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皮质醇症被称为库欣综合征（Cushing’s syndrome），由于机体长期处于过量糖皮质激素的作用而出现了一系列典型的综合病征，主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。根据导致皮质醇增多症的原因的不同，分为促肾上腺皮质激素（adrenocorticotropic hormone，ACTH）依赖性和ACTH非依赖性两大类。
皮质增生往往不能显示增厚的肾上腺，仅小部分病例获得增厚的肾上腺低回声区，皮质结节样增生超声下呈类似小肿瘤的低回声区。皮质腺瘤在肾上腺部位探及圆形或椭圆形低回声区，有球体感，边界回声较明亮。腺瘤的瘤体部分为圆形或椭圆形，另一部分边界凹凸不齐，呈分叶状，内部回声或为均匀低回声，或为不均匀回声。它们共同特点为皮下脂肪层回声、肾周脂肪层回声和肾上腺周围脂肪回声均明显增厚。皮肤下脂肪层呈低回声暗带、肾周围脂肪层为网状中等回声，彩色多普勒血流超声显像（CDFI）显示效果差（图2-5）。
图2-5 右侧肾上腺肿物，临床定性诊断为皮质醇增多症，术后病理诊断肾上腺皮脂腺瘤
ACTH依赖性Cushing综合征包括垂体性和异位性，占全部Cushing综合征的70%～85%，均造成双侧肾上腺皮质增生。垂体性（Cushing综合征）又称Cushing病，其病变在下丘脑和（或）垂体，此时需要行垂体CT或MRI检查。由于CT扫描的每一层约10mm，对于直径＞10mm的垂体腺瘤，CT的分辨率良好，但对直径＜10mm的垂体微腺瘤，CT有可能遗漏，阳性率只达60%，此时需要选择薄层CT扫描。所以CT未发现垂体瘤者，不能排除微腺瘤的可能。异位性Cushing综合征是指垂体外的肿瘤组织分泌促肾上腺皮质激素（ACTH）所致，可为肺癌、胸腺癌或甲状腺癌等，根据临床表现可为诊断此类疾病提供线索。
ACTH非依赖性Cushing综合征中，良性的肾上腺腺瘤导致的Cushing综合征称Cushing腺瘤，占全部Cushing综合征的15%～30%。Cushing腺瘤有如下特点：①孤立的类圆形肾上腺肿块，与肾上腺侧肢相连或位于两支之间，其长轴常与肾上腺长轴或侧肢走行方向一致，直径为2～4cm，边界清楚；②密度均一，类似肾脏密度或因富含脂类而接近水样密度；③增强检查肿块有轻度至中度强化；④同侧残存肾上腺及对侧肾上腺萎缩，这是Cushing腺瘤的特有表现（图2-6）。
图2-6 左肾上腺肿物，术后病理肾上腺皮质腺瘤
对肾上腺增生与腺瘤的检查，CT的作用大，分辨率好，因为肾上腺腺瘤的直径往往＞2cm。
肾上腺腺癌，有时也可出现Cushing综合征的临床表现，具体内容详见本章第五节。
肾上腺增生，也可出现Cushing综合征的临床表现，具体内容详见本章第四节。
MRI表现为肾上腺增生所致的腺体增大，肿块信号强度在T1WI类似肝脏，T2WI也类似或略高于肝脏信号，但对肾上腺边缘特别是边缘处小结节的显示不及CT清晰（图2-7）。对Cushing病，与CT相比可较好地分辨下丘脑垂体及鞍旁结构（海绵窦、垂体柄和视交叉），但对直径＜5mm的肿瘤，分辨率仍仅为50%。
图2-7 右侧肾上腺内侧肢见一类圆形异常信号影，边界清楚，大小约25mm×21mm，病灶T1反相位呈稍低信号，T2WI呈稍高信号，DWI序列呈稍高信号，增强扫描动脉期明显强化，延迟期强化减退
Cushing腺瘤应与其他肾上腺肿瘤相鉴别，如Conn腺瘤、肾上腺皮质癌等。这些肿瘤虽也表现为肾上腺肿块，但临床表现不同。此外，Cushing腺瘤的CT和MRI表现较具特征，特别是并存对侧及同侧残部肾上腺萎缩，一般不难鉴别。
（1）B超属无创伤检查，方便、价廉、较准确。常用来与MRI、CT一起作Cushing综合征的定位诊断。超声一般难以观察到正常的肾上腺结构，但是＞2cm的肿瘤通常可以观察到。由于右侧肝脏提供很好的观察窗，通常右侧的肾上腺病变更容易发现。
（2）CT和MRI是首选方法。
原发性醛固酮增多症（primary hyperaldosteronism）简称原醛症，1953年Conn首次描述本病，故亦称Conn综合征，是由于体内分泌过多的醛固酮所致，典型表现为高血压、高醛固酮、低血钾、低血肾素、碱中毒和肌软弱无力或周期性麻痹。临床多见有分泌醛固酮的肾上腺肿瘤和原发性肾上腺皮质增生（adrenal cortical hyperplasia），还有病变不在肾上腺的原醛症，需予以鉴别。
B超表现为肾上腺低回声肿物，需要与肾上腺腺癌、嗜铬细胞瘤相鉴别（图2-8）。
图2-8 肾上腺低回声肿物
（1）单侧孤立性小肿块，偶为双侧性或单侧多发性。与肾上腺侧肢相连或位于两侧肢之间。
（2）肿块呈类圆形或卵圆形，边界清楚，多较小，直径常在2cm以下，偶可达3cm左右。
（3）肿块密度均一，因富于脂质而较低，常近于水样密度，增强时肿块呈轻度强化，而肾上腺本身强化较之明显。
（4）对侧肾上腺无萎缩表现（图2-9至图2-12）。
同CT一样，能发现肾上腺原醛腺瘤，表现为肾上腺小肿块，在T1WI和T2WI上信号强度类似肝脏。增强MRI检查，肾上腺原醛腺瘤发生强化（图2-13）。
（1）肾上腺囊肿：由于原醛腺瘤在CT平扫时密度常接近于水，应与肾上腺囊肿鉴别，增强时原醛腺瘤发生强化而肾上腺囊肿不强化。
（2）腺癌：直径一般＞3 cm，边缘不清楚，有浸润表现。
（3）肾上腺皮质增生：可显示双侧肾上腺增大或呈结节状改变。
（1）X线的诊断价值不大，一般不予采用。
（2）B超主要用于筛查。
A. CT平扫，瘤体呈类脂质低密度，密度均匀，圆形，界清，直径大小约2.5cm；B. CT增强呈轻度强化，并可见与肿瘤相连的内外侧肢，右侧肾上腺形态正常，结合临床表现诊断为原发性醛固酮增多症的醛固酮瘤，经术后病理证实；C、D. 为手术切除标本
图2-9 左侧肾上腺肿物
A. CT平扫，瘤体呈类脂质低密度，密度不均匀，圆形，界清；B. CT增强呈轻度强化
图2-10 女，42岁，因低血钾高血压数月入院，左侧肾上腺肿物
A、B. CT扫描下表现；C、D. 手术切除标本
图2-11 女，43岁，左侧肾上腺肿物
图2-12 男，48岁。CT见右侧肾上腺内侧肢可见结节状低密度影，大小约32mm×21mm，边界清楚，平扫CT值约-2HU，增强扫描病灶明显强化，强化欠均匀，边缘包膜强化明显。左侧肾上腺大小、形态未见异常，增强扫描未见异常强化
图2-13 右侧肾上腺明显增大，可见多发结节影，T2WI呈稍高信号，增强扫描轻度延迟强化，较大者直径约12mm
（3）CT为首选检查。CT对直径1cm以上醛固酮肿瘤的检出率在90%以上。
（4）MRI对肾上腺肿瘤的检出率低于CT，且空间分辨力较低，对小病变显示不够理想，一般不予采用。
嗜铬细胞瘤为起源于神经外胚层嗜铬组织的较少见肿瘤，又称“10%细胞肿瘤”，即10%来源于肾上腺外的嗜铬细胞瘤组织，90%来自肾上腺髓质；10%为多发性肿瘤；10%为恶性肿瘤。
其主要分泌儿茶酚胺，根据肿瘤是来自交感神经或副交感神经，将副神经节瘤分为副交感神经副神经节瘤（包括化学感受器瘤、颈动脉体瘤等）及交感神经副神经节瘤（包括腹膜后、盆腔及纵隔后的副神经节瘤）。典型临床表现为阵发性高血压、儿茶酚胺三联征（头痛、心悸、多汗）为主要临床表现，某些患者可因长期高血压致严重的心、脑、肾损害或因突发严重高血压而导致危象，危及生命，24h尿VMA（香草基扁桃酸）测定高于正常，定量测定有较高的诊断价值，但如能及时、早期获得诊断和治疗，是一种可治愈的继发性高血压病。
由于嗜铬细胞瘤具有瘤体较大、边缘光滑、回声高、内部呈低回声和常有囊性变等声像图特征，结合临床有儿茶酚胺增多的表现，超声肿瘤检出率高，操作简便、费用低，可反复检查，B超扫描范围广，可用于普查筛检。
可以检出肾上腺内直径＞2m的肿瘤，一般瘤体有包膜，边缘回声增强，内部为低回声均质。如肿瘤较大，生长快时内部有出血、坏死或囊性变，超声表现为无回声区。但B超对于过小或是肾上腺外一些特殊部位的肿瘤（如颈部、胸腔内等）不能显示。
多数大小4～5cm，呈圆形或椭圆形，有包膜，边缘呈明亮的光带。内部呈均匀的低至中等回声，有时可出现不规则的圆形无回声区。“海鸥征”为强回声。CDFI：肿瘤内有时显示星点状血流信号（图2-14）。
图2-14 超声下肾上腺区可见低回声肿物
（1）单侧多见，偶见双侧。
（2）瘤体较大，平均直径3～5.5cm，甚至10cm以上。
（3）较小的肿瘤密度均一，类似肾脏密度；较大的肿瘤常因陈旧出血、坏死而密度不均，肿瘤内部可有单发或多发的低密度区，病灶较大时内部可见坏死囊变区，少数可见出血和钙化。肿瘤边缘为不规则的较大肿块影，也可向周围组织浸润性生长。
（4）增强检查时，肿瘤明显强化，而陈旧出血、坏死或囊变区无强化（图2-15，图2-16）。
图2-15 右侧肾上腺见一肿块影，沿着肾上腺长轴生长，大小约47mm×27mm，其内密度不均，动脉期明显不均匀强化，静脉期强化减退，内见不规则不强化影。左侧肾上腺内侧肢亦见一结节影，密度及强化方式同上述病灶，大小约27mm×20mm。术后病理证实为双侧肾上腺嗜铬细胞瘤
A. 平扫密度尚均匀，椭圆形，边界呈锯齿状，直径大小约6cm；B. 增强扫描呈明显强化。左侧肾上腺形态正常。结合临床表现诊断为肾上腺嗜铬细胞瘤，经术后病理证实
图2-16 右侧肾上腺肿物
MRI诊断嗜铬细胞瘤的敏感性及特异性与CT相似，MRI优点是可作不同方向的扫描，如矢状和冠状切面，提供肿瘤与周围组织的解剖关系；无射线危害，不需注射对比剂。肿瘤检出率与CT相似。
典型表现为T1WI低信号，T2WI高信号（图2-17）。
图2-17 右侧肾上腺区见一类圆形肿块影，大小约48mm×33mm，边界清楚，边缘光滑，信号混杂，病灶主体呈长T1长T2信号改变，内见斑片状短T1短T2信号影及更长T1长T2信号影，动脉期病灶明显不均匀强化，静脉期呈延迟强化
当CT发现肾上腺肿块并结合临床症状和化验检查，通常可作出准确诊断。
（1）CT为首选。CT对嗜铬细胞瘤检出率可达90％以上，对肾上腺内嗜铬细胞瘤检出率接近100%，而对肾上腺外嗜铬细胞瘤的检出率接近70％。CT能同时了解肿瘤与周围血管、脏器关系。髓质增生者CT可显示肾上腺体积增大但无肿瘤影像。
（2）MRI可显示肿瘤与周围组织的解剖关系及结构特征。
（3）B超灵敏度不如CT和MRI，不易发现较小的肿瘤。可用作初步筛查、定位的手段。
肾上腺增生引起的是类似功能性腺瘤导致的激素分泌异常和临床综合征，如皮质醇症和原发性醛固酮增多症等，病理检查为皮质球状带增生，可为小结节型或大结节型。
B超表现为增生腺体失去正常形态，但无腺瘤特有的球体感，无包膜，内部呈均匀一致的低回声，与周围组织强回声构成明显的反差，CDFI及CDE均未见血流信号。
病理上肾上腺增生分为弥漫性增生和结节样增生，也可分为皮质增生和髓质增生。弥漫性增生常累及双侧肾上腺，CT上表现为双侧肾上腺形态增大，形态仍保持正常，仅见轮廓饱满，边缘清楚。也可仅见于单侧，单枝或为结节状增生（图2-18）。
结节状增生常为多个结节，有时也有单个结节增生，这时与腺瘤难以区分。如同时发现同侧或对侧肾上腺也有肥大时即可判断为结节性增生。
少数患者在CT上肾上腺的大小、形态完全正常，因此，肾上腺正常者也不能排除镜下增生。
图2-18 左侧肾上腺增粗，平扫及增强扫描未见明确异常密度影。术后病理提示为肾上腺增生
MRI可显示肾上腺增粗（图2-19）。
肾上腺皮质增生与肾上腺结核鉴别。
在原发性醛固酮增多症患者中，当CT检查显示双侧性肾上腺增大时，可确诊为肾上腺增生，若表现为单一或多个小结节，应注意与单发及多发性腺瘤鉴别，但较为困难，此时，直立位血浆醛固酮测定及肾上腺静脉取样检查对鉴别诊断有一定帮助。
CT为首选检查，对肿瘤的大小改变及边缘小结节的显示要优于MRI。
图2-19 62岁男性患者，双侧肾上腺可见增粗