第一节
脑和颈部PET显像

一、颅内脱髓鞘假瘤PET/CT误诊一例

患者女，36岁。因发作性意识丧失并四肢抽搐3个月入院。患者于2007年4月在进食过程中无明显诱因突然出现左手抽搐，迅速发展至左前臂，四肢抽搐并伴随意识丧失，持续5～6min后清醒，恢复正常，未予治疗；之后反复类似发作5次。在当地医院诊断为“颅内占位性病变”。2007年7月本院门诊以“右额叶占位性病变”收住院。体格检查：生命体征平稳，神志清，语言流利，双侧瞳孔等大同圆，直径约3mm，对光反应灵敏，四肢活动基本正常。双侧巴宾斯基（Babinski）征阴性。心肺听诊无异常，腹软，双下肢无凹陷性水肿。

入院后行头颅MRI示：右额叶可见大片不规则长T ₁ 或长T ₂ 信号占位性病变，增强扫描可见病灶内多发环形明显强化灶（图1-1-1）。磁共振波谱示：病灶天门冬氨酸峰值下降，胆碱峰值升高。右侧额叶病变，考虑恶性肿瘤，胶质瘤可能性大。实验室检查：血常规、血生化及脑脊液生化、脑脊液培养均正常。PET/CT（德国Siemens Biography HR16型）显像（图1-1-1，图1）示：① ¹⁸ F-FDG显像见右侧额叶内一结节状放射性摄取异常增高影，大小约2.0cm×2.1cm，SUV最大值为5.8，平均值为5.0，CT于上述部位见高低混杂密度结节影，伴点状钙化，CT值约为28.4HU；病变周围见片状低密度水肿区，放射性摄取减低；无明显占位效应。② ¹¹ C-胆碱显像亦见右额叶内病灶呈结节状高代谢影，SUV最大值为3.4，平均值为2.6，病灶边界清晰。 ¹⁸ F-FDG和 ¹¹ C-胆碱联合显像考虑为恶性胶质瘤。

右额叶病灶切除术后病理检查示：（右额叶）炎性病变，脑组织变性，大量组织细胞（即巨噬细胞）、淋巴细胞和浆细胞浸润，胶质细胞和肉芽组织增生，可见血管炎性病变，局部呈肉芽肿性血管炎改变。结合临床较符合脱髓鞘假瘤，考虑感染所致，病毒感染可能性大（图1-1-1，图2）。免疫组织化学检查示：CD ₆₈ （+）、胶质纤维酸性蛋白（-）、神经丝蛋白（+）、S100蛋白（+）、CD ₅ （+）、CD ₂₀ （+）、CD ₃ （+）、CD ₄₅ RO（+）、CD _79a （+）。

讨论 脱髓鞘假瘤是一类中枢神经系统脱髓鞘病变，临床表现为脑实质占位和神经系统功能缺损 ^［1］ ，是介于多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎的中间型病变，病因尚不明确 ^［2］ 。早年的麻疹病毒感染与本病的发生有关，免疫组织化学检查可见病灶区有大量的T淋巴细胞浸润，这与病毒感染诱发的变态反应有关。另有文献 ^［3］ 报道本病发生与疫苗接种及应用化学治疗药物有关。该病常被误诊为脑原发或继发性肿瘤，往往急性起病。大多数病例激素治疗有效，预后良好，长期随访无复发或病情进展。该病病理特点：脱髓鞘变性、轴索保留、胶质细胞增生和单核巨噬细胞及淋巴细胞在血管周围呈“套袖”状浸润。本病例PET/CT误诊原因分析：①临床发病时间稍长；②病灶呈单发，灶周明显水肿，有明显占位效应；③ ¹⁸ F-FDG和 ¹¹ C-胆碱显像均见病灶放射性摄取明显增高；④磁共振波谱示胆碱峰明显升高，MRI及磁共振波谱均考虑恶性肿瘤；⑤临床上脱髓鞘假瘤相对少见，本例与脑肿瘤的影像学表现极为相似，因此鉴别诊断较困难。脱髓鞘假瘤在影像学方面是一类很容易误诊的疾病，PET/CT对炎性或感染性病变没有特异性。因此对于颅内占位性病变 ¹¹ C-胆碱PET显像阳性及磁共振波谱胆碱峰增高时，并不能诊断为恶性肿瘤。

本文直接使用的缩略语：

FDG（fluorodeoxyglucose），脱氧葡萄糖

SUV（standardized uptake value），标准摄取值

参考文献

［1］张声，游瑞雄，王密，等.易误诊的脱髓鞘假瘤10例临床分析.福建医科大学学报，2007，41（5）：447-451.

［2］KEPES JJ. Large focal tumor-like demyelinating lesions of the brain：intermediate entity between multiple sclerosis and acute disseminated encephalomyelitis？A study of 31 patients. Ann Neurol，1993，33（1）：18-27.

［3］刘冬戈，杨重庆，刘晓霞，等.瘤块型脱髓鞘病变的临床及病理特点.中华病理学杂志，2002，31（1）：16-19.

（摘自中华核医学杂志2010年第30卷第2期，第一作者：郑辉） rv2LAvvY0qSYkRqLGPOKTHvP6Yk7AujXwPemJ5c4EbZucAXODKV9Rd59M6uhL+jO