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患者女，72岁。右利手，进行性言语障碍7年，失语伴认知功能减退2年，行走困难9个月。2005年患者主诉讲话欠流畅，但语言交流、发音、理解力等均正常，体格检查未见阳性体征。头颅MRI示多发脑白质脱髓鞘改变；头颅CT未见明显异常；行第1次 18 F-FDG PET/CT（FDG由北京原子高科股份有限公司提供，PET/CT为德国Siemens公司产品）检查示脑葡萄糖代谢未见明显异常（图1-1-6，图1）。会诊排除运动性失语、感觉性失语及命名性失语，拟诊PPA，PNFA亚型。2009年行第2次 18 F-FDG PET/CT显像示两侧颞叶代谢活性稍低（左侧较明显），左额叶下回代谢活性亦稍减低（图1-1-6，图2）。2010年1月头颅MRI较初诊无明显变化。之后病情进展加快，于2010年9月再行头颅MRI示：脑白质脱髓鞘较前加重，双侧颞叶、双侧海马体积对称性缩小，以双侧颞叶变化明显。会诊考虑为：PPA，PNFA亚型；病因为额颞叶局灶变性，属额颞叶痴呆的亚型之一。之后患者病情进展更快，言语能力丧失，逐渐出现认知功能减退，沟通、理解困难，吞咽困难，肢体肌张力逐渐增高，步态不稳。2012年神经科检查：患者面部表情惊恐，对问话不能理解，沟通困难，双上肢和右下肢肌张力明显增高，双上肢腱反射活跃，行走困难。行第3次 18 F-FDG PET/CT显像，示双侧颞叶及左额下回代谢活性减低程度同前，新出现左侧额叶及左侧部分壳核葡萄糖代谢减低，双侧丘脑代谢较前减低（图1-1-6，图3）；患者老年性脑改变较前明显。会诊诊断为：PPA，PNFA亚型；额颞叶痴呆。患者患病以来，采用了语言训练康复、心理康复，改善神经代谢和颅脑微循环药物，试用抗老年痴呆药物及中医中药等多种治疗手段，均无效果，病情仍持续进展。
讨论 PPA是以语言功能进行性减退为唯一或突出特征的痴呆综合征，晚期患者可出现认知功能障碍，日常生活能力丧失，但记忆功能可相对保留，进展为额颞叶痴呆 ［1］ 。PPA有3个亚型：词义性痴呆、PNFA和非流利性/语音失语 ［2］ 。PPA报道较少，且影像学特征少有。目前PPA的诊断仍通用Mesulam提出的诊断标准 ［3］ ：①隐袭起病，自发口语表达或神经心理学检查呈逐渐进展的找词困难、命名不能和语言理解障碍；②发病2年内只出现与语言障碍相关的日常生活行为问题；③发病前语言功能正常；④病史、日常生活能力检查或神经心理检查显示，起病2年内无神情淡漠、脱抑制、近事遗忘、视空间功能障碍、视觉辨认缺陷或感觉运动功能障碍；⑤起病初2年内可有失算、观念运用性失用，可有轻度结构性障碍和持续症，但视空间功能障碍及脱抑制不影响日常生活；⑥其他认知功能障碍可在发病2年后出现，在整个病程中语言功能障碍最突出，且进展最快；⑦影像学检查无脑卒中及脑肿瘤等特殊表现。目前对PPA和额颞叶痴呆尚无有效的治疗方法。
18 F-FDG PET/CT以FDG在脑内的分布判断脑代谢异常部位，被认为是诊断PPA最灵敏的检查手段 ［4］ 。PPA的病变部位主要在优势半球的颞叶、额叶，当病情发展到一定阶段时，与对侧相应区域对比可呈现低代谢状态。Kempler等 ［5］ 对患者进行动态PET观察，发现随着病情的进展，左侧颞叶低代谢逐渐向同侧额叶、丘脑发展，其中PNFA可见前颞叶、额叶区域代谢异常，尤以左侧半球多见。本例患者3次PET/CT显像呈上述典型表现和进展，症状从轻微到明显，PET/CT显像也随之出现额颞叶脑代谢减低、病变程度加重和范围扩大，甚至出现丘脑和部分壳核代谢减低。另外，本例患者PET/CT异常较MRI异常早出现18个月。由此可见， 18 F-FDG PET/CT是诊断PPA较为灵敏的手段，动态观察有助于其严重程度的判断。
图1-1-6 图1 PPA患者（女，72岁）第1次 18 F-FDG PET/CT显像图（2005年）。PET/CT示脑葡萄糖代谢未见明显异常。图2该患者第2次 18 F-FDG PET/CT显像图（2009年）。a.两侧颞叶代谢稍低（左侧较明显）；b.左额叶下回葡萄糖代谢亦稍减低（箭头示病灶）。图3该患者第3次 18 F-FDG PET/CT显像图（2012年）。a.新出现左侧额叶葡萄糖代谢减低；b.左侧部分壳核代谢减低；c.双侧丘脑代谢较前减低（箭头示病灶）
本文直接使用的缩略语：
FDG（fluorodeoxyglucose），脱氧葡萄糖
PNFA（progressive non-fluent aphasia），进行性非流利性失语
PPA（primary progressive aphasia），原发性进行性失语症
［1］张玉梅，王拥军，周筠.原发性进行性失语.中国康复理论与实践，2005，11（6）：453-454.
［2］GORNO-TEMPINI ML，HILLIS AE，WEINTRAUB S，et al. Classification of primary progressive aphasia and its variants. Neurol，2011，76（11）：1006-1014.
［3］MESULAM MM. Primary progressive aphasia. Ann Neurol，2001，49（4）：425-432.
［4］王晔，郑惠民.原发性进行性失语综合征.中华神经科杂志，1999，32（6）：384-386.
［5］KEMPLER D，METTER EJ，RIEGE WH，et al. Slowly progressive aphasia：three cases with language，memory，CT and PET data. J Neurol Neurosurg Psychiatry，1990，53（11）：987-993.
（摘自中华核医学与分子影像杂志2012年第32卷第6期，第一作者：戴东方）