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ALS患者常伴有营养不良，原因可能是吞咽困难、肢体无力及心理因素等导致的食欲下降、进食减少，使得能量摄入不足。另外，疾病导致机体代谢率增高和能耗增高也是一个重要原因。营养不良会使ALS患者病情进展加快，因此，加强营养支持在ALS治疗中尤为重要。
目前的营养概念来源于西方营养学。营养是指人体消化、吸收、利用食物或营养物质的过程，也是人类从外界获取食物满足自身生理需要的过程，包括摄取、消化、吸收和体内利用等。食物的营养价值通常以营养素的含量来标度。营养素是保证人体生长、发育、繁衍和维持健康生活的物质，主要包括七种，即碳水化合物、蛋白质、脂类、水、矿物质、维生素、膳食纤维。
保健品是保健食品的通俗说法。GB16740-97《保健（功能）食品通用标准》第3.1条将保健食品定义为：“保健（功能）食品是食品的一个种类，具有一般食品的共性，能调节人体的机能，适于特定人群食用，但不以治疗疾病为目的。”这类食品强调的是食品的第三种功能，即调节人体生理活动。在我国，功能食品和保健食品同属于一个概念。
ALS能量代谢障碍伴随整个疾病过程。ALS患者消瘦、体重指数下降、体脂减少、存在高代谢状态及血脂异常等，均为能量代谢受损的表现。研究表明，ALS患者存在静息时能量消耗增加的现象。营养障碍与ALS患者的生存期呈负相关，高脂血症及循环的高载脂蛋白E（ApoE）水平这两种代谢异常，却与ALS生存期呈正相关。此外，ALS在2型糖尿病患者中起病较晚。ALS能量代谢受损的一个明显外加因素，是患者咽喉部肌肉受累导致的吞咽困难。研究发现，确诊时体重较患病6个月前每下降5%，病死率增加30%。
通过胃肠造瘘改善患者营养状态，特别是解决因咽喉部受累而吞咽困难导致的摄入不足，是干预能量代谢受损、维持患者营养、进而延长其生存时间的重要措施之一。诊断时的体重下降是评估ALS预后的独立危险因素。在2009年美国和欧盟神经学会指南中，经皮内镜胃造瘘（percutaneous endoscopic gastrostomy，PEG）是ALS患者营养管理的标准手段。当患者体重较发病前减轻超过10%，或进食时间超过30分钟，就需要考虑胃肠内营养支持。
能够正常进食时，应采用均衡饮食（保证充足能量和蛋白质摄入）。对于咀嚼和吞咽困难的患者，宜采用高蛋白、高热量饮食，同时保证充足的维生素、矿物质、膳食纤维的摄入。起始治疗包括：
（1）膳食咨询（改变食谱，软食或半流食，少食多餐）。
（2）调整食物和饮品的黏稠度（混合食物，给液体添加增稠剂）。
（3）根据处方购买高蛋白和高热量添加剂。
（4）教会患者和护理人员吞咽技巧，比如声门上吞咽和改变身体姿态，吞咽时向前弯曲脖子以保护气道（在国外称为chin-tuck manoeuvre）。
当患者吞咽明显困难、体重下降（下降幅度超过10%）、脱水或存在呛咳误吸风险时，需要管饲进食来保证营养摄取、稳定体重，从而延长生存期。以下三种措施不需要进行大手术和全身麻醉：PEG、经皮放射性胃造瘘（放射性胃管置入，PRG）和鼻胃管（NGT）即鼻饲。
另外，对于无法完成PEG或PRG的患者，还可选择胃空肠造瘘术、外科胃造瘘等肠内营养方式作为替代治疗。鼻饲补充及肠外营养有支持作用，是所有患者都可以接受的小操作，但也有不足，比如增加呼吸道分泌物或导致鼻咽部不适甚至溃疡，因此不推荐长期使用。肠外营养（即静脉输液）只有个别单中心的观察性研究，证据较少，多用于晚期患者或替代治疗。对病情较重、呼吸功能很差的晚期患者，家庭肠外营养也许可以作为肠内营养的替代手段。
疾病与饮食史、体格测量（体重及体重指数、皮褶厚度、中臂围和头围）、生化指标［包括蛋白质状况（白蛋白、前白蛋白和转铁蛋白、纤维粘连蛋白、血红蛋白、肌酐及其他）和免疫功能测定］、机体组成测定、营养平衡和复合型营养评定方法（包括各种量表）。但目前尚无特异针对ALS患者的营养评估量表，营养师推荐使用《NRS2002量表》，也叫《营养风险筛查表》（表2-1）。
表2-1 患者营养风险筛查表（由医护人员完成）
是指现存的或潜在的营养和代谢状况对疾病有关的不良临床结局的影响。该定义所强调的营养风险是指与营养因素有关的出现不良临床结局（如并发症、住院日延长等）的风险，而不是出现营养不良的风险。此概念于2002年由欧洲学者提出。
我国肠内肠外营养学会对营养不良的定义是：因能量、蛋白质及其他营养素缺乏或过盛，导致机体功能乃至临床结局发生不良影响，包括营养不足和肥胖。
通常指蛋白质、能量营养不良，是能量或蛋白质摄入不足或吸收障碍，造成特异性的营养缺乏症状。
是临床医护人员用来判断患者是否需要进一步进行全面营养评定和制订营养治疗计划的一种快速、简便的方法。
由营养专业人员对患者的营养代谢、机体功能等进行全面检查和评估，用于制订营养治疗计划，考虑适应症和可能的副作用。
是指经口、肠道或肠外途径为患者提供较全面的营养素。目前临床上包括口服营养补充（Oral nutrition supplement，ONS）、肠内营养（Enteral nutrition，EN）和肠外营养（Parenteral nutrition，PN）。其中，肠内营养是指经消化道给予营养素，根据组成不同分为大分子聚合物（整蛋白）型和小分子聚合物（氨基酸、短肽）型；根据给予途径的不同，分为口服和管饲。肠外营养是经静脉为无法经胃肠道摄取或摄取营养物质不能满足自身代谢需要的患者提供包括氨基酸、脂肪、碳水化合物、维生素及矿物质在内的营养素，以抑制分解代谢，促进合成代谢并维持结构蛋白的功能。
吞咽障碍或吞咽困难（dysphagia）是指吞咽过程的异常。
总体上，表现为当固体或液体通过咽部或食管时感到费力、疼痛、难以咽下，整个吞咽过程延长，流涎、口腔内食物残留、呕吐、反流，进食前后有咳嗽或呛咳、呼吸暂停、窒息等。对于ALS患者，饮水呛咳常常是吞咽困难的最初表现。
超过80%的ALS患者出现吞咽困难，咽喉部起病者更早出现。一般来说，神经元丢失达到80%才会出现明显吞咽障碍。25%～30%的ALS患者以吞咽困难作为首发症状，或者在疾病早期表现突出。70%肢体起病的ALS患者晚期都会发生吞咽困难。吞咽困难不仅显著降低ALS患者的生活质量，例如进食时间延长，出现新陈代谢失调和消瘦、血脂异常等，严重者可导致脱水、营养不良和吸入性肺炎，威胁患者生命。
吞咽困难的临床评价包括三步：
第一步，通过询问病史聆听患者的言语，称为“感知”评价。
第二步，通过神经系统检查了解咽喉部功能，将吞咽困难分为“上运动神经元”、“下运动神经元”和“上、下运动神经元并存”三种类型。一般不需要针对声带进行五官科检查。评价和动态随访ALS吞咽障碍较为简单和实用的量表包括：The ALS Severity Scale Speech量表、ALSFRS-R量表、Norris score评分以及Charing Cross定量和定性量表。
第三步，根据患者耐受情况，观察其进食、水时的情况。对于存在临床吞咽困难风险的无症状患者，需要采用进一步辅助检查明确有无吞咽困难。
原则为保证充足的能量和蛋白质。一般按照每标准体重30～35千卡计算能量需求，个体因实际体重、年龄、活动量和伴发疾病而异。标准体重（kg）计算方法为身高（cm）-105，所得数值和实际体重差值在±10%以内属于正常体重。如果为-10%属于消瘦，应该增加能量的摄入。其中，蛋白质按照总能量的15%～20%供给，脂肪按30%左右供给。如存在呼吸困难，可适当提高脂肪的比例，剩余（大概为总能量的50%～60%）由碳水化合物供给。
原则为保证充足的能量和蛋白质。一般按照每标准公斤体重25～30千卡计算能量需求，个体因实际体重、年龄和伴发疾病而异。余同上。
（1）建议管饲饮食。NGT和PEG（或PRG），后者更有利于防止误吸和营养不良的发生。
（2）存在吞咽困难和呛咳但未接受管饲饮食的患者，应注意以下问题：
①稀的液体，如清水、果汁、牛奶、肉汤等容易引起呛咳，可加入增稠剂，如藕粉。
②泥状食物，如土豆泥、稠藕粉、果泥、菜泥、婴儿米粉等可以缓解呛咳。尽量选择碎烂食物，如稠粥、蛋羹、碎肉等。
③正常食物中应该避免包括膳食纤维多的食物、富含水分的水果、容易掉渣的酥脆食物及过酸或过辣的食物。
1．建议选择塑料、木质的勺子给患者喂饭，筷子最好是木质、钝头。
2．如吞咽困难明显，不要使用吸管。
3．建议选择大把手、容易持握的刀叉，以及有边的盘子。
4．桌面上准备防滑的餐垫。
（1）胃造瘘进食是一种改善不能经口进食患者的营养状况的技术，简单、安全且耐受度高，可降低患吸入性肺炎的风险，缩短进食时间，提高营养状况，改善能量代谢障碍，甚至能帮助患者参与社会活动。与鼻饲管相比，胃造瘘更适合需要长期营养管理的患者。
（2）经皮内镜胃造瘘（PEG）因手术时间短、创伤小，渐渐代替外科胃造瘘手术，成为胃造瘘手术的主要方式。自1980年高德勒（Gauderer）提出PEG以来，该技术得到了广泛的临床应用。1985年诺里斯（Norris）等第一次将PEG应用在ALS患者中。如前所述，PEG是ALS疾病指南推荐的标准措施。PEG由内镜医师经上消化道内镜完成，不影响置入后的语言交流能力，耐受性好，手术后仍可部分经口进食。缺点是少部分患者内镜通过困难，无法完成，以及术后可能的并发症（包括切口感染、出血、导管移位、堵塞，严重者有腹膜炎和胃瘫等）。但吞咽困难、呼吸功能不好的ALS患者因口腔分泌物多、呼吸肌力量明显减弱、肺功能下降、呛咳频繁，无法耐受胃镜。PEG需要静脉或全身麻醉，这会增加用力肺活量（FVC）<50%的ALS患者呼吸衰竭的风险，或者导致晚期患者病情加重。此外，PEG也不适合特别肥胖的患者。呼吸功能不全的患者，在PEG过程中进行无创通气是可行的。患者呼吸功能较差时，应避免过度镇静或改变手术方法；存在窒息风险时，应做好气管插管和机械通气的准备。
（3）经皮放射性胃造瘘（PRG）由普肖（Preshaw）于1981年报道，在放射线引导下进行，不需要胃镜操作，因此在呼吸功能受损严重的ALS患者中成功率高。PRG是更新的可替代PEG的措施，最主要的好处是不需要麻醉。PRG可能与PEG一样令人满意，同时耐受性更好，但是目前并没有被广泛应用。
选择PEG的时机主要基于症状（吞咽明显困难、体重下降、脱水或存在呛咳误吸风险）、营养状况和呼吸功能。考虑风险最小化，在FVC降至预计值50%以前应尽早进行。若已发生血氧饱和度下降，无论是否进行PEG，患者生存时间均明显缩短。
上腹部CT（了解胃与相邻器官的解剖结构及位置）、血常规、血气分析、凝血时间、肺功能和心电图。术前需禁食12小时（h）。
术后酌情应用止血药，观察生命体征，并观察有无并发症，例如出血、感染、堵管、造瘘口渗出等。禁食24小时（h）后，根据已制订好的营养配方给予流质或半流质营养液，剂量由少到多缓慢增加。进食或进食后30分钟（min）采用半坐位以帮助消化，减少由造瘘管反流导致的肺部感染。造瘘管在注入食物前后，需用30～50毫升（mL）温水冲管，每日清洁、消毒造瘘口皮肤，并更换包扎敷料。在窦道肉芽形成的术后14天内，隔天换1次干净纱布，以后每天清洗造瘘口皮肤并保持皮肤干燥，除此以外不需其他特别照顾，2周后窦道形成即可拆除缝线。
为了保证食谱中的食物多样化和营养均衡，可参照各类食品的交换表（表2-2～8），按照饮食习惯、季节等，调配出适合患者的丰富多彩的食谱。
表2-2 等值谷薯类交换表
表2-3 等值蔬菜类交换表
续表
表2-4 等值肉蛋类食品交换表
表2-5 等值大豆类食品交换表
表2-6 等值奶类食品交换表
表2-7 等值水果类食品交换表
表2-8 等值油脂硬果类食品交换表
每天主要食物摄入量的简单算法：能量以每标准体重35千卡计算，蛋白质占总能量的17%～18%，脂肪占30%，碳水化合物占51%～52%。
表2-9 不同身高营养配比示例表
特别要注意蛋白质摄入，每日补充牛肉、鱼、猪肉、牛奶、奶制品、豆制品和鸡蛋（富含蛋白质以维持肌肉状态）。方法包括：
（1）在汤、米、面和土豆等主食菜品中加入肉类、鱼、鸡蛋、奶制品和豆制品。
（2）在饮料、炖菜、谷物和牛奶菜品中加入奶粉。
（3）在牛奶和奶昔中加入即食早餐（如饼干、麦片等）。
为了维持体重及防止消耗自身肌肉，需要摄入足够热量，而富含脂肪和糖的食物是热量的优质来源。
（1）在汤、面条、蔬菜、米饭、馒头和面包中加上一汤匙黄油或植物油；在面包、馒头上加一汤匙蛋黄酱；在鱼、鸡肉和鸡蛋等各类沙拉中加入额外的蛋黄酱。
（2）在日常饮食中加1～2汤匙色拉酱调料、植物油或多脂奶油。
（3）在面包上涂抹一汤匙果酱或蜂蜜。
（4）食用蛋羹，饮用豆浆。
（5）在酸奶或冰淇淋中加入各种水果或者糖浆、蜂蜜，以增加热量和口味，也可加入谷物早餐（如饼干、麦片）。
（6）咨询营养师关于营养补充品的品牌和推荐剂量，它能够提供均衡营养，通常是罐装的液体或粉状，在大型商店和药店有售。
请注意以下内容：
（1）即使患者感觉超重也不要通过饮食方式来减肥，因为以后进食可能会越来越困难。
（2）患者经常感觉其体重增加，特别是腰部，这与腹部肌肉的肌张力下降有关。
（3）即使感觉衣服紧绷，需要穿大码衣裤，也不要通过饮食方式来减肥。
（4）每周测量并记录体重，如果体重下降，尽量增加每餐热量，请营养师协助列出饮食计划。
（5）由于肌肉萎缩导致一定程度的体重下降并非少见。
（1）请患者做到：
①在愉快和放松状态／环境下进餐。
②上身坐直，让食物靠重力下降。头部稍微向前、收起下颌以防止食物进入气管。
③食物完全吞咽后再呼吸。
④缓慢小口进食，充分咀嚼。
⑤吞咽时集中注意力，避免分心。不要边吃边听收音机、看电视或手机；
⑥为避免食物进入气道，在需要时及时咳嗽。无论何时咳嗽，等待完全吞咽完后再呼吸。
⑦避免独自进食。请家庭成员或朋友学会海姆立克急救法（图2-1），并与懂得此操作的人一起进食。
图2-1 海姆立克急救法（Heimlich Maneuver）
⑧进食后清洁口腔，保持直立姿势20分钟。
海姆立克急救法是全世界抢救气管异物患者的标准方法。这是一套利用肺部残留气体，形成气流冲出异物的急救方法。急救者首先以前腿弓，后腿蹬的姿势站稳，然后使患者坐在自己弓起的大腿上，并让其身体略前倾。然后将双臂分别从患者两腋下前伸并环抱患者。左手握拳，右手从前方握住左手手腕，使左拳虎口贴在患者胸部下方、肚脐上方的上腹部中央，形成“合围”之势，然后突然用力收紧双臂，用左拳虎口向患者上腹部内上方猛烈施压，迫使其上腹部下陷。
（2）让吞咽变得更容易的措施：稠厚液体，例如黏稠的果酱，会比稀薄液体（例如，水、咖啡、茶或碳酸饮料）容易吞咽。稠厚液体也不容易在喉咙处扩散以及沿气道下降。所以食用汤水时，尽量加工成糊状，达到果酱的黏稠度。
具体措施如下：
①柔软湿润的食物不容易引起咀嚼费力，入口不易分散，容易通过咽喉。
②避免干燥、坚硬、棍状、软糯或多纤维的食物，以及带皮或种子的食物，它们可能卡在咽喉，比如未熟的水果或蔬菜、坚果、花生、玉米、草莓、葡萄、饼干、面包、生菜。
③如果软的固体食物吞咽费力，则需要搅拌机或食物处理器准备食物，必要时过滤食物。
④每次开始食用时的头几口都要特别小心，注意将食物分割成小块并缓慢吞咽。
（3）关于唾液控制：唾液腺分泌问题主要包括唾液积聚和稠厚。
①牢记要经常主动、缓慢、小心地吞咽唾液，否则会在口腔内积聚，发生呛咳。
②避免刺激唾液分泌的，过于酸甜的食物。
③如果药物效果不佳则使用吸引器。
④增加食物中的水分使唾液稀释。
⑤如果感觉牛奶使唾液黏稠，则在饮料和谷物中尝试豆浆、冰淇淋和酸奶。可将牛奶加工成可以耐受的奶制品如布丁、奶油冻和酸奶等。
⑥如果巧克力使唾液黏稠应该避免食用。
（4）防止脱水：脱水是逐渐发生的。防止脱水的措施具体如下：
①尽可能多喝一些稠液体。
②进食富含水的食物（例如，罐装水果、制作好的蔬菜、酸奶、奶油冻和布丁）。
③避免食用会在口中融化的冰块和加糖的明胶类甜食，可以用不添加明胶的果汁冻来替代。
（1）咨询医师或职业治疗师，推荐特殊设备。
（2）购买冷冻和外带食物。
（3）请家人在适当位置留好食物、零食和饮品，预约外卖配餐食物。
（4）进食时，采用特殊设计的器皿、盘子和杯子，请营养师提供营养补充剂。
有时感觉太累了不想进食，为了储存能量可以：
（1）进餐前小睡。
（2）进食软的食物，将食物分割成小块。
（3）在膳食中加入营养补充剂。
（4）参考前述内容增加食物中的蛋白质和热量。
（5）每天进食6次，每餐适量，在每餐之间和晚间进食营养点心。
便秘因腹部肌肉出现肌力减弱，活动减少引起，未进食足够水和膳食纤维会使之加重，便秘可导致疲劳和食欲减退。建议如下：
（1）尽可能多步行。
（2）咨询物理治疗师关于加强腹部肌肉力量的办法。
（3）进食李子汁，吞咽困难时可添加增稠剂。
（4）每天饮水、果汁和去咖啡因饮料（2400mL）。如果无吞咽困难，则进食8份水果、蔬菜、全谷面包和谷类食物；存在吞咽困难者，主要进食水果、蔬菜以增加膳食纤维的量；喝足够多的水。
（5）服用营养补充剂时增加纤维素。
（6）服用块状通便药物或粪便软化剂。
（7）便秘超过3天应联系医生。
建议如下：
（1）在轻松愉快的环境中进食，邀请朋友一起进餐。
（2）让食物看起来诱人；进食多种食物，确认包括患者喜欢的食物。
（3）根据喜好进行调味。
（4）饮水应在两餐之间而不是在餐时饮水，以免进食时因为液体过多感到胀满。
（5）避免食用引起饱腹感的低热量食物。
（6）少食多餐，餐间增加有营养的点心。
（7）寻找减压方式。
（8）尽量参加家庭、朋友和社区的活动。
（宋红松、黄旭升、李晓光）