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患者女，61岁。2010年4月开始无明显诱因反复咳嗽，以干咳为主，伴活动后胸闷不适，深呼吸感右胸痛，无痰血、声嘶、盗汗、发热，无放射痛；其间出现右侧胸腔积液，乳酸脱氢酶2.3×10 6 ［正常参考值（1～3）×10 5 ］IU/L，Rivalta试验阳性，比重大于1.018。经抗感染治疗后胸腔积液基本吸收，但止咳无效。外院纤维支气管镜检查未见明显异常；发病以来患者明显消瘦。2012年1月以咳嗽查因入院。体格检查：两肺呼吸音清晰，两下肺可闻及少许湿啰音；心率86次/min，律齐，心音有力，各瓣膜区未闻及病理性杂音；肿瘤标志物AFP 2.27（0～7）μg/L，CEA 0.84（0～5.5）μg/L，CA19-9 2 170（0～27 000）IU/L。胸部CT平扫+增强示：右肺门分叶状肿块，中度强化；右下肺炎；纵隔淋巴结肿大；考虑周围型肺癌可能。遂行右中下肺叶切除术，患者术前行PET/CT检查（美国GE Discovery STE型， 18 F-FDG由本中心美国GE回旋加速器MINITrace生产，放化纯>95%；图3-2-5）示：右肺中、下叶支气管间见一直径约30mm的类圆形肿块，边缘清晰，略呈分叶状，与右下肺动脉分界不清，放射性摄取增高，SUV max 为6.3，中、下叶支气管受压变窄；右下肺动脉增粗，密度稍低，放射性摄取较右肺动脉干高；中、下叶均可见条片样阴影；肺门、纵隔淋巴结稍增大，放射性摄取未见明显异常。考虑肺癌可能。术后病理检查，光学显微镜下可见大量梭形细胞；免疫组织化学检测结果示：波形蛋白vimentin（+）、SMA（+）、结蛋白desmin（±）、增殖细胞核抗原Ki67约40%（+）、CD 34 （-）、角蛋白CK（-）、上皮膜抗原（-）、Ⅷ因子相关抗原F8（-）、S-100（-）、CD 117 （-）。诊断：原发性肺动脉内膜肉瘤。术后1个月患者死亡。
图3-2-5 原发性肺动脉内膜肉瘤患者（女，61岁） 18 F-FDG PET/CT显像图。a.右肺浅分叶肿块，与下肺动脉干分界不清，邻近中下叶支气管受压，代谢活性增高；b.肿块近端右下肺动脉干近端增粗，密度减低，代谢活性增高；c.冠状位和矢状位图清晰显示病灶与右下肺动脉的关系
讨论 动脉内膜肉瘤少见，预后较差，以沿血管腔内生长、进行性血管堵塞和可能形成血栓为特征 ［1］ 。原发性肺动脉内膜肉瘤发病率约是主动脉内膜肉瘤的2倍 ［2］ 。影像学检查是诊断本病的主要方法。CT检查可表现为相应部位动脉增粗，增强扫描见受累动脉腔充盈缺损 ［3］ ，但其诊断通常较困难。本例患者为老年女性，主要表现为顽固性干咳，伴深呼吸时胸痛，其间出现胸腔积液，临床肺动脉栓塞症状并不典型；该患者从发病到死亡约2年时间，前2次CT均未发现肺部病变，2012年2月CT才发现肿块，但增强扫描未发现肺动脉血栓。
目前动脉内膜肉瘤的PET/CT检查报道 ［4］ 不多。本例PET/CT检查示：右肺肿块，代谢活性增高，应考虑恶性可能；但病变与右下肺动脉分界不清，邻近气管主要表现为受压，无明显管壁破坏征象，因此支气管源性可疑；右下肺动脉增粗，腔内密度减低，代谢活性较右肺动脉干高，应考虑栓塞，也提示病变可能与肺动脉关系更密切，而PET/CT冠状位图像则明确了肿块与下肺动脉的关系。本病主要需与动脉血栓鉴别：原发性动脉内膜肉瘤可形成超出动脉管壁的肿块，CT平扫肿瘤密度高于血栓，增强CT扫描肿瘤可增强；另外PET/CT显像肿瘤代谢活性也高于血栓。确诊本病依赖病理检查，光学显微镜下其表现为分化较差的恶性间叶组织肿瘤，可见成束状排列的梭形细胞；免疫组织化学染色未分化的肿瘤细胞一般波形蛋白vimentin和骨桥蛋白osteopontin免疫反应阳性 ［2］ 。本例患者SMA免疫反应为阳性。
本文直接使用的缩略语：
AFP（alphafetoprotein），甲胎蛋白
CA（carbohydrate antigen），糖类抗原
CEA（carcinoembryonic antigen），癌胚抗原
CK（creatine kinase），肌酸激酶
FDG（fluorodeoxyglucose），脱氧葡萄糖
S-100（soluble protein-100），可溶性蛋白-100
SMA（smooth muscle actin），平滑肌肌动蛋白
SUV max （maximum standardized uptake value），最大标准摄取值
［1］SCHEIDL S，TAGHAVI S，REITER U，et al. Intimal sarcoma of the pulmonary valve. Ann ThoracSurg，2010，89（4）：e25-27.
［2］SHAH DK，JOYCE LD，GROGAN M，et al. Recurrent pulmonary intimal sarcoma involving the right ventricular outflow tract. Ann ThoracSurg，2011，91（3）：e41-42.
［3］朱杰，朱新健，胡文娟，等.肺动脉血管内膜肉瘤一例.临床放射学杂志，2011，30（8）：1247-1248.
［4］HSIAO E，LAURY A，RYBICKI FJ，et al. Images in vascular medicine. Metastatic aortic intimal sarcoma：the use of PET/CT in diagnosing and staging. Vasc Med，2011，16（1）：81-82.
（摘自中华核医学与分子影像杂志2013年第33卷第6期，第一作者：骆柘璜）