下载掌阅APP，畅读海量书库
立即打开
患者女，79岁。2年前胸部CT检查偶然发现左肺下叶背段小结节，后多次复查胸部CT均示该结节大小、形态无明显变化。患者一般状况良好，无任何呼吸系统不适症状及体征。既往史：40余年前因结核球行右肺上叶后段切除术，否认恶性肿瘤病史，无吸烟史。实验室检查：SCC-Ag轻度升高，其余肿瘤标志物均在正常范围内。CT提示该结节不除外恶性病变，遂行 18 F-FDG PET/CT（德国西门子Biograph mCT）显像以进一步确定病变性质。同机CT平扫及高分辨率CT图像（图3-2-6，图1）示左肺下叶背段胸膜下不规则小结节影，大小约1.0cm×0.8cm，分叶状，边缘可见细小毛刺，内部可见小空泡；PET常规显像（注药后60min）示该结节代谢活性轻度增高，SUV max 1.3，延迟显像（注药后120min）代谢活性无明显变化（图3-2-6，图2）；综合形态学及代谢表现，诊断为肺癌可能性大。
患者行胸腔镜下左肺下叶结节楔形切除术。术中所见：结节位于下叶前背段内，直径约1.5cm，质硬，边界欠清楚，脏层胸膜表面无明显“脐凹征”。结节切面为灰白色鱼肉样组织。病理诊断：唾液腺型肿瘤，符合AME，有低度恶性可能（图3-2-6，图3）。免疫组织化学检查：CK5（++），CK8（+++），CK14（局灶+），TTF-1（++），肿瘤蛋白P63（+），细胞增殖核抗原Ki67（2%+）。黏液特殊染色结果：AB染色（+），PAS反应（+）。
图3-2-6 图1肺原发腺肌上皮瘤（AME）患者（女，79岁）高分辨率CT图像（箭头示病灶）。肺窗（a，b）及纵隔窗（c）图像示左肺下叶背段不规则结节，伴分叶、毛刺，内部见小空泡。图2该患者 18 F-FDG PET/CT显像图。同机CT（a）、PET常规（b）及延迟（c）显像示：左肺下叶结节，代谢活性略高于周围肺组织但低于纵隔血池，SUV max 1.3，延迟显像代谢活性无明显变化。图3该患者病理检查图。图中可见由2种细胞成分构成的腺管样结构，内层为立方上皮细胞，外层为梭形肌上皮细胞（HE，a.×200，b.×400）
讨论 肺原发AME，又称为上皮-肌上皮瘤（或癌），是一种起源于气管及支气管黏膜下腺体的唾液腺型肿瘤，非常罕见 ［1］ 。国外陆续有个案研究 ［2-4］ ，国内鲜见报道。该肿瘤多见于中老年女性，与吸烟无明显关系，临床无症状或表现为咳嗽、咯血、胸痛、发热等 ［1］ 。AME是具有低度恶性潜能的肿瘤，大都表现出良性的生物学行为，治疗方式主要为局部切除，术后无需放化疗。
关于肺原发AME的影像学报道很少，尤其是PET/CT方面。文献中大部分肿瘤都表现为支气管管腔内的息肉样肿块，边缘光滑清楚，有时能完全堵塞管腔 ［3，5］ ；有1例表现为肺实质内生长的肿块，与支气管及脏层胸膜无明显联系 ［1］ 。本例亦与大多数报道不同，表现为生长于肺实质内的结节，边缘不规则，伴分叶及细小毛刺，内部可见空泡征，单从形态学上与周围型肺癌无法鉴别。
18 F-FDG PET/CT双时相显像在鉴别肿瘤良恶性方面的优势已得到广泛认可。一般认为良性肿瘤代谢活性较低，且延迟显像减低或保持不变 ［6］ 。本例在常规显像时表现为代谢活性略高于周围肺组织而低于纵隔血池，延迟显像未见进一步升高，符合良性或交界性病变的代谢模式。但在实际诊断过程中，由于医师过多考虑形态学特征而忽视了代谢特点，并且对该病变2年余无明显变化这一生物学行为未予重视，因而把肺癌的诊断放在了首位。
综上所述，肺原发AME非常罕见，最终诊断有赖于病理学检查。其虽然在形态学上有时与恶性病变难以鉴别，但PET显像能提供非常重要的代谢信息。
本文直接使用的缩略语：
AB（alcian blue），阿利辛蓝
AME（adenomyoepithelioma），腺肌上皮瘤
CK（cytokeratin），细胞角蛋白
FDG（fluorodeoxyglucose），脱氧葡萄糖
PAS（periodic acid Schiff），过碘酸雪夫
SCC-Ag（squamous cell carcinoma antigen），鳞状上皮细胞癌抗原
SUV max （maximum standardized uptake value），最大标准摄取值
TTF（thyroid transcription factor），甲状腺转录因子
［1］MUFLOZ G，FELIPO F，MARQUINA I，et al. Epithelial-myoepithelial tumour of the lung：a case report referring to its molecular histogenesis. Diagn Pathol，2011，6：71.
［2］TSUJI N，TATEISHI R，ISHIGURO S，et al. Adenomyoepithelioma of the lung. Am J Surg Pathol，1995，19（8）：956-562.
［3］ARIF F，WU S，ANDAZ S，et al. Primary epithelial myoepithelial carcinoma of lung，reporting of a rare entity，its molecular histogenesis and review of the literature. Case Rep Pathol，2012，2012：319434.
［4］WESTACOTT LS，TSIKLEAS G，DUHIG E，et al. Primary epithelial-myoepithelial carcinoma of lung：a case report of a rare salivary gland type tumour. Pathology，2013，45（4）：420-422.
［5］PELOSI G，FRAGGETTA F，MAFFINI F，et al. Pulmonary epithelial-myoepithelial tumor of unproven malignant potential：report of a case and review of the literature. Mod Pathol，2001，14（5）：521-526.
［6］姚稚明，屈婉莹，刘甫庚，等. 18 F-FDG PET/CT双时相显像对孤立性肺结节的诊断价值.中华核医学杂志，2007，27（1）：5-7.
（摘自中华核医学与分子影像杂志2014年第34卷第4期，第一作者：郭悦，通信作者：屈婉莹）