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患者女，16岁。因“持续性高血压1年余，伴多汗、心悸”入院。1年前体格检查时发现血压升高，呈持续性，最高可达到200/120mm Hg（1mm Hg=0.133kPa），先后服用贝纳普利、美托洛尔、缬沙坦等药物治疗，血压仍在150/100mm Hg波动。24h尿儿茶酚胺检查：肾上腺素113.6（正常参考值<120.1）nmol，去甲肾上腺素8 576.6（正常参考值41.4～384.2）nmol，多巴胺3 530.3（正常参考值489.8～2 873.2）nmol；血去甲肾上腺素13 745.5（正常参考值112.3～715.1）pmol/L，临床考虑可能为嗜铬细胞瘤。患者行腹部CT平扫+增强扫描未见明显异常。为进一步明确诊断，1周后患者行肠道准备，并口服碘剂以保护甲状腺组织，静脉缓慢注射 131 I-MIBG 74MBq，分别于24h和48h后行γ显像（美国GE Infinia双探头SPECT仪），均可见纵隔内异常放射性浓聚灶（图2-1-8，图1），考虑为异位嗜铬细胞瘤。1周后患者行心脏彩超检查示右房肿块，轻度三尖瓣反流；MRI图像见右心房内占位性病变。结合临床及 131 I-MIBG显像结果，临床诊断为异位嗜铬细胞瘤。患者于显像后1个月在全身麻醉下行手术，肿瘤经病理检查证实为“右心房”副神经节瘤（图2-1-8，图2）。术后给予相应对症治疗，患者血压恢复正常，术后1个月行24h尿儿茶酚胺检查：肾上腺素23.4nmol，去甲肾上腺素196.9nmol，多巴胺1 178.0nmol。
图2-1-8 图1患者女，16岁，前位 131 I-MIBG显像图。纵隔部位可见放射性异常浓聚灶，诊断为异位嗜铬细胞瘤。图2本例患者“右心房”肿块病理检查图，可见血管丰富，间质较少，肿瘤细胞呈不规则多角形，胞质颗粒丰富（HE×100）
讨论 80%～85%的嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质，仅10%～15%来源于肾上腺外 ［1］ 。肾上腺外的嗜铬细胞瘤也称副神经节瘤，可发生于神经外胚层来源的所有组织。发生在心脏的嗜铬细胞瘤非常罕见，其发病年龄为13～61岁，女性多于男性。与肾上腺嗜铬细胞瘤相比，心脏的嗜铬细胞瘤生长更具侵袭性，容易对生命造成威胁 ［2］ 。
嗜铬细胞瘤的定性诊断主要依赖于实验室检查，如24h尿儿茶酚胺等，但其影响因素较多，准确性不及B超、CT和MRI。心脏的嗜铬细胞瘤定位诊断较难，MRI比CT更有诊断价值。超声心动图及经食管的超声心动图对心脏嗜铬细胞瘤也有较高的检出率。 131 I-MIBG显像对肾上腺嗜铬细胞瘤、异位嗜铬细胞瘤和肾上腺髓质增生等具有良好的定性定位诊断价值，明显优于上述检查 ［3］ 。本例患者 131 I-MIBG显像发现纵隔部位的放射性异常浓聚灶，考虑为异位嗜铬细胞瘤，为临床发现其原发部位提供了必要的信息。但也有文献 ［4］ 报道心脏嗜铬细胞瘤 131 I-MIBG显像可呈假阴性。 123 I-MIBG较 131 I-MIBG而言，可提高异位嗜铬细胞瘤的检出率 ［5］ ，而生长抑素受体显像可作为 123 I-MIBG的补充，对临床怀疑恶性嗜铬细胞瘤转移的患者有较大的价值 ［6］ 。
心脏异位嗜铬细胞瘤的治疗主要为手术切除。本例患者术后一般情况恢复较好，血压恢复正常，且尿儿茶酚胺等指标降至正常范围。但因心脏嗜铬细胞瘤具有侵袭性，术后仍需加强随访 ［4］ 。Buscombe等 ［7］ 发现， 131 I-MIBG治疗可有效改善嗜铬细胞瘤患者的预后，并提高其生存率。
本文直接使用的缩略语：
MIBG（meta-iodobenzylguanidine），间碘苄胍
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（摘自中华核医学杂志2008年第28卷第4期，第一作者：杨忠毅，通信作者：管樑）