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第二节
颈部先天性疾病

一、甲状舌管囊肿

【概论】 甲状舌管囊肿(thyroglossal duct cyst)是残余甲状舌骨导管上皮因受到沿甲状舌骨导管的淋巴样组织的炎性刺激而形成的先天性颈部囊肿,发生于颈正中线自舌盲孔至胸骨切迹任何部位,但以舌骨上下区最为常见,多见于儿童或青少年。临床表现为颈中线区质软肿物,就诊时常合并感染,极少发生恶变。

CT平扫表现为形态较规则的液性低密度影,增强后囊腔不强化,囊壁菲薄与周围软组织难以区分(图1-4)。囊肿合并感染时,囊壁增厚且较明显强化(图1-5)。

【典型病例】

病例1 男,16岁,舌骨水平颈部正中质软肿物6个月(图1-4)。

CT增强

CT增强冠状位

CT增强矢状位
CT增强示下颌骨与舌骨间近正中区类圆形囊性病灶,边界清楚且光滑,密度均匀,CT值约12HU,壁菲薄难以显示
图1-4 甲状舌管囊肿

病例2 男,45岁,颈前正中部可触及质软肿物21年,逐渐增大7个月(图1-5)。

CT增强

CT增强冠状位

CT增强矢状位
CT增强示舌骨上下区多发类圆形囊状低密度灶,密度均匀,CT值约23HU,囊壁较厚且明显强化
图1-5 甲状舌管囊肿合并感染

【临床影像诊断要点】

1.临床表现为舌骨上下水平的颈前正中区的囊性肿物。

2.CT诊断要点在于舌骨-甲状软骨间中线区单发或多发囊性病灶,增强扫描不强化。囊肿合并感染时,囊壁增厚且较明显强化。

二、鳃裂囊肿

【概论】 鳃裂囊肿(branchial cleft cyst)是由胚胎发育中未完全退化的鳃裂组织发育形成的先天性颈部囊肿,内含黏液,以第2鳃裂囊肿最多见,其次为第1鳃裂囊肿,第3、4鳃裂囊肿罕见。不同次序的鳃裂囊肿有不同的发生位置,但均多见于儿童和青少年,临床表现为颈外侧区的质软肿物。第1鳃裂囊肿位于耳郭下方且与腮腺关系密切(图1-6)。第2鳃裂囊肿位于颈外侧区的颈动脉间隙外侧,胸锁乳突肌的前缘中部(图1-7)。第3鳃裂囊肿多位于胸锁乳突肌的前缘下部(图1-8)。

各部位鳃裂囊肿的共同CT表现为形态较规则的单囊液性密度影,CT值近似于水,增强后囊腔不强化,囊壁较薄呈轻度强化。囊肿合并感染时边界不清,囊壁增厚且较明显强化,囊腔密度增高。

【典型病例】

病例1 男,50岁,右腮腺区无痛性肿物4个月(图1-6)。

CT平扫

CT增强
CT平扫示右侧腮腺内类圆形囊性肿物,大小约18mm×16mm,其内CT值约27HU;CT增强病变中央不强化( ),周边明显环形强化,边缘模糊
图1-6 第1鳃裂囊肿合并感染

病例2 男,25岁,右颈部质软肿物2个月(图1-7)。

CT平扫

CT增强
CT平扫示第2鳃裂囊肿为右颈部于胸锁乳突肌内前方、颈动脉鞘前外方类圆形囊性肿块影( ),边缘清楚。甲状舌管囊肿表现为舌根-会厌前间隙中央区类圆形囊性肿物(▲),边缘光滑,密度均匀。上述两个病灶CT增强后未见强化
图1-7 第2鳃裂囊肿伴甲状舌管囊肿

病例3 男,1岁,左颈部肿物6天(图1-8)。

CT增强

CT增强冠状位
CT增强示左颈部于胸锁乳突肌中下部前方多个囊状病灶( ),囊壁轻度强化且厚薄均匀,边界清楚
图1-8 第2、3鳃裂囊肿

【临床影像诊断要点】

1.颈部不同鳃裂囊肿具有各自的好发区,临床表现为无痛性囊性肿物。

2.CT诊断要点在于特定部位的单发囊性病灶,增强扫描不强化。囊肿合并感染时,囊壁增厚且较明显强化。

三、鳃裂瘘

【概论】 鳃裂瘘(branchial fistula)为胚胎期鳃囊、鳃沟相通或鳃沟不消失而形成的颈部先天性异常管道,根据鳃裂瘘的胚胎发育来源不同可分为以下四种类型:①第1鳃裂瘘外瘘口多位于下颌角后下方,靠近胸锁乳突肌上端的前缘、舌骨以上平面的颈侧皮肤,内瘘口多位于外耳道软骨部、耳郭前后方或乳突处(图1-9);②第2鳃裂瘘较为常见,其外瘘口多位于胸锁乳突肌前缘中下1/3交界处,内瘘口位于腭扁桃体窝内;③第3鳃裂瘘外瘘口多位于胸锁乳突肌前缘的下端,内瘘口位于梨状窝(图1-10);④第4鳃裂瘘外瘘口与第2、第3鳃裂瘘相似,内瘘口在食管上段。临床上常因合并感染就诊,表现为颈部红热肿痛的肿物。

经瘘口X线造影或CT造影检查既可明确诊断,又可观察瘘管的走行与周围结构的关系,协助鳃裂瘘的临床分型,指导临床治疗。

【典型病例】

病例1 男,32岁,右耳后反复流脓8年(图1-9)。

A.注入造影剂前CT平扫

B.注入造影剂后CT平扫

C.注入造影剂后CT平扫斜冠状位

D.注入造影剂后CT平扫斜冠状位
CT平扫(图A)示右耳后约于寰椎水平软组织内见条片状水样密度灶,内见点状气体密度影( ),周围脂肪间隙密度增高。经皮肤外瘘口注入造影剂后CT平扫(图B至图D)见瘘道自右耳郭下部后方至外耳道上壁皮下处(
图1-9 第1鳃裂瘘合并感染

病例2 男,27岁,咽部疼痛3天,左颈部红肿1天(图1-10)。

A.颈部正位X线平片

B.口服碘对比剂后X线透视下点片
X线平片(图A)示左侧颈根部见局部少量气体样透亮影( )。口服碘对比剂后X线透视下点片(图B)示左侧梨状窝底经一条迂曲瘘管( )与左侧颈根部对比剂填充的窦腔(▲)相通
图1-10 第3鳃裂瘘合并感染

【临床影像诊断要点】

1.颈部不同类型的鳃裂瘘(内)外口具有各自的好发区,临床常因鳃裂瘘合并感染而就诊。

2.经瘘口X线造影或CT造影检查可明确诊断此病,并进行临床分型。

四、囊状水瘤

【概论】 囊状水瘤(cystic hygroma)是淋巴管瘤最常见的一种病理组织类型,是常见于儿童的先天性淋巴管扩张,内含淋巴液,亦称囊性淋巴管瘤,可分为单囊型(图1-11)和多囊型(图1-12),沿肌间隙呈匍匐性生长,常以颈外侧区无痛性软包块就诊。

CT表现为单囊或多囊的不规则形液体样密度影,囊内分隔和囊壁较薄,增强后囊腔不强化,囊内分隔可强化,囊壁菲薄与周围软组织常难以区分。合并感染时,囊壁或囊内分隔增厚且较明显强化,邻近脂肪间隙模糊不清(图1-13)。

【典型病例】

病例1 男,19岁,右侧颈根部触及质软包块2个月(图1-11)。

CT平扫

CT增强

CT平扫冠状位

CT增强冠状位
CT平扫示右侧颈动脉鞘外后方不规则形囊状病灶,密度均匀,CT值约27HU,边界清晰,CT增强后未见强化
图1-11 颈部单囊型囊状水瘤

病例2 女,4岁,左颈部质软肿物6个月(图1-12)。

CT平扫

CT增强

CT增强冠状位

CT增强矢状位
左侧颈部见不规则形液性密度肿块,平扫CT值约17HU,密度均匀,内部见条状分隔影;CT增强后病灶边缘及分隔强化,中央部分未见强化
图1-12 颈部多囊型囊状水瘤

病例3 男,10个月,左颈部质中肿物2个多月,时大时小,有低热,当地抗炎治疗后肿物变小(图1-13)。

CT增强

CT增强冠状位
CT增强示左颈中下部软组织内多发环形强化影( ),强化环较厚,边界欠清,邻近皮下脂肪间隙模糊
图1-13 颈部多囊型囊状水瘤合并感染

【临床影像诊断要点】

1.临床上常表现为颈外侧区的囊性肿物,沿肌间隙蔓延生长。

2.CT表现为形态不规则的单囊或多囊的囊性病灶,囊内分隔较细;增强后囊腔不强化,囊内分隔强化。合并感染时,囊壁或囊内分隔增厚且较明显强化,边界不清。 R6H26ZoLuAZqg68GbWIpZwhKqxyQGcfzTsb3zr3qkClVMEmMh5a40wASepIcktI1

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