下载掌阅APP，畅读海量书库
立即打开
患者女，75岁。2年前于当地医院行胸部CT检查，发现左下肺肿块，考虑良性病变，随访2年近期发现左下肺病灶较前增大，遂来本院进一步诊治。患者无明显胸闷胸痛，无咳嗽咳痰，无寒战发热等。血常规、降钙素原及肿瘤指标均无异常，C反应蛋白：16.3（正常参考值范围0～10.0）mg/L。2015年11月11日行胸部增强CT（图3-2-7，图1）示：左肺下叶前内基底段软组织肿块影，大小约3.5cm×4.0cm，边缘光整，无毛刺及分叶，增强后轻度强化，考虑良性病灶可能。为进一步明确诊断，次日行 18 F-FDG PET/CT全身显像。 18 F-FDG由南京江原安迪科正电子研究发展有限公司提供，放化纯>95%。PET/CT为德国Siemens Biograph mCT 64型，检查前患者禁食6h，按体质量静脉注射 18 F-FDG 5.18MBq/kg，休息60min后行全身PET/CT显像。结果（图3-2-7，图1）示：左肺下叶前内基底段软组织肿块伴FDG代谢轻度不均匀增高，大小约4.3cm×3.3cm×3.3cm，SUV max 为4.3。PET/CT诊断：左下肺FDG代谢轻度增高灶，倾向良性病变；其余部位未见占位及放射性异常分布。
2015年11月14日全身麻醉下行胸腔镜左下肺切除术，术中见胸膜腔广泛致密粘连，无胸腔积液，左肺下叶前内基底段见直径约3cm病灶，质软，内为豆渣样物。术后病理（图3-2-7，图2）示：（左下肺）双相型PPSS。免疫组织化学结果：波形蛋白（+），B细胞淋巴瘤/白血病-2（+），CD 34 （+），上皮膜抗原（-），嗜铬粒蛋白A（-），细胞增殖核抗原Ki-67（15%+），突触素（-），甲状腺转录因子-1（-），CD 56 （部分+），钙网膜蛋白（-），钙调节蛋白（+/-），平滑肌肌动蛋白（少量+），细胞角蛋白5/6（-），P40（-），P63（-）。
讨论 滑膜肉瘤是较少见的软组织恶性肿瘤，占所有软组织肉瘤的7%～10% ［1］ 。依据肿瘤的组织学分型，WHO将其分为4型：双相型、单相梭形细胞型、单相上皮细胞型及低分化型，以前两者较常见 ［2］ 。本例患者病理诊断为双相型PPSS，肿瘤同时向上皮和间叶2个方向分化。PPSS可发生于全身各部位，最常见于四肢关节附近，也可发生在肾、咽喉、颅底、心脏、胸膜及肺等部位。PPSS非常罕见，占肺原发肿瘤的0.5%，多见于青壮年，男女发病率无明显差异 ［3］ 。
PPSS临床症状无特异性，可表现为咳嗽、咳痰、胸闷、胸痛等，也可无任何症状，多因体格检查发现肺部占位就诊。PPSS的影像学检查亦无明显特征性表现，文献 ［2］ 报道该病常见CT表现有：①肺内单发的密度不均匀类圆形软组织肿块，直径多>5cm，边界清，分叶及毛刺不明显，增强扫描可见不均匀强化；②常伴囊变、坏死、出血及钙化；③可局部侵犯及血行转移，最常见转移部位为肺，极少出现纵隔及肺门淋巴结转移。该病 18 F-FDG PET/CT显像多表现为肺内团块状或环形FDG代谢增高病灶，SUV max 约为2.2～17.6，范围变化较大，可能与其病理组织学类型多样有关，机制尚不明确 ［3-4］ 。
本例患者CT示左下肺病灶为边缘光整的类圆形软组织肿块影，无毛刺及分叶，增强后有轻度强化，FDG代谢轻度增高，与文献 ［3］ 报道的PPSS特征基本一致。但本例肿块生长较缓慢，FDG代谢轻度增高，易与肺炎性假瘤等良性病变混淆，可能是导致CT及PET/CT误诊的原因。此外，PPSS病理类型较复杂，有向梭形细胞和/或上皮细胞双向分化的特点，其解剖学特征及FDG代谢水平变化多样，仅依靠影像学诊断有一定困难。
PPSS的 18 F-FDG PET/CT显像需与以下疾病相鉴别。①原发肺癌：多表现为肺部不规则肿块，伴有毛刺、分叶等征象，多伴肺门和/或纵隔淋巴结肿大，肿块及淋巴结FDG代谢较高；②肺转移瘤：为肺内多发结节影，大多没有巨大孤立肿块的表现；③肺炎性假瘤：影像学表现多样，常伴渗出、长毛刺及胸膜粘连等，少数可表现为类圆形边界较清的肿块影，FDG代谢增高 ［5］ ；④其他肺或胸膜原发性肉瘤：如纤维肉瘤、横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤等，由于肉瘤类肿瘤均较大、密度不均、无毛刺，无纵隔和肺门淋巴结转移的特点，影像鉴别存在困难，确诊还需依靠病理及免疫组织化学结果。
图3-2-7 图1双相型PPSS患者（女，75岁）影像学检查图。a.CT平扫示左肺下叶前内基底段软组织肿块，边缘光整，无毛刺及分叶，大小约3.5cm×4.0cm；b.增强CT示病灶轻度强化；c.PET/CT显像示左肺下叶前内基底段软组织肿块伴FDG代谢轻度不均匀增高，SUV max 为4.3。图2该患者病理及免疫组织化学检查结果。a.病理检查图（HE×400）；b.免疫组织化学B细胞淋巴瘤/白血病-2（+）（×400）；c.免疫组织化学波形蛋白（+）（×400）
18 F-FDG PET/CT显像在PPSS诊断、分期、治疗方案的选择及疗效评价方面均有重要价值。①由于肺内滑膜肉瘤可由肺外转移引发，因此需明确肺外有无滑膜肉瘤的原发灶，才能明确是否为肺内原发。PET/CT为全身显像，可避免病灶的漏诊。②PET/CT对明确肿瘤病灶的性质、部位、侵及范围及有无转移等方面具有重要意义 ［6］ ，可用于PPSS的临床分期。本例患者PET/CT显示为肺内孤立性肿块伴FDG代谢增高，无局部侵犯，亦无远处转移。③PPSS恶性程度高，易发生术后复发及转移，治疗方法一般是对原发肿瘤行广泛切除，再行放化疗以提高患者的生存率 ［7］ ，而PET/CT在评估PPSS术后有无复发及放化疗后的疗效方面较其他影像检查方法更有优势 ［8-9］ 。
总之，PPSS是罕见的恶性肿瘤，易误诊，发现患者 18 F-FDG PET/CT表现为肺内较大的孤立性软组织肿块、边界较清晰、无明显毛刺及分叶、FDG代谢增高、不伴纵隔及肺门淋巴结肿大等特征时，应考虑PPSS的可能。PET/CT可综合评价病灶的代谢及形态学特征，有助于PPSS的诊断、临床分期及疗效评估。
本文直接使用的缩略语：
FDG（fluorodeoxyglucose），脱氧葡萄糖
PPSS（primary pulmonary synovial sarcoma），原发性肺滑膜肉瘤
SUV max （maximum standardized uptake value），最大标准摄取值
［1］FRAZIER AA，FRANKS TJ，PUGATCH RD，et al. From the archives of the AFIP：pleuropulmonary synovial sarcoma. Radiographics，2006，26（3）：923-940.
［2］BAKRI A，SHINAGARE AB，KRAJEWSKI KM，et al. Synovial sarcoma：imaging features of common and uncommon primary sites，metastatic patterns，and treatment response. AJR Am J Roentgenol，2012，199（2）：W208-215.
［3］KIM GH，KIM MY，KOO HJ，et al. Primary pulmonary synovial sarcoma in a Tertiary Referral Center：clinical characteristics，CT，and 18 F-FDG PET findings，with pathologic correlations. Medicine（Baltimore），2015，94（34）：e1392.
［4］TREGLIA G，CALDARELLA C，TARALLI S. A rare case of primary pulmonary synovial sarcoma in a pediatric patient evaluated by 18 F-FDG PET/CT. Clin Nucl Med，2014，39（2）：e166-168.
［5］黄文磊.肺炎性假瘤的X线及CT分析（附11例报告）.医学影像学杂志，2009，19（12）：1587.
［6］郑有璟，霍力，巴建涛，等. 18 F-FDG PET/CT显像在小细胞肺癌预后评估中的价值.中华核医学与分子影像杂志，2015，35（6）：442-445.
［7］凡超，肖家荣，滕寅，等.肺滑膜肉瘤1例.中华胸心血管外科杂志，2015，31（10）：637.
［8］EARY JF，CONRAD EU. Imaging in sarcoma. J Nucl Med，2011，52（12）：1903-1913.
［9］徐崇锐，周清.肺滑膜肉瘤的诊断和治疗.循证医学，2013，13（5）：317-320.
（摘自中华核医学与分子影像杂志2017年第37卷第12期，第一作者：牛荣，通信作者：王跃涛）