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急进性肾小球肾炎是指在肾炎综合征基础上短期内出现少尿、无尿及肾功能衰竭急剧进展的一组临床综合征。
多为急骤起病，主要表现为少尿或无尿、血尿（常为肉眼血尿且反复发作）、大量蛋白尿、红细胞管型伴或不伴水肿和高血压，病程迅速进展，病情持续发作，致使肾功能进行性损害，可在数周或数月发展至肾功能衰竭终末期。本病病情危重、预后差，但如能早期明确诊断，早期根据不同病因进行正确的治疗，也可改善患者的预后。它可有三种转归：在数周内迅速发展为尿毒症，呈急性肾功能衰竭表现；肾功能损害的进行速度较慢，在几个月或1年内发展为尿毒症；少数患者治疗后病情稳定，甚至痊愈或残留不同程度肾功能损害。
（1）原发性肾小球疾病。
①原发性弥漫性新月体肾炎：Ⅰ型，IgG线性沉积（抗肾小球基底膜抗体介导）；Ⅱ型，IgG颗粒样沉积（免疫复合物介导）；Ⅲ型，少或无IgG的沉积（缺乏免疫反应），抗中性粒细胞浆抗体（ANCA）诱发（血管炎）。
②继发于其他原发性肾小球肾炎膜增殖性肾小球肾炎（尤其Ⅱ型），膜性肾小球肾炎伴有附加抗基底膜型肾炎，IgA肾炎（少见）。
（2）伴发于感染性疾病急性链球菌感染后肾小球肾炎，急性或亚急性感染性心内膜炎，内脏化脓性病灶引起的慢性败血症及肾小球肾炎。
其他感染：分流性肾炎、乙型肝炎病毒肾炎、人类免疫缺乏病毒感染。
（3）伴多系统疾病：系统性红斑性狼疮，肺出血-肾炎综合征，过敏性紫癜，血管炎如坏死性肉芽肿、过敏性血管炎及其他类型，混合性冷球蛋白血症，类风湿性关节炎伴血管炎，恶性肿瘤及复发性多软骨炎等。
（4）药物青霉胺、肼屈嗪、别嘌呤醇及利福平等。
（1）一般治疗：卧床休息，低盐、低蛋白饮食，每日每千克体重所给蛋白质及水分可按急性肾炎原则处理。纠正代谢性酸中毒及防治高钾血症。
（2）皮质激素治疗：甲泼尼龙7～15mg/（kg·d）×3d静脉滴注冲击治疗，接着改为口服泼尼松1mg/（kg·d）3个月后逐渐减量。
（3）四联疗法：即皮质激素、环磷酰胺、肝素、双嘧达莫联合疗法。皮质激素用量及方法同上；环磷酰胺口服2mg/（kg·d），或者每月静脉滴注0.6～1.0g，连续使用6个月或直到病情缓解，总剂量6～12g；肝素60～100mg，每日1次，静脉推注、静脉滴注或低分子肝素皮下注射；双嘧达莫200～300mg/d，分3次口服。肝素与双嘧达莫4周为1个疗程，间歇7～10日可重复应用。总疗程3个月至半年，该法在临床上应用最多，其疗效尚难肯定。
（4）纤溶疗法：尿激酶（2～6）万U/d，加于5％葡萄糖液20mL静脉推注或加于5％葡萄糖液250mL中静脉滴注，10次为1个疗程，间隔7日后，可行下一疗程，共计3个疗程。
（5）血浆置换疗法：目的在于清除血循环中抗原、抗体、免疫复合物及炎症介导物质，目前多用强化血浆置换，将血浆与血球分离，去除血浆，每次2～4L，每日或隔日1次，然后补回等量健康人的新鲜血浆或5％人血白蛋白。
（6）抗氧化剂应用：因为氧自由基参与炎症损伤，目前有应用SOD及大剂量维生素E治疗本病而取得疗效。
（1）注意休息，避免劳累，预防感染，同时要注意不要去人多的地方，因为去人多的地方可能会感染各种细菌和病毒，不利于患者康复。饮食以低蛋白为主，科学的饮食可以保证身体的营养供应，同时还能缓解病情，注意补充维生素。
（2）患者要保证充足的休息，不做剧烈运动。患者在治疗期间最好能卧床休息，病情稳定以后可以做一些适量的运动提高身体抵抗力，尽快康复。
（3）禁用对肾脏有毒性的药物如四环素、多肽类、磺胺类及止痛剂等，以防加重对肾脏的损害。
（4）应用免疫抑制剂的患者，注意有无恶心、呕吐、骨髓抑制、脱发、血尿、肝脏损害、皮肤及黏膜有无黄疸等副作用。
（5）应用肾上腺皮质激素的患者应严格遵医嘱服药，不得自行停药、减药以免引起病情反复，并注意激素的副作用，如兴奋失眠、脱发、骨质疏松等，注意预防感染。
（6）严格遵医嘱服用降压药，注意记录血压变化。
（7）教会患者准确记录出入量。对水肿明显的患者，应用利尿剂后，应注意尿量、水电解质及水肿消退情况，以防出现高血钾或低血钾。
（8）活动性病变控制后及疗程完成后，应重复肾活检，评价肾组织病理改变情况，观察是否存在慢性化倾向，以便及时采取措施。
（9）在药物治疗期间，每1～2周门诊复诊，观察尿常规，肝、肾功能，生长发育情况，以指导疗程的完成。
（龚妮容 胡丽萍 何彦芳）