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患者男，15岁。住院前1年无明显诱因出现右侧胸背部疼痛，伴气短及四肢乏力，轻微活动后症状加重。无外伤和胸部手术史，无结核感染史及疫区长期居住史，家族中无相关病史。
体格检查：体温36.4℃，脉搏120次/min，呼吸18次/min，血压138/98mm Hg（1mm Hg=0.133kPa）。一般情况良好，发育正常，浅表淋巴结未触及。双侧颈静脉怒张，颈软无抵抗。桶状胸，双侧肋间隙增宽，触觉语颤无增减，叩诊呈清音，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音。心前区无隆起，叩诊心界向右扩大，心率120次/min，律齐，可闻及奔马律，左侧胸骨旁第4肋间隙可闻及收缩期Ⅱ级杂音。腹部略有膨隆，肝肋下三指，边缘光滑，肝区叩击痛阳性。四肢无畸形，活动尚可，双下肢轻度水肿。
实验室检查：血、尿、大便三大常规均正常；抗链球菌溶血素“O”（ASO）287.00IU/ml（参考值0～100.00U/ml）；心电图示窦性心动过速、ST-T波改变；超声心动图示心脏扩大，以右心为著，肺动脉高压（约108mm Hg）；X线胸片示心脏增大，心胸比例为0.70，双侧胸腔少量积液。
核医学检查：采用Elscint Helix SPECT仪，经双侧足背静脉等速等量注射 99 Tc m -MAA 296MBq，立即行双下肢深静脉显像，嘱患者活动1min后行双下肢浅静脉显像，随后行肺灌注显像，矩阵128×128，行前后位、后前位、左（右）后斜位、左（右）侧位显像，采集计数为5×10 5 ；隔日行肺通气显像，患者吸入 99 Tc m -DTPA气溶胶，10min后进行显像，体位与肺灌注显像相同，采集计数为3×10 5 。结果：患者双下肢深静脉回流通畅；肺灌注显像示右肺上叶（尖段、前段和后段）、下叶（前基段外、基段）放射性分布缺损，余各肺段放射性分布正常；肺通气显像双肺放射性分布未见异常。右肺上叶及下叶肺通气/灌注显像不匹配（图3-1-4），诊断为右肺上叶及下叶放射性分布呈栓塞性改变。
图3-1-4 核素肺灌注/通气显像。a.肺灌注显像示右肺上叶及下叶放射性分布缺损；b.肺通气显像双肺放射性分布未见异常
患者转外院拟行肺动脉血栓剥离术，动脉造影发现右肺上叶及下叶动脉阻塞，同侧肾动脉中度狭窄。结合临床症状、体征及其他实验室检查，符合1990年美国类风湿病学会大动脉炎诊断标准，最后确诊为大动脉炎（混合型）。
讨论 大动脉炎是一种累及主动脉及其主要分支的动脉炎性疾病，常侵犯富有弹性的血管壁，使血管中膜增厚，导致管腔逐渐狭窄，甚至闭塞。由于肺动脉为弹性动脉，从起始至肺泡的小分支均含有弹性纤维，故其动脉炎性改变在疾病早期即可出现。而肺栓塞为内源性或外源性栓子堵塞肺动脉及其分支，引起肺循环障碍的临床和病理生理综合征。
虽然2种疾病病理机制不同，但均使血流通过减少或中断，因此栓塞或闭塞远端的肺组织肺灌注显像出现放射性稀疏或缺损区。但作为营养血管的支气管动脉未受影响，肺泡形态正常，故肺通气显像结果均正常，出现通气功能正常的灌注缺损区。
2种疾病肺通气/灌注显像结果相似，没有明显差异。大动脉炎肺动脉受累可发生在单侧或双侧肺部，累及1个或数个肺野，呈多发性病变；右肺较易受累，其上叶受累概率更高，肺叶动脉较肺段或肺段以下部位受累更常见。临床上缓解2种疾病所致呼吸道症状的方法不同。因此，核素肺通气/灌注显像出现通气正常的灌注缺损或稀疏区时，应仔细询问病史并参考相关实验室及影像学检查结果，慎重诊断。
本文直接使用的缩略语：
DTPA（diethylene triamine pentaacetic acid），二乙基三胺五乙酸
MAA（macroaggregated albumin），聚合白蛋白
（摘自中华核医学杂志2004年第24卷第2期，第一作者：杨鹏）