患者男,35岁,无咳嗽、咳痰、胸痛、胸闷及发热等不适,吸烟13年,10支/d。常规体格检查胸部X线片示右肺上叶孤立性类圆形结节影,直径约3cm,胸部CT平扫示:右肺上叶前段类圆形结节影,大小约2.3cm×2.8cm,边缘光整,密度均匀,平均CT值约为36HU。采用 18 F-FDG PET/CT(美国GE Discovery ST16型)显像,右肺上叶前段CT显示的结节部位可见一类圆形FDG代谢异常浓聚灶,平均SUV为24.3,最大SUV为28.0,浓聚灶与周围组织界限清晰(图3-2-2,图1);纵隔及双肺门淋巴结均未见FDG代谢异常浓聚灶。
手术见病灶位于右肺上叶前段气管旁,气管通畅,肿块有完整包膜,局部胸膜增厚粘连,周围无浸润。肿块大小约3.0cm×3.0cm×2.5cm,剖面呈灰黄色鱼肉状。行病理检查,光学显微镜下示右肺上叶平滑肌肉瘤(图3-2-2,图2),支气管纵隔组、气管支气管组、肺门组、叶间组淋巴结均未转移。网状纤维染色:增强。酶联免疫吸附测定结果:波形蛋白(+),S-100蛋白(-),CD 68 (+),巨噬细胞标志物Mac387(-),结蛋白(-),平滑肌肌动蛋白(+)。
图3-2-2 图1患者男,35岁,肺平滑肌肉瘤。 18 F-FDG PET/CT融合图像横断面示右上肺前段肿块影,边缘光滑锐利,FDG代谢异常浓聚;右股骨上端局灶浓聚灶经穿刺活组织病理检查证实为股骨内生软骨瘤(十字虚线交叉示)。图2本例患者术后病理检查证实为右肺上叶平滑肌肉瘤
讨论 平滑肌肉瘤发生在肺部较为少见,在肺部恶性肿瘤中发病率低于0.5% [1] ,是肺部原发肉瘤中的主要组织亚型 [2] 。肺原发平滑肌肉瘤表现与原发支气管肺癌表现相似,没有特异的症状及影像学特征。其在肺内一般生长较慢,浸润局限,具有包膜,且少见有肺门及纵隔淋巴结转移 [3] 。其多见于男性,男女之比约为2:1,发病年龄高峰为20~29岁和50~59岁,通常以轻微胸闷或胸痛为主 [3] 。其临床症状一般轻于上皮细胞起源的肿瘤,但主要与肿瘤起源位置有关,当肿瘤向支气管腔内生长堵塞管腔后,可造成肺不张、继发感染。本病痰细胞学检查阳性率不高,纤维支气管镜和经皮肺穿刺活组织检查可明确诊断 [3] 。
肺平滑肌肉瘤根据影像学表现可分为中央型和周围型,中央型表现为位于肺门附近的肿块向腔内侵犯,可引起阻塞性肺不张,也可侵犯局部淋巴结,但罕见;周围型较多见,好发于两肺下叶的肺实质内,发现肿块时已较大,有时可占据整个肺叶。肿块边缘光滑锐利 [4] ,可有浅分叶但无毛刺,肿瘤中心常见低密度坏死灶,偶见钙化,巨大肿块压迫肺组织可产生肺膨胀不全带,支气管受压时常可见狭窄和移位。随病情进展,邻近组织和器官也可受侵犯。如胸膜受累时,可出现胸腔积液。尽管本病早期手术效果好,但仍可复发 [3] 。CT扫描对于病灶的定位、大小的测量及了解是否侵犯邻近胸部结构如胸膜、心包、血管、胸壁具有重要价值,但对病变的性质、恶性程度的鉴别尚有一定困难。肺平滑肌肉瘤 18 F-FDG PET/CT显像表现为病灶局部FDG异常浓聚。本例患者临床与影像学特点为:①患者无明显呼吸道及全身临床症状;②病灶表面光滑锐利,缺乏典型肺癌分叶、毛刺及支气管截断等征象;③肿块 18 F-FDG摄取异常增高,代谢活跃,平均SUV为24.3,最大SUV为28.0。因此, 18 F-FDG PET/CT显像对于肺平滑肌肉瘤的诊断有一定的帮助。
本文直接使用的缩略语:
FDG(fluorodeoxyglucose),脱氧葡萄糖
SUV(standardized uptake value),标准摄取值
[1]TRAVIS WD,TRAVIS LB,DEVESA SS. Lung cancer. Cancer,1995,75(1 Suppl):191-202.
[2]YOUSEM SA,HOCHHOLZER L. Primary pulmonary hemangiopericytoma. Cancer,1987,59(3):549-555.
[3]周康荣.胸部颈面部CT.上海:上海医科大学出版社,1996:9.
[4]YU H,RENHMIAO Q,CUI Q,et al. Pulmonary leiomyosarcoma:report of three cases. Chin Med Sci J,1996,11(3):191-194.
(摘自中华核医学杂志2009年第29卷第1期,第一作者:石华铮)