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原发性中枢神经系统肿瘤的治疗以手术治疗为主，凡有手术指征者均应争取手术切除。由于该部位发生肿瘤的生物学特点及解剖部位的限制，使得绝大多数的肿瘤术后需要放射治疗，以进一步降低手术的局部复发率，改善生存率。
建议在最大程度保存正常神经功能的前提下，最大范围手术切除肿瘤病灶。不能全切者，可根据具体情况采用肿瘤部分切除术、开颅活检术或立体定向（或导航下）穿刺活检术，以明确肿瘤的组织病理学诊断。
一般而言，手术的目的为：
1．全切除肿瘤。
2．部分切除肿瘤以降低肿瘤负荷，为术后放射治疗、化学治疗创造有利条件。
3．明确组织病理学诊断和进行分子遗传学检测。
4．筛选有效的化疗或靶向药物。
5．降低颅内压。
6．缓解神经功能症状。
由于脑瘤多呈浸润性生长，手术不易切净，多数脑瘤术后需要放射治疗（放疗）。
放疗一般采用体外照射技术，通常在术后2～4周进行。根据病理性质、病变部位给予不同的照射总量：一般低度恶性者给予50～56Gy/25～28次，而高度恶性者给60～66Gy/30～33次，主张适形放疗或调强放疗技术，采用常规分割照射技术，分次1.8～2.0Gy。
（1）手术未能彻底切除的胶质瘤。
（2）手术切除但恶性程度较高者。
（3）肿瘤位置深或位于重要功能区域不适宜手术切除者。
（4）单纯活检术后。
（5）不适合手术切除而放疗效果较佳者，如松果体生殖细胞瘤。
（6）胶质瘤术后复发不宜再手术者。
（1）肿瘤足量照射后短期内复发者。
（2）伴有严重颅内高压，且未采取有效减压措施者。
对符合指征的胶质瘤采用化学治疗（化疗）可以提高无瘤生存率及总生存率。对于高级别脑胶质瘤化疗配合放疗其作用更为明显。
放疗的第一天开始应用替莫唑胺（TMZ）75mg/m 2 ，每天1次，口服，空腹服用，一直应用至放疗结束；放疗结束休息1个月，然后进行6个周期的TMZ辅助化疗（150～200mg/m 2 ，连用5d，28d为1个周期）。无条件者可考虑应用亚硝脲类药物。
主要用于胶质母细胞瘤（GBM），在放疗中和放疗后应用TMZ，显著延长患者生存期，这一协同作用在MGMT启动子甲基化患者中最为明显。目前也用于间变性胶质瘤。
近年来主张TMZ早期应用，即术后2周即开始服用，TMZ 75mg/m 2 ，每天1次，持续至放疗结束，而辅助化疗也主张延长至9～12个月。
丙卡巴肼（甲基苄肼，PCB）60mg/（m 2 ·d）d8～21，洛莫司汀（CCNU）110mg/（m 2 ·d）d1，长春新碱（VCR）1.4mg/m 2 d8，d29，8周为1个周期。
如胶质瘤存在1p/19q联合缺失，则表明对化疗和放疗更敏感，Ⅰ、Ⅱ级低危患者可以优先考虑化疗，而推迟放疗的时间。推荐化疗方案包括PCV方案、TMZ单药化疗；对于高危者或Ⅲ级者，放疗联合PCV方案化疗是一线治疗方案，其次为放疗+TMZ。
卡莫司汀、伊立替康、依托泊苷、顺铂、卡铂、环磷酰胺等。
危险因素包括：
（1）年龄≥40岁。
（2）肿瘤未全切除。
（3）星形细胞瘤成分。
（4）肿瘤体积大，最大径≥6cm。
（5）肿瘤过中线。
（6）术前有除癫痫外的其他神经功能缺损症状。
（7）无1p/19q联合缺失。
（8） IDH 野生型。
具有1～2个因素为低危组，3个或3个以上因素者为高危组。
预后好的指标，也表明对化疗敏感。
阳性者TMZ化疗效果好；阴性者表明TMZ耐药，不常规推荐使用TMZ。
IDH 突变者的化疗效果好于 IDH 野生型。
肿瘤治疗电场（TTFields）是一种通过抑制肿瘤细胞有丝分裂发挥抗肿瘤作用的治疗方法（图1-1）。用于脑胶质瘤的电场治疗系统是一种便携式设备，通过贴敷于头皮的电极片产生中频低场强肿瘤治疗电场，选择性地作用于分裂期的肿瘤细胞，阻止有丝分裂正常进行，从而促使肿瘤细胞死亡。
图1-1 TTF设备及佩戴方式
用于初治GBM的辅助治疗以及复发GBM的治疗，每天应用时间不低于18h，和TMZ同步应用。
胶质瘤的治疗原则可参考2018年中国胶质瘤的专家共识（图1-2）。
预后与多种因素有关：
1．手术切除程度。
2．病理分级 从Ⅰ级至Ⅳ级，预后明显变差。
图1-2 中国胶质瘤协作组推荐的治疗方案
RT.放射治疗；TMZ.替莫唑胺；PCV PCB 60mg/（m 2 ·d），d8～21+ CCNU 110mg/（m 2 ·d），d1+ VCR 1.4mg/（m 2 ·d），d8，d29，8周×6。
3．分子标记物对预后的影响
（1）预后好的分子标记物：①IDH1/2突变；②1p/19q联合性缺失；③MGMT启动子甲基化。
（2）预后差的分子标记物：①EGFR扩增和EGFRvⅢ重排。② PTEN 基因突变。③ TP53 突变。④TERT启动子突变。⑤ ATRX 突变。⑥MET扩增。
IDH 和 TERT 启动子区突变与预后密切相关， IDH 野生型伴或不伴 TERT 启动子区突变患者，临床预后最差，此类胶质瘤应加强放疗及化疗强度。