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炎性乳腺癌（inflammatory breast carcinoma，IBC）是一种有特征性临床表现的乳腺癌，因其临床表现与急性乳腺炎相似而得名。IBC少见，仅占乳腺癌的1%~4%，但其恶性程度高，病程进展迅速，预后差。
IBC的组织形态学缺乏特征性，无特殊的病理类型，可出现浸润性导管癌、小叶细胞癌、髓样癌等多种病理表现，其中以浸润性导管癌多见，且大多呈弥漫性浸润，常可见淋巴管癌栓。IBC三个重要的生物学特性是血管生成、淋巴管生成及瘤栓形成。当病理上发现真皮淋巴管癌栓时，结合特征性的临床表现可诊断IBC。但是否出现真皮淋巴管癌栓并不是必要的诊断依据，文献报告仅不到61%的患者可出现真皮淋巴管癌栓。因此，IBC的诊断需要结合临床表现、影像学检查及病理学检查。
【临床表现】
IBC典型的临床表现与急性乳腺炎相似，表现为突发乳腺肿大、变硬，皮肤广泛的红、肿、热、痛，皮肤增厚，并可出现橘皮样外观。当出现特征性临床表现时，大部分患者已有淋巴结转移，也可出现远处转移。
IBC是一种临床诊断，其诊断要点是临床症状出现急，肿瘤生长迅速。2008年第一次国际炎性乳腺癌会议上，专家组制定了炎性乳腺癌的诊断标准，包括：①突发乳腺红、肿，和（或）皮肤橘皮样改变，皮温升高，可触及或不能触及乳腺肿块；②病程持续不超过6个月，通常是3~6个月；③至少1/3乳腺出现红斑；④病理活检证实为浸润性导管癌。
【MRI表现】
MRI由于组织分辨率高，能更准确的评估肿瘤累及范围，已成为诊断IBC的重要手段。
IBC可表现为肿块型或非肿块型，文献报道肿块型多见，其中以多发肿块多见。肿块体积通常较小，可呈圆形、椭圆形、分叶状或不规则形，边缘多不清楚，常可见毛刺。T1WI多呈等信号，T2WI多为低信号，也可表现为高或等信号，信号可均匀或不均匀，可出现坏死。
增强扫描大部分肿瘤早期强化明显，强化峰值>100%，少部分可呈轻度或中度强化。时间-信号增强曲线多为流出型曲线，也可表现为平台型曲线。动态增强曲线是IBC与急性乳腺炎鉴别的重要特征之一，虽然有45%的急性乳腺炎可表现为早期快速强化，但其中仅14%表现为流出型曲线。
血管淋巴管浸润是IBC的特征之一。由于淋巴管、血管受累，常可表现为一侧乳腺水肿，乳腺明显增大，T2WI呈弥漫性高信号，其中以皮肤、皮下组织及胸肌前乳腺后组织弥漫性水肿比较具有特征性。内乳淋巴结和胸肌淋巴结的输出淋巴管沿胸壁血管走形注入乳腺后部淋巴引流系统，淋巴管起自乳腺小叶后走形于胸肌筋膜表面，并沿胸壁血管穿行于胸肌和肋间肌。当淋巴管受累时，可出现胸肌前乳腺后区域广泛水肿，这是诊断IBC的重要依据之一。
皮肤广泛增厚是IBC常见表现，见于84%~92%的患者，以乳腺1/3区域以上皮肤广泛增厚比较具有特征性。文献报道皮肤增厚多由真皮淋巴管癌栓形成所致，较少是由皮肤直接受侵犯引起。增强扫描增厚的皮肤强化明显，其中，当出现“Punched-out”征象（对比剂注射1分钟后，皮肤出现快速的明显的点状强化，而周围皮肤强化缓慢，约在对比剂注射7分钟后才出现明显强化）时，提示皮肤淋巴管受侵，更有助于IBC的诊断。
Cooper韧带增厚和异常强化是IBC另一个重要的特征，约见于80%的IBC患者。Cooper韧带由纤维组织、血管及淋巴管等组成，当淋巴管受侵时可表现为Cooper韧带增厚。
IBC早期即可出现淋巴结转移，常见为腋窝和内乳淋巴结。
【鉴别诊断】
见急性乳腺炎。
乳头乳晕湿疹样癌由James Paget于1874年首先报道，故又称为乳腺Paget病，是一种少见的特殊类型乳腺癌，约占乳腺癌的1%~3%，好发于绝经后女性，以60~70岁多见，男性亦可发生。文献报道约67%~100%伴发有乳腺导管原位癌或浸润性导管癌，故对于乳腺Paget病的患者应警惕同时有乳腺癌的存在。根据是否合并乳腺癌，Paget病可分为三型：①单纯Paget病，无合并导管原位癌；②乳头Paget病合并相应乳头-乳晕导管原位癌；③乳头Paget病合并相应乳头-乳晕导管原位癌及乳腺任何部位的导管原位癌或浸润性导管癌（至少离乳头-乳晕2cm以上）。
Paget病的组织学特征是在乳头乳腺表皮内发现Paget细胞，但本病的组织发生目前仍不清楚，主要有两种学说，一是嗜表皮导管性，本学说认为Paget细胞本质上是导管癌细胞，导管癌细胞沿着乳晕下导管基底膜浸润至乳头表皮，其依据是大部分Paget病患者合并乳腺癌，且Paget细胞和导管癌细胞的免疫表型及基因表达相同；二是细胞的原位恶性转化或退化学说，本学说认为Paget细胞是恶化的角蛋白细胞，并认为乳腺Paget病是一种独立的疾病，早期为乳腺原位癌，其依据是部分乳腺Paget病并不伴发实质内乳腺癌。
【临床表现】
乳腺Paget病多为单侧发病，几乎都从乳头开始发病，并逐渐累及整个乳晕区及周围皮肤。临床主要表现为乳头乳晕皮肤发红和湿疹样改变，乳头瘙痒、烧灼感或刺痛。反复发作后局部皮肤增厚、渗出、溃烂和结痂，乳头内陷、溃烂，甚至出现整个乳头坏死。当出现乳头-乳晕湿疹样改变并有持续性乳头瘙痒和灼烧痛时应高度怀疑此病可能。
【MRI表现】
MRI不仅能有效的评估乳头-乳晕受累情况，同时能有效地判断是否合并有乳腺实质的乳腺癌，特别是临床和钼靶表现均为阴性的隐匿性Paget病。文献报道约10%~50%的Paget病临床表现和常规检查阴性，MRI能准确评估病变是否存在及累及范围，为临床制定治疗方案提供帮助。
（1）乳头-乳晕MRI表现：Paget病的主要表现是双侧乳头-乳晕不对称性的皮肤增厚和异常强化，评估的关键是与正常侧乳腺对比。正常情况下，双侧乳头呈对称性强化，但乳头强化程度不一致，可无强化、轻度强化或明显强化，主要与血管分布相关。Paget病的主要表现是病变侧乳头-乳晕呈不对称性结节状、盘状或不规则形增厚和强化，强化程度高于对侧，时间-信号动态增强曲线平台型或流出型，以早期强化最明显。
（2）导管原位癌或导管浸润癌MRI表现：大多数Paget病合并有导管原位癌或浸润性导管癌，其不仅可发生于病变乳头-乳晕后方，且可见于整个乳腺，可与乳头-乳晕病变无明显关联。文献报道Paget病中约41%呈多灶性，34%呈多中心性，所以需要全面评估整个乳腺的情况。Paget病患者中的导管原位癌或浸润性导管表现与一般乳腺癌MRI表现一样，详见第四章第九节。
【鉴别诊断】
乳头-乳晕不规则增厚和异常强化亦可见于其他疾病，如乳头腺瘤、乳腺癌浸润至乳头等，鉴别诊断需结合临床表现、影像表现及相关检查，确诊需靠病理检查。
男性乳腺癌是一种罕见的疾病，只占所有乳腺癌当中的0.6%，而且在所有男性癌症当中占不到1%。遗传因素是男性乳腺癌发生的重要原因。不管是先天因素还是后天因素所导致，雄性激素缺乏、雌性激素分泌过多的男性，都更容易罹患乳腺癌。与女性乳腺癌比较，男性乳腺癌发现时往往较为晚期，所以肿瘤会比较大，也常伴随有淋巴结的转移。
【临床症状】
男性的乳房小，当男性的乳房出现小的异物时，是很容易被发现。所以，相对于女性来说，只要平时多注意，男性的乳房发现病变时更容易提早发现问题。男性乳腺癌多表现为乳腺区结块和肿胀感，肿块常发生在乳晕周围，质地较硬，边界不清，表面往往不光滑，活动度较差。乳房皮肤凹陷，乳头内陷，偶尔伴有乳头溢血。疼痛有时候会不很明显，但如果发现乳头出现回缩，且累及皮肤，都应该提高警惕。乳腺肿瘤最大的特点就是容易转移，所以如果发现腋下淋巴结长时间肿大也要特别小心。
【MRI表现】
男性乳腺癌的MRI表现与一般乳腺癌表现相似，表现为乳腺内肿块，呈类圆形、分叶状或不规则形，多数可见轻微或明显的毛刺或浸润征象。T1WI上肿块多表现为低信号，由于男性乳腺腺体无或少，肿块周围围绕脂肪组织，轮廓清楚。在T2WI上，其信号通常不均且信号强度取决于肿瘤内部成分，成胶原纤维所占比例越大则信号强度越低，细胞和水含量高则信号强度亦高。部分乳腺癌平扫时难以显示，动态增强MRI检查是乳腺癌诊断及鉴别诊断必不可少的检查步骤，不仅使病灶显示较平扫更为清楚，且可发觉平扫上未能检出的肿瘤。动态增强MRI检查，乳腺癌信号强度趋于快速明显增高且快速减低，强化方式多由边沿强化向中心渗透，呈向心样强化；时间-信号增强曲线，乳腺癌多表现为流出型曲线，表现为早期快速强化，之后迅速廓清，少部分可呈平台型或上升型。
男性乳腺癌亦可有皮肤增厚和局限凹陷、淋巴结肿大等表现。
（颜丽芬 张水兴 周正根 刘其顺）
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