下载掌阅APP，畅读海量书库
立即打开
［1］ FOO KT，NG KC，RAUFF A，et al.Unusual small intestinal obstruction in adolescent girls：the abdominal cocoon.Bri J Surg，1978，65：427-430.
［2］ LIU，HY，WANG YS，YANG WG，et al.Diagnosis and surgical management of abdominal cocoon：results from 12 cases.Acta Gastroenterol Belg，2009，72：447-449.
［3］ TARQUINI R，COLAGRANDE S，ROSSELLI M，et al.Complete resolution of primary sclerosing peritonitis（“abdominal cocoon”）following long term therapy for Tropheryma whipplei：a case report and review of literature.BMJ Case Rep，2009，2009：pii：bcr04.2009.1810.
［4］ IBRAHIM NA，OLUDARA MA.Abdominal cocoon in an adolescent male patient.Trop Doct，2009，39：254-256.
［5］ SUH WN，LEE SK，CHANG H，et al.Sclerosing encapsulating peritonitis（abdominal cocoon）after abdominal hysterectomy.The Korean Journal of Internal Medicine，2007，22：125-129.
［6］ NAKAMOTO H.Encapsulating peritoneal sclerosis——a clinician's approach to diagnosis and medical treatment.Peritoneal Dialysis International，2005，25（Suppl 4）：S30-38，2005.
［7］ Wani I，Ommid M，Waheed A，et al.Tuberculous abdominal cocoon：Original article.Turkish Journal of Trauma & Emergency Surgery Tjtes，2010，16（6）：508-510.
［8］ LI N，ZHU W，LI Y，et al.Surgical treatment and perioperative management of idiopathic abdominal cocoon：single-center review of 65 cases.World Journal of Surgery，2014，38：1860-1867.
［9］ SINGH B，GUPTA S.Abdominal cocoon：a case series.Int J Surg 2013，11：325-328.
［10］ SERTER A，KOCAKOC E，CIPE G.Supposed to be rare cause of intestinal obstruction；abdominal cocoon：report of two cases.Clinical Imaging，2013，37：586-589.
［11］ SALAMONE G，ATZENI J，AGRUSA A，et al.A rare case of abdominal cocoon.Annali Italiani Di Chirurgia，2013：ppi：S2239253X13021531.
［12］ MALIK SA，JAVED MA，MIAN，MA.Abdominal cocoon（sclerosing encapsulating peritonitis）：a rare cause of intestinal obstruction.JCPSP，2012，22：171-173.
［13］ KAUR R，CHAUHAN D，DALAL U，et al.Abdominal cocoon with small bowel obstruction：two case reports.Abdominal Imaging，2012，37：275-278.
［14］ ACAR T，KOKULU I，ACAR N，et al.Idiopathic encapsulating sclerosing peritonitis.Ulusal Cerrahi Dergisi，2015，31：241-243.
［15］ YAVUZ R，AKBULUT S，BABUR M，et al.Intestinal obstruction due to idiopathic sclerosing encapsulating peritonitis：a case report.Iranian Red Crescent Medical Journal，2015，17：e21934.
［16］ SOLMAZ A，TOKOCIN M，ARICI S，et al.Abdominal cocoon syndrome is a rare cause of mechanical intestinal obstructions：a report of two cases.The American Journal of Case Reports，2015，16：77-80.
［17］ HABIB SM，BETJES MG，FIEREN MW，et al.Management of encapsulating peritoneal sclerosis：a guideline on optimal and uniform treatment.The Netherlands Journal of Medicine，2011，69：500-507.
［18］ CORNELIS T，OREOPOULOS DG.Update on potential medical treatments for encapsulating peritoneal sclerosis； human and experimental data.International Urology and Nephrology，2011，43：147-156.
［19］ SOLAK A，SOLAK I.Abdominal cocoon syndrome：preoperative diagnostic criteria，good clinical outcome with medical treatment and review of the literature.Turk J Gastroenterol，2012，23（6）：776-779.
［20］ MESHIKHES AW，BOJAL，S.A rare cause of small bowel obstruction：Abdominal cocoon.International Journal of Surgery Case Reports，2012，3：272-274，2012.
患者为中年男性，以反复呕吐入院。呕吐的病因复杂多样，涉及多个系统，迅速确定病因对于正确施治十分重要。
腹茧症又称硬化性腹膜炎、局限性小肠外薄膜包绕症、先天性小肠禁锢症、包膜内粘连性肠梗阻和小肠节段性纤维包裹症等。我们将发病原因不明、无腹部手术及外伤史者称为原发性腹茧症，可能因先天性发育畸形所致。另一类相对有较明确的病因，为继发性腹茧症。
腹茧症术前诊断困难，一般腹痛呕吐反复发作，可见腹部包块，无腹膜炎、腹部手术及外伤史，肠梗阻原因不明者应考虑到本病。影像学检查除提示肠梗阻或腹部包块外，也有很大的病因诊断价值。X线检查特点为阶梯状液平。B超可见腹部包块处肠管扩张明显、有蠕动，不能探及实性或囊性肿物，外被一层厚的弱回声组织包绕。CT特点为扩张小肠肠襻固定在某一部位，被增厚的腹膜所包裹或分隔，肠系膜挛缩。发现包膜症可直接诊断为腹茧症。电子结肠镜和钡剂灌肠可除外结肠病变。术中见到全部或部分小肠为一层特异的灰白、质韧、厚硬的纤维膜包裹，形似蚕茧，其他邻近脏器如肝、胃、部分结肠亦为此膜覆盖，大网膜缺如时，可以诊断为腹茧症。病理显示该膜为纤维组织，伴或不伴局灶性炎症反应，未见恶性。
专家点评
细胞或其他病原体，腹水细菌培养阴性。确诊的腹茧症患者，可不予处理或采用非手术治疗；若引起消化道梗阻症状或出现腹部包块者，应给予手术治疗。
点评专家：刘思德
本病患者反复发作腹痛、呕吐、停止排气排便，不全性肠梗阻起病，各种生化指标、多次腹部影像学资料、内镜检查、剖腹探查手术，排除了机械性梗阻、缺血性肠病、假性肠梗阻等常见病因。
不明原因腹痛还需考虑代谢性疾病可能性。本病例主诊医生病史资料询问详细，体格检查认真仔细，临床思维缜密，抽丝剥茧的推理对疾病诊断非常重要。结合患者有多血质面容，光过敏性皮肤损害，夏重冬轻；存在自主神经和周围神经症状；发作性腹痛，但腹部体检体征轻微；尿酸化煮沸实验阳性，高度提示血卟啉病可能，如疾病发作时实验室检查提示血、尿卟啉前体如δ-氨基-γ-酮戊酸（δ-amino levulinic acid，ALA）、胆色素原（porphobilinogen，PBG）明显升高，则更支持诊断。对存在遗传性基因突变的患者，基因检测有助于疾病的确诊和亲属筛查。
治疗以避光防晒、消除诱因（酗酒、诱导ALA-合成酶的药物）、营养支持、对症处理为主。
点评专家：沈锡中