七、肌萎缩性侧索硬化症 ¹⁸ F-FDG PET显像一例

患者男，47岁，厨师，右利手，渐进性口齿不清1年，肌束颤动、发现肌萎缩1个月。患者2005年1月出现讲话停顿、口齿不清、找词困难，并进行性加重。2005年11月行头颅MRI检查，疑“脑梗死”，对症治疗效果不明显。2006年3月出现记忆力下降，6月症状明显，伴有行为异常（捡垃圾等），并发现肌萎缩，四肢、臀部、手和舌肌萎缩、颤动。口服泼尼松2d（10mg/d），自觉症状加重，出现“肌束颤动”，以双上臂、背部为主。体格检查：表情欣快，言语停顿，找词困难，表达不清。计算能力下降。舌肌萎缩似“地图舌”，有“纤颤”。咽反射迟钝。双上肢、臀部、大腿肌萎缩。肌力、肌张力、腱反射基本正常。病理征（-）。认知检查智商、记忆商低于平均水平。3次肌电图检查均示神经源性损害肌电改变，四肢肌、胸椎旁肌均受累。头颅MRI检查示右侧脑室旁及双侧半卵圆中心散在小缺血灶。脑脊液涂片及脑电图检查未见异常。患者禁食12h，静脉注射 ¹⁸ F-FDG 451.4MBq，45min后行PET显像，可见大脑各部位显影清晰，大脑皮质内 ¹⁸ F-FDG代谢不均匀，双侧额叶、颞叶、基底节及小脑代谢弥漫性减低，以双侧额叶显著（图1-1-7a～c）；双侧顶叶、枕叶代谢尚对称。CT检查结果正常。全身PET显像未见局灶性FDG代谢明显异常增高灶（图1-1-7d）。根据病史及各项检查结果，诊断为ALS。

讨论 ALS是一种进展性的疾病，以皮质脊髓束及脑干和脊髓的下运动神经元的退变为特征。其临床诊断标准是上肢肌萎缩、肌无力、肌束颤动等临床症状在半年内加重，不伴感觉障碍，一般没有括约肌障碍，可伴有痴呆或帕金森病，肌电图检查示神经源性损害 ^［1］ 。伴有痴呆的ALS相应的病理学改变为前额叶及颞叶第2，3层神经元呈海绵状退变。在不伴痴呆的ALS患者中，最显著的认知障碍表现为言语流利性及记忆功能的受损，而言语流利性的受损常与左侧前额叶皮质损害相关。

临床对于ALS大脑皮质的损害多靠患者认知受损的程度来推测，而PET显像可以明确地显示相应大脑皮质功能的受损情况。本例患者 ¹⁸ F-FDG PET显像以双侧额、颞叶及双侧小脑弥漫性葡萄糖代谢减低为特征，与患者临床伴有轻微痴呆症状及相应的认知损害等相符，为该病的诊断提供了影像学依据。由于患者伴有痴呆症状，还应与Alzheimer病及血管源性痴呆等相鉴别。Alzheimer病的 ¹⁸ F-FDG PET显像主要以颞叶及顶叶皮质的代谢减低为特征，角回的损害较明显；而血管源性痴呆的 ¹⁸ F-FDG PET显像仅表现为全脑的弥漫性葡萄糖代谢减低，由多发缺血性梗死引起者可表现为相应动脉分布区的局部代谢减低。本例病变以双侧额叶较明显，同时伴双侧小脑损害，故可与上述疾病鉴别。 ¹⁸ F-FDG PET全身显像排除了脑部转移性肿瘤的可能，也为鉴别诊断提供了依据。ALS PET显像的另一个优势是可以采用其他新型的显像剂，从发病机制的角度进行研究 ^［2］ 。

本文直接使用的缩略语：

ALS（amyotrophic Cateral sclerosis），肌萎缩性侧索硬化症

FDG（fluorodeoxyglucose），脱氧葡萄糖

参考文献

［1］吕传真，蒋雨平，洪震.神经病学.上海：上海科学技术出版社，2003：241-243.

［2］TURNER MR，RABINER EA，HAMMERS A，et al. ¹¹ C-WAY100635 PET demonstrates marked 5-HT _1A receptor changes in sporadic ALS. Brain，2005，128（Pt 4）：896-905.

（摘自中华核医学杂志2007年第27卷第4期，第一作者：黄喆慜） 2/NvbJmI/snKNQuWXe90XC4MxcyIIK/ufYG1JSaIKk/PFBF9UW1Djx1cl49uayj6