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患者男，46岁。因间断痰中带血2个月余行胸部CT，结果示双肺内见多发圆形“磨玻璃”样影，边缘模糊，大者直径约1.5cm，中心均见点状致密影；增强扫描点状高密度影可见强化。为明确病变性质，2009年11月18日全身麻醉下行胸腔镜右肺活组织检查，见右肺表面散在数处暗红色斑片状出血点，分别在中叶外侧段、下叶外基底段切取肺组织，病理结果：光学显微镜下大小不等、形态各异的血管腔构成瘤组织；免疫组织化学：CD 34 （+），CD 31 （+），凝血因子Ⅷ（+），细胞角蛋白（-），上皮细胞膜抗原（-），嗜铬粒素A（-），突触素（-），神经元特异性烯醇化酶（-），D2-40（-），S100（-），CD 56 （-），提示肺血管肉瘤。为明确原发灶，2009年12月7日行全身 18 F-FDG PET/CT（美国GE Discovery LS型）示：双肺野内可见多发团片状及絮状密度增高影，部分呈放射性摄取增高，SUV max 6.8；右心房外侧壁及前壁呈半环形放射性浓聚，SUV max 9.7；考虑双肺转移部分伴出血，右心房高代谢灶不除外原发（图2-2-2a，b）。2009年12月9日心脏彩超检查示心脏结构大致正常，各心腔内未探及明显异常回声。2009年12月14日始给予6周期GP方案（盐酸吉西他滨+顺铂）化疗，部分缓解。2010年11月24日因再次咯血，行增强CT扫描示：双肺病变进展，右心房内可见充盈缺损及软组织密度灶，邻近心包见软组织密度肿块，与右心室壁分界不清（图2-2-2c）；结合病史，符合右心房血管肉瘤并心包、双肺转移表现。心脏彩超检查示：右心房顶部探及一团块样回声，大小约4.9cm×2.9cm，位置较固定，形态不规则，对上下腔静脉血流无影响，从心房壁向心腔内生长。
图2-2-2 右心房血管肉瘤并双肺心包转移患者，男，46岁。 18 F-FDG PET/CT检查所见：a.CT示双肺野内多发团片状及絮状密度增高影；b.右心房外侧壁及前壁呈半环形放射性浓聚，SUV max 9.7；c.化疗部分缓解后，因再次咯血行增强CT，右心房内可见充盈缺损及软组织密度灶，邻近心包见软组织密度肿块，与右心室壁分界不清
讨论 心脏肿瘤临床少见，以黏液瘤居多，血管肉瘤罕见，好发于30～50岁男性，多数在右心房 ［1］ 。个别心脏血管肉瘤发生于左心房、三尖瓣及右心室。66%～89%发生转移，然而首先表现为转移性病变少见 ［2］ 。肿瘤多有广泛出血及坏死，浸润心房壁，其表面常有血栓被覆。瘤体较大时，阻塞三尖瓣口，部分病例瘤组织阻塞上、下腔静脉入口。大部分病例瘤组织侵及心包膜，有时整个心脏都为一层瘤组织包裹，心包腔内常有血性积液。肿瘤境界不清，可转移至肺、肝和局部淋巴结。瘤组织切面多呈紫红色，夹杂灰白或灰黄色斑块，光学显微镜下瘤组织由大小不等、形态各异的血管腔构成。本病例以双肺转移症状首发并经胸腔镜活组织病理检查证实为血管肉瘤。全身 18 F-FDG PET/CT发现心房局部异常高代谢，提示为右心房原发，这一诊断经临床随访及影像学检查证实，充分体现了功能影像学在早期发现肿瘤方面的优势。
本文直接使用的缩略语：
FDG（fluorodeoxyglucose），脱氧葡萄糖
SUV max （maximum standardized uptake value），最大标准摄取值
［1］MENG Q，LAI H，LIMA J，et al. Echocardiographic and pathologic characteristics of primary cardiac tumors：a study of 149 cases. Int J Cardiol，2002，84（1）：69-75.
［2］吴红兵，王志维，吴智勇，等.心脏原发性血管肉瘤的临床诊治.肿瘤防治研究，2007，34（7）：532-533.
（摘自中华核医学杂志2011年第31卷第5期，第一作者：韩安勤）