下载掌阅APP，畅读海量书库
立即打开
患者男，29岁。因头痛、恶心、双下肢渐近性无力伴肌紧张1周入院。体格检查：体温36.6℃，皮肤黏膜无黄染及出血点，全身浅表淋巴结无肿大，右侧颞顶部见手术瘢痕，长约15cm，愈合良好。胸腹部检查（-）。专科检查：左侧视野颞侧偏盲，双上肢肌力正常，左下肢肌力Ⅵ级，右下肢肌力Ⅲ级，腹壁反射（+），肱二头肌及肱三头肌反射（+），膝腱、跟腱反射未引出，闭目难立征（-），颈项强直（-），跟膝胫试验（-），病理反射未引出。患者2008年11月因不明原因头痛行MRI检查，发现右侧侧脑室异常占位，行开颅肿瘤切除术，术后病理示CPP Ⅱ级。术后予以放疗5个疗程。2011年5月患者再次出现头痛、恶心等症状，MRI提示颅内多发占位。再行手术治疗，术后病理示右颞叶、右侧侧脑室CPC。免疫组织化学染色：S-100蛋白（+）、波形蛋白Vimentin（+/-）、CK（+）、胶质纤维酸性蛋白（-）。因术后仍有少量肿瘤组织残留，于外院行伽玛刀治疗。患者于本院行 18 F-FDG（日本住友公司HM-12型回旋加速器生产）PET/CT（德国Siemens Biography True Point 64型）显像（图1-1-2，图1）示右侧颞叶、右侧枕叶、右侧侧脑室（中线右侧）及三脑室内结节状 18 F-FDG代谢异常增高，其中右侧颞叶及枕叶三角区病灶周围环以大片不规则放射性摄取异常减低区（水肿带或脑积液）；第12胸椎至第1骶椎平面椎管内长条形 18 F-FDG代谢异常增高灶，SUV max 5.3。考虑：①右侧侧脑室CPC治疗后，右侧颞叶及右侧枕叶转移癌残存，右侧侧脑室、三脑室及第12胸椎至第1骶椎平面蛛网膜下腔种植转移癌；②建议行增强MRI，以排除蛛网膜下腔其他部位种植转移可能。患者1周后于外院行头颅及全脊椎增强MRI（图1-1-2，图2）示：右侧侧脑室CPC术后，右侧颞叶、右侧枕叶、三脑室、延髓及脊髓颈段异常强化。考虑：右侧侧脑室、三脑室转移癌残存，延髓及脊髓颈段、第12胸椎至第1骶椎平面蛛网膜下腔种植转移癌。
讨论 CPN发病率较低，约占中枢神经系统肿瘤的0.5%～0.7%，好发于10岁前儿童。根据其良恶性程度，病理学将其分为CPP和CPC 2类 ［1］ 。由于CPC与CPP在临床表现及传统影像学征象上有重叠，因此依据临床表现及传统的影像学检查方法（如CT、MRI）对两者进行鉴别比较困难 ［2］ 。尽管CT、MRI等对原发病变的定位有非常重要的价值，且MRI因其良好的软组织分辨力在判别有无脑脊液播散转移方面具有独特优势，但对于非典型CPP与CPC的定性诊断，CT和MRI仍有许多不足，临床上两者的鉴别诊断最终依赖免疫组织化学结果 ［3］ 。但CPC患者一般发病年龄偏小（90%以上在10岁前发病），发病部位均较深，临床上活组织检查往往难以实施。而PET/CT显像能从分子水平反映肿瘤组织的增殖及侵袭情况，对于肿瘤的定性诊断具有很高的灵敏度和特异性，因此可尝试利用其作为CPC与CPP无创性鉴别诊断的方法。
图1-1-2 图1脉络丛乳头状癌患者（男，29岁），术后6个月 18 F-FDG PET/CT显像图。a～c.右侧颞叶、中线右侧及三脑室内均见小结节状FDG代谢异常增高灶，其中右侧颞叶病变周围环以大片不规则放射性摄取减低区（水肿带，箭头示）；d.第12胸椎至第1骶椎平面椎管内长条形FDG代谢异常增高灶（箭头示）；e.延髓及脊髓颈段椎管内未见明确FDG代谢异常增高灶。图2本例患者1周后增强MRI图。可见延髓及脊髓颈段蛛网膜下腔内多发小粟粒样异常强化灶（箭头示）
目前关于CPC PET/CT显像的报道较少，主要为 18 F-FDG、 11 C-胆碱和 11 C-MET PET/CT显像的个案报道 ［4］ 。本例CPC 18 F-FDG PET/CT显像可见患者右侧颞叶、右侧枕叶三角区、中线右侧及三脑室病变在周围低代谢水肿带及脑脊液的对比下，均显示明显结节状 18 F-FDG代谢异常增高；第12胸椎至第1骶椎水平椎管内病变呈条形 18 F-FDG代谢异常增高（SUV max 5.3），反映了CPC沿脑脊液播散、种植转移这一经典转移路径的代谢特征 ［5］ ；但增强MRI提示的延髓及脊髓颈段蛛网膜下腔的粟粒样转移灶， 18 F-FDG PET/CT显像未能明确显示，也提示 18 F-FDG PET/CT显像对低级别微小转移灶探测的局限性 ［6］ 。国外研究 ［7］ 表明， 11 C-胆碱及 11 C-MET PET/CT显像在探测低级别CPC脑实质转移灶方面具有一定优势，特别是 11 C-MET PET/CT显像能显示直径4mm的小转移灶，定性特异性较高。因此，对于CPC与CPP患者，当 18 F-FDG PET/CT显像提示有脑脊液播散转移时，应再行全脊椎增强MRI或 11 C-MET PET/CT显像，以提高对蛛网膜下腔微小种植转移灶的检出率。
本文直接使用的缩略语：
CPC（choroid plexus carcinoma），脉络丛癌
CPN（choroid plexus neoplasms），脉络丛肿瘤
CPP（choroid plexus papilloma），脉络丛乳头状瘤
FDG（fluorodeoxyglucose），脱氧葡萄糖
MET（methionine），蛋氨酸
［1］WALDRON JS，TIHAN T. Epidemiology and pathology of intraventricular tumors. Neurosurg Clin N Am，2003，14（4）：469-482.
［2］DELMAIRE C，BOULANGER T，LEROY HA，et al. Imaging of lateral ventricle tumors. Neurochirurgie，2011，57（4-6）：180-192.
［3］GOPAL P，PARKER JR，DEBSKI R，et al. Choroid plexus carcinoma. Arch Pathol Lab Med，2008，132（8）：1350-1354.
［4］ISAACS H. Fetal brain tumors：a review of 154 cases. Am J Perinatol，2009，26（6）：453-466.
［5］BARRETO AS，VASSALLO J，QUEIROZ LDE S. Papillomas and carcinomas of the choroid plexus：histological and immunohistochemical studies and comparison with normal fetal choroid plexus. Arq Neuropsiquiatr，2004，62（3A）：600-607.
［6］王全师，吴胡炳，王明芳，等. 11 C-蛋氨酸PET/CT显像在脑胶质瘤中的初步应用.中华核医学杂志，2005，25（5）：286-287.
［7］SUNADA I，TSUYUGUCHI N，HARA M，et al. 18 F-FDG and 11 C-methionine PET in choroid plexus papilloma-report of three cases.Radiat Med，2002，20（2）：97-100.
（摘自中华核医学与分子影像杂志2013年第33卷第5期，第一作者：方雷，通信作者：安建平）