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【概论】 先天性幽门肥厚（congenital pyloric hypertrophy）是与幽门肌层或其支配的神经发育异常有关的胃幽门环肌肥厚增生，引起幽门腔狭窄，从而导致上消化道不完全性梗阻，常见于男性患儿，临床表现为出生后不久即出现进行性呕吐胃内容物。
口服造影剂X线造影表现为幽门管向心性狭窄，造影剂通过受阻，胃窦部呈肩样切迹，胃腔扩大，胃内容物滞留（图4-7、图4-8）。
【典型病例】
病例1 男，2个月，生后出现呕吐（图4-7）。
X线平片
碘水X线造影
碘水X线造影
X线平片示胃内积气扩张。经胃管注入适量碘水X线造影示胃腔扩大，幽门管狭窄变长（
），造影剂经幽门管入十二指肠不顺畅，仅有少量造影剂通过，胃窦部呈明显肩样切迹（△）
图4-7 先天性幽门肥厚
病例2 女，1岁，出生后吐奶（图4-8）。
碘水X线造影
经胃管注入适量碘水X线造影示胃腔扩大，幽门管狭窄，造影剂通过欠通畅，仅有少量造影剂呈线样进入十二指肠
图4-8 先天性幽门肥厚
【临床影像诊断要点】
1．临床患儿生后不久出现进行性呕吐，左上腹部膨隆。
2．X线钡餐造影检查提示幽门不完全性梗阻，幽门管向心性狭窄。