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患者女，53岁。2008年10月起无明显诱因出现活动后胸闷、气急，休息后可好转。当时心电图、胸部X线检查结果正常，未予特殊处理。2009年1月，上述症状加重，平地稍活动即出现胸闷、气急，并伴心前区隐痛。患者于2009年2月6日入院，体格检查：肺动脉瓣区Ⅲ～Ⅳ级收缩期杂音；常规心电图示：正常窦性心律，T波改变；心脏超声检查：肺动脉主干远端占位（考虑血栓可能），中度PAH，LVEF 0.70；CT肺动脉造影：肺动脉主干及双侧肺动脉广泛栓塞（图3-1-2a）。行Technegas/ 99 Tc m -MAA V/Q显像，Na 99 Tc m O 4 555MBq， 99 Tc m -MAA 925MBq（上海欣科医药有限公司提供），Technegas由澳大利亚Tetley公司Technegas发生器制备，显像仪器为荷兰Philips Precedence SPECT/CT仪；显像后考虑双侧肺动脉广泛栓塞（图3-1-2b，c）。实验室检查：多次血浆D-二聚体检测结果均正常，血浆氨基末端脑钠肽前体3 053.0ng/L（正常参考范围0～100ng/L）。华法林抗凝治疗1周无效。
2009年2月27日，患者全身麻醉体外循环下行肺动脉取栓术。术中见肺动脉内充满黏液瘤样肿瘤，约4cm×3cm，位于主肺动脉后左侧至左肺动脉开口，从主干向左右肺动脉延伸，以左肺动脉为主。肿瘤组织与肺动脉内壁紧密粘连，但可与内膜一起剥除。病理检查结果为大动脉内膜来源的肿瘤，符合内膜肉瘤（图3-1-2d）。术后患者一直接受中医治疗，未行化疗或放疗。术后2个月，胸部增强CT提示左下肺动脉和右上肺动脉内充盈缺损。随访至术后9个月，患者一般情况可。
讨论 原发性肺动脉肉瘤是一种罕见的心血管系统恶性肿瘤。临床表现根据肿瘤的组织学特征、大小和位置不同而变化，通常无特异性，最常见的有呼吸困难、胸痛、咳嗽和咯血。临床上易误诊为慢性肺栓塞 ［1］ 。明确诊断需依靠组织病理学分析。根据WHO标准 ［2］ 将大血管肉瘤分为3型：血管肉瘤、平滑肌肉瘤和内膜肉瘤。肺动脉内膜肉瘤发病率几乎是起源于主动脉的肿瘤的2倍，稍好发于成年女性（女：男约为1.3：1）。肿瘤细胞高度未分化，可以由多能内膜下间叶干细胞向纤维母细胞分化。肿瘤呈息肉样在血管腔内生长蔓延，主要发生于近端血管，并可以影响肺动脉瓣和右心室 ［3］ 。初诊时常发现已有肺部（50%）和远处（16%）转移，肺血流阻断是常见的死亡原因 ［4］ 。
肺动脉内肉瘤早期诊断困难，缺乏特异性的影像学诊断方法，多数都是在手术或尸检时确诊。胸部X线片可以显示肺部结节、肺动脉扩张、肺血管减少和心影扩大，超声心动图可能提示右心室扩大伴随右室流出道或肺动脉阻塞，血管造影可见到肺动脉腔充盈缺损，增强CT可显示占据整个主肺动脉或其近段管腔的充盈缺损、动脉受累和管腔外肿瘤波及的范围。但是在缺乏继发性病变的情况下，增强CT无法区分血栓和肿瘤 ［3］ 。放射性核素肺V/Q显像诊断肺栓塞的灵敏度高，但属于功能性显像，无法在解剖层面上观察到肺动脉内占位，而SPECT/CT融合显像即便可能发现肺动脉干内异常密度，也无法鉴别血栓和瘤栓 ［5］ 。所以需要更新的无创伤性技术对肺动脉肉瘤进行诊断。Ga增强MRI可见肺动脉内肿瘤强化，血栓无强化 ［3］ ； 18 F-FDG PET显像时，血栓无FDG摄取，而恶性肿瘤可见到FDG摄取，该2项检查都可以鉴别血栓和肿瘤 ［6］ 。
图3-1-2 原发性肺动脉肉瘤患者，女，53岁。a.CT血管造影示肺动脉主干及双侧肺动脉广泛栓塞（箭头示），肺动脉主干和双侧肺动脉内充盈缺损。b，c.放射性核素肺V/Q平面及SPECT/CT融合显像示：通气相（上排图）正常，灌注相（下排图）见双肺多发节段性放射性缺损，考虑双侧肺动脉广泛栓塞；d.术后病理检查结果。光学显微镜下见血管壁内分叶状生长的梭形细胞肿瘤，部分区细胞丰富，轻到中度异型，少部分明显异型。间质黏液变，可见少量核分裂象，以及肿瘤性坏死（HE×200）
动脉肉瘤的预后较差。未经手术的患者平均存活期小于2个月，手术患者的平均存活期为10个月。化疗和放疗的作用不十分确定 ［1］ 。
总之，肺动脉肉瘤属罕见病，症状可能无特异性，早期诊断困难。当患者伴有慢性呼吸困难，无下肢深静脉血栓史，血浆D-二聚体水平正常，抗凝治疗反应差，影像学检查发现肺动脉内占位时，应高度怀疑此病 ［7］ 。
本文直接使用的缩略语：
FDG（fluorodeoxyglucose），脱氧葡萄糖
LVEF（left ventricular ejection fraction），左心室射血分数
MAA（macroaggregated albumin），聚合白蛋白
PAH（pulmonary arterial hypertension），肺动脉高压
V/Q（ventilation/perfusion），通气/灌注
WHO（World Health Organization），世界卫生组织
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（摘自中华核医学杂志2011年第31卷第5期，第一作者：李蓓蕾）