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本节介绍儿童枕颈交界畸形合并C 1 、C 2 脱位的后路手术技巧。儿童上颈椎畸形合并C 1 、C 2 脱位，可压迫脑干和延髓，引起肢体麻木、无力、肌肉萎缩，甚至瘫痪、呼吸循环障碍、死亡等严重后果，需要手术治疗。一般常见的儿童颅颈交界区畸形有扁平颅底、寰椎枕骨化、游离齿状突、寰椎前弓或后弓发育不良（缺如）及C 2 、C 3 分节不全等。如果不合并寰枢椎脱位，一般没有临床症状，可以长期随访与观察。对于枕颈交界区畸形合并脱位的患儿，则应及早手术治疗。本章节主要介绍儿童枕颈交界畸形的前路及后路手术方法与技巧。
手术适应证包括：①游离齿状突合并的寰枢椎脱位；②唐氏综合征合并的枕颈不稳；③枕颈交界区畸形合并寰枢椎不稳；④各种原因引起的寰枢椎脱位（可复性）。
手术禁忌证主要包括：①儿童年龄小于24个月，骨结构发育差，无法实施内固定；②营养不良；③免疫缺陷；④局部皮肤条件差，存在炎症或感染；⑤全身情况差，无法耐受手术。
1.术前准备 对低龄的儿童实施枕颈交界区的手术，必须进行充分的术前准备，并组织相关科室进行术前计划和讨论。主要的手术前准备工作包括以下方面。
（1）手术前的影像资料准备：手术前必须准备患者的颈椎核磁共振、颈椎薄层CT扫描、颈椎正侧位、过伸过屈位X线片、张口位X线片等资料。
（2）术前牵引：手术前给患儿行颅骨牵引或枕颌带牵引，牵引重量2~4kg。床边拍片观察寰枢椎脱位复位情况。
（3）麻醉术前准备：手术前，麻醉医生需要对患儿的全身情况进行评估，准备儿童专用的气管插管、导尿管等用品。
（4）术前抗生素的应用：手术前半小时，肌内注射青霉素40万U，预防术后感染。
2.麻醉 儿童颅颈交界区的后路手术一般采用经口气管插管全身麻醉。术中建立深静脉通道监测中心静脉压，必要时行动脉血压监测。儿童患者术中需根据中心静脉压，控制输液速度和液体用量。
3.体位 后路手术取俯卧位，头部放置在myfeild头架上，并维持牵引。
4.手术步骤 插管麻醉成功后，给患儿建立深静脉通道，建立动脉血压监测通道，连接传感器。将患儿改俯卧位，胸部及髂部用专用体位垫垫高，头部放置在可调式头架上，维持牵引重量2~4kg。手术取枕颈部后正中切口，起自枕外隆突，止于C 3 或C 5 。切开皮肤、皮下组织，双极电凝止血。然后用电刀顺棘突两侧剥离椎旁肌肉。向上显露枕骨后方及寰枢椎后方结构，向下显露C 3 后方椎板及两侧的小关节。根据手术需要可适当向下扩大显露。根据寰枢椎后方的解剖标志，确定寰枢椎后方的螺钉进钉点，置入寰枢椎椎弓根螺钉。牵引下调整颈椎位置，尽可能让寰枢椎接近复位状态。选择合适的钛棒，行寰枢椎固定。对于合并寰枕失稳的患者，选择两枚枕骨板，行C 2 与枕骨间的固定。安装钛棒的过程中，通过上提寰椎、下压枢椎的方式，促进寰枢椎脱位进一步复位。透视下观察复位满意后，将所有螺母拧紧。然后在髂后上棘取髂骨，用高速磨钻对枕骨后方及寰枢椎后方的皮质骨打磨后，进行植骨。最后放置负压引流，逐层关闭切口。
5.术后处理 术后保留气管插管，送ICU监护病房观察。撤除颅骨牵引，戴合适的颈围或支具保护颈椎。术后根据自主呼吸情况在监护病房拔除气管插管。加强呼吸道管理，予以气道雾化，保持气道通畅。术后给患儿定制合适大小的头颈胸支具，在支具的保护下，早期下地活动。
患儿，男，2岁5个月。因不明原因发热11个月，双下肢瘫8个月，加重伴双上肢无力3个月收治入院。患儿是顺产，11个月前开始，不明原因发热，经多家医院诊治，仍反复发热，没有找到明确的感染病变。8个月前开始，发现患儿双下肢无力，并逐渐加重，来院就诊前3个月，双下肢肌力1~2级。右上肢肌力也明显下降，无法持物。
患儿的颈椎CT检查提示多发性枕颈交界区畸形：①C 1 前后弓发育不良；②齿状突缺如；③寰枢椎脱位（图1-28）。
颈椎MRI检查提示：寰枢椎脱位，高位颈脊髓明显受压，变细；脊髓信号改变。入院后，抽血化验检查提示血常规正常，血钠明显低于正常。给予静脉及口服补钠后，患儿发热症状逐步稳定。初步诊断考虑：①颅颈交界畸形伴寰枢椎脱位；②高位颈脊髓压迫伴四肢瘫痪；③低钠血症。颅骨牵引1周后，按计划安排手术治疗。
手术取俯卧位，头部放置在可调式头架上，维持牵引重量2kg。手术取枕颈部后正中切口，起自枕外隆突，止于C 3 棘突。切开皮肤、皮下组织，双极电凝止血（图1-29）。然后用电刀顺棘突两侧剥离椎旁肌肉。向上显露枕骨后方及寰枢椎后方结构，向下显露C 3 后方椎板及两侧的小关节。根据枢椎后方的解剖标志，确定螺钉进钉点，置入枢椎椎弓根螺钉及枢椎椎板螺钉各一枚。牵引下调整颈椎位置，尽可能让寰枢椎接近复位状态。选择两枚枕骨板，行C 2 与枕骨间的固定。透视下观察，复位满意后，将所有螺母拧紧。然后在髂后上棘取髂骨，用高速磨钻对枕骨后方及寰枢椎后方的皮质骨打磨后，进行植骨。最后放置负压引流，逐层关闭切口。
A~D.术前CT示颅颈椎交界区多发畸形
图1-28 典型病例介绍
A~D.患儿接受后路寰枢椎复位，枕颈椎固定融合手术
图1-29 典型病例介绍
术后影像学检查示寰枢椎脱位获得理想复位，内固定位置良好（图1-30、图1-31）。
A~F.患儿接受后路寰枢椎复位，枕颈椎固定融合手术
图1-30 典型病例介绍
A.术前；B.术后
图1-31 典型病例介绍，术前、术后核磁共振对比，患儿脊髓压迫解除
对合并枕颈椎交界畸形的患儿者实施颅颈交界区手术，应注意以下要点：①手术前进行C 1 、C 2 薄层扫描，并对患儿的寰枢椎进行解剖测量，判断是否适合置钉。②尽可能对患儿行颈椎椎动脉血管造影检查，以了解椎动脉的变异情况，防止手术过程中发生椎动脉损伤。③手术操作过程要轻柔，防止脊髓损伤加重，导致术中呼吸骤停等严重并发症。④手术操作应该彻底止血，患儿的血容量储备少，即使100mL的出血量，也会明显加重循环负担，手术应该尽可能做到视野干净、少出血。
患儿颅颈交界区后路手术的重要并发症：①椎动脉损伤；②术中脊髓损伤加重，呼吸骤停；③术后感染；④术后内固定失败等。手术前对患儿的寰枢椎做薄层CT扫描，及CT血管造影检查，观察寰枢椎椎动脉的变异情况。对存在“内挤高拐”型的Ⅱ型变异枢椎，不适合椎弓根螺钉，可以选择椎板螺钉等固定方式以保证手术安全。手术操作过程中，动作应该轻柔，尽量减小对脊髓的侵扰，防止脊髓损伤加重，干扰呼吸循环中枢，引起严重后果。手术前可以肌内注射青霉素，手术中多次冲洗切口等措施，均有助于降低术后切口感染的发生率。手术尽可能采用自体髂骨植骨，手术后的3个月内一定让患儿严格戴支具，直至骨融合，有利于降低手术后内固定失败的并发症。
本节介绍儿童颅颈交界畸形合并C 1 、C 2 脱位的前路手术技巧。
手术适应证主要包括：①颅底凹陷症；②各种原因引起的寰枢椎脱位（难复性）；③唐氏综合征合并的枕颈不稳；④寰枢椎多发畸形合并的寰枢椎不稳。
手术禁忌证主要包括：①儿童年龄小于6个月，骨结构发育差，无法实施前路内固定；②免疫缺陷；③口腔有龋齿、扁桃体炎等局部感染情况；④营养不良，全身情况差，无法耐受手术。
1.术前准备 对儿童实施枕颈交界区的经口咽手术必须进行充分的术前准备，并组织相关科室进行术前计划和讨论。主要的手术前准备工作包括以下方面。
（1）手术前的影像资料准备：手术前必须准备患者的颈椎核磁共振、颈椎薄层CT扫描、颈椎正侧位和过伸过屈位X线片、张口位X线片等资料。必要时，将患者CT资料送数字骨科实验室，打印快速成型模型，供手术时使用。
（2）术前牵引：手术前给患儿行颅骨牵引或枕颌带牵引，牵引重量2~4kg。床边拍片观察寰枢椎脱位复位情况。
（3）麻醉术前准备：手术前，麻醉医生需要对患儿的全身情况进行评估，准备儿童专用的气管插管（小号弹簧管）、儿童专用导尿管等用品。
（4）术前口腔准备：手术前3天将患儿送口腔科洁牙，检查咽喉部扁桃体有无炎症。每天给予洗必泰漱口液漱口6次，每天口服甲硝唑片1片2次。手术前半小时，肌内注射青霉素40万U，预防术后感染。
2.麻醉 儿童颅颈交界区的经口咽前路手术一般采用经鼻气管插管全身麻醉。术前在患儿左侧鼻孔放入鼻饲管，气管插管一般使用耐压的弹簧管，自患儿右侧鼻孔插入。插管需在纤维支气管镜或可视喉镜的辅助下完成。麻醉完成后，同时建立深静脉通道，必要时实施动脉血压监测。
3.体位 手术取仰卧位，背部垫高，头后仰，并维持颅骨牵引，牵引重量2~4kg。
4.手术步骤 麻醉成功后，患儿取仰卧位，背部垫高，头后仰。手术正式开始前用洗必泰，碘伏清洗口腔2遍后消毒铺单。Codman拉钩牵开口腔，连接外接光纤，开启电源，保证咽后壁有足够的照明。手术取咽后壁正中切口（必要时纵向劈开软腭，用7号丝线向两侧牵开，以扩大显露）。小圆刀切开黏膜及黏膜下肌层后，改用长柄电刀向两侧剥离颈长肌，充分显露寰枢椎前方结构。显露初步完成后，置深部自动牵开器，进行软组织的清理和初步松解。将影响复位的增生瘢痕组织及骨性组织清除，寰枢椎获得松解并在颅骨牵引的作用下进行初步复位。切除双侧的侧块关节囊，清理瘢痕组织，打开关节间隙，用高速磨钻打磨关节间隙，清除关节面的软骨。另取切口取髂骨，将髂骨皮质骨块植入侧块关节间隙。以上步骤完成后，确定寰椎前方的螺钉进钉点，钻孔，选择一枚合适大小的经口咽前路复位钢板（transoral atlantoaxial reduction plate，TARP），拧入螺钉，使钛板与寰椎连接成一个整体。然后通过钛板下滑槽在枢椎椎体上拧入一枚临时固定螺钉，安装TARP复位器，稍微施加纵向复位力，并持续给予向后的横向复位力，将寰椎向上、向后三维复位。透视下复位满意后，在枢椎两侧小关节下方钻孔，建立椎弓根或关节突下螺钉通道，测深后拧入2枚螺钉，完成固定。将剩下的松质骨填充在寰枢椎侧块关节间隙及寰椎前弓与枢椎齿突之间。再次用洗必泰冲洗切口，分层缝合咽后壁肌肉和黏膜，并用碘仿纱布填塞，完成手术，撤掉颅骨牵引锤，解除牵引。
5.术后处理 术后立即撤除颅骨牵引，配戴合适的颈围或支具保护颈椎，并保留气管插管，送ICU监护病房观察。每天观察舌及口腔黏膜的消肿情况，术后2~3天将气管插管拔除。手术后第2天开始，每天进行口腔护理4~6次。加强呼吸道管理，予以气道雾化，保持气道通畅。术后1周，将鼻饲管拔除，进半流质饮食，2~4周后正常进食。
患儿，女，6岁11个月，不明原因颈痛、头颈歪斜，活动受限，伴一侧上肢疼痛麻木，走路不稳1年，加重3个月收治入院（图1-32A至图1-32C）。
患儿的颈椎CT检查提示：枢椎游离齿状突，寰椎后弓发育不良，寰枢椎脱位。
颈椎MRI检查提示：寰枢椎脱位，高位颈脊髓明显受压，变细。诊断：枢椎游离齿状突伴寰枢椎脱位。以4kg重量颅骨牵引3天后，寰枢椎复位不理想。立即行口腔准备，1周后，按计划安排经口咽前路手术治疗（图1-32D至图1-32H）。
与成人相比，儿童的口腔更为狭小，对合并枕颈椎交界畸形的儿童患者实施经口咽前路复位内固定手术具有较高的风险和难度，在手术操作过程中应注意以下要点：①手术前一定要对患儿的寰枢椎进行解剖测量，判断是否适合置钉，并对寰枢椎的置钉方法有个初步的设计；②术前尽可能对患儿行颈椎椎动脉血管造影检查，以了解椎动脉的变异情况，防止手术过程中发生椎动脉损伤；③手术操作过程要轻柔，防止脊髓损伤加重，导致术中呼吸骤停等严重并发症。
患儿，女，6岁11个月，不明原因颈痛，活动受限，伴一侧上肢疼痛麻木，走路不稳1年收治入院。A～C.术前X线片及CT显示游离齿突伴寰枢椎脱位；D.术前三维CT显示寰椎后弓发育不良；E.在数字模型的辅助下，对患儿实施了经口咽前路复位内固定手术；F、G.术后复查的X线片显示寰枢椎脱位复位、钢板位置良好；H.术后MRI显示脊髓压迫解除
图1-32 典型病例
儿童颅颈交界区经口咽前路手术的重要并发症：①置钉失误造成椎动脉损伤；②术中脊髓损伤加重，呼吸骤停；③术后感染；④术后内固定失败等。
手术前应对患儿的寰枢椎做薄层CT扫描及CT血管造影检查，观察寰枢椎椎动脉的变异情况。并在CT片上对寰枢椎做仔细测量，初步确定寰枢椎螺钉的置钉方向和螺钉长度。尤其对枢椎采用逆向椎弓根螺钉技术实施固定时，应该在术前对枢椎椎动脉孔的变异情况有所判断，对存在“内挤高拐”型的Ⅱ型变异枢椎，不适合椎弓根螺钉，可以采用椎体螺钉等较为安全的固定方式。手术操作过程中，动作应该轻柔，尽量减小对脊髓的侵扰，防止脊髓损伤加重，引起严重后果。手术前的口腔准备及手术后的口腔护理对于预防切口感染至关重要。正常人的口腔是一个有菌环境，手术用洗必泰反复漱口，并口服甲硝唑等药物，可以保持口腔清洁。对于患有扁桃体炎等口腔感染情况的患儿，应该延缓手术时间。手术以后加强口腔的清洁与护理，并联合应用2种抗生素有助于最大限度地降低感染发生率。儿童的寰枢椎骨质较软，螺钉的钉道较成人短，把持力较弱，手术后戴可靠的支具非常重要。手术尽可能采用自体髂骨植骨，手术后的3个月内一定让患者严格戴支具，直至骨融合，有利于降低手术后内固定失败的并发症。
（尹庆水 王建华）