第八节
其他少见类型的中枢神经系统肿瘤

一、中枢神经细胞瘤

中枢神经细胞瘤临床少见，好发于青壮年。主要发生于侧脑室和第三脑室，属小细胞神经元肿瘤。

临床表现主要是头痛和梗阻性脑积水所产生的其他颅内压增高症状。

按Kernohan肿瘤分类归于神经星形细胞瘤Ⅰ级；WHO分级为Ⅱ级肿瘤，组织学特征与少突神经胶质细胞瘤相似。

对中青年患者颅内压增高起病的侧脑室肿瘤，特别是头颅CT扫描或MRI影像显示肿瘤伴有点状钙化者应考虑脑室内神经细胞瘤。术后光镜检查很难与少突胶质细胞瘤区别。本病的确诊需依靠电子显微镜及免疫组化检查。

（一）治疗

中枢神经细胞瘤对放疗敏感，但因术前不易确诊，所以该病仍以首选手术为主，一方面明确诊断，另一方面手术切除肿瘤可以解除梗阻性脑积水。但由于肿瘤在脑室壁附着处存在着浸润生长的可能性，单纯手术局部复发率高，而结合术后放疗即使肿瘤部分切除，多数患者可得到长期治愈效果。因此中枢神经细胞瘤的标准治疗方案为手术+术后放疗。

（二）预后

尽管WHO属Ⅱ级、低度恶性的范畴，但多表现为良性生物学行为、预后良好。

中枢神经细胞瘤5年生存率为80%左右。

（三）病例介绍

患者，男性，60岁，因头痛、恶心、呕吐发现脑室肿物，术前诊断室管膜瘤，术后病理为中枢神经细胞瘤，术后常规放疗，采用IMRT技术，GTVtb包括术前肿瘤所在部位及可能侵犯部位，CTV在GTV周围外放1～1.5cm并适当修改以包括全部侧脑室，剂量为PGTVtb 56Gy/2.0Gy/28次，PTV 50.40Gy/1.8Gy/28次（图3-16）。

二、弥漫性中线胶质瘤

弥漫性中线胶质瘤是指发生于第三脑室、丘脑、脑干等中线结构的高级别脑胶质瘤。

国内目前尚无确切的流行病学数据，国外报道儿童的发病高峰在6～7岁，成人发病高峰在20～50岁，没有明显性别差异。

因发病部位及浸润性生长的特点，治疗困难，预后极差。

2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类标准将弥漫性中线胶质瘤归为Ⅳ级。

该类肿瘤包含多种病理类型，可具有任何一种已知的浸润性脑胶质瘤的组织病理学特点，在细胞形态学和基因遗传学上具有多态性和异质性，其中IDH野生型、 H3K27M 基因突变是其特点，也是诊断依据。

（一）手术治疗

肿瘤位于脑中线解剖结构，手术切除该类肿瘤存在高风险，且不易完整切除，因此手术切除肿瘤不做常规推荐。推荐肿瘤组织活检手术，活检的目的是明确病理诊断，依据分子病理指导综合治疗。

（二）放疗和化疗

具体参照GBM治疗方案。

三、脑胶质瘤病

2016年WHO病理分类中已经取消了胶质瘤病的概念，但鉴于目前不少单位限于条件仍在使用脑胶质瘤病的名称，对其相关治疗原则做一简介。

脑胶质瘤病（gliomatosis cerebri，GC），又称弥漫型星形细胞瘤，属于胶质瘤的一种特殊类型，以神经胶质细胞弥漫性增生而原有大体解剖结构保持相对完整为特征。

临床上如符合以下特征要考虑脑胶质瘤病的可能。

1．成年男性多见。

2．病变表现为弥漫性，广泛浸润性生长；

3．累及脑叶≥3个，常累及双侧大脑半球和/或深部脑灰质，经常蔓延至脑干、小脑，甚至脊髓。

4．病理显示多数GC呈现星形细胞瘤表型，少数为少突胶质细胞瘤和混合性少突星形细胞瘤；

5．WHO分级属于Ⅲ级。

临床根据生长方式的不同而分为以下两型（图3-17）：Ⅰ型主要表现为弥漫性浸润性生长，一般无明显肿块、结节、囊变等；Ⅱ型可能由Ⅰ型发展而来，表现为在Ⅰ型基础上出现肿块、结节，影像上表现为强化，有高级别胶质瘤特点。

治疗原则

因病变范围广泛，多不能手术。

如有手术指征，主张手术切除，其原则为在不损伤神经功能的情况下最大范围地切除肿瘤，一方面可减轻瘤体负荷，为后继治疗创造条件，同时可以避免因立体定向穿刺活检取材少而造成病理诊断的不准确。

放疗多采用全脑照射，尽管如此，如能局部包括全部病灶者依然推荐局部野照射。

全脑照射，剂量40～45Gy，然后肿瘤局部加量至60Gy。

靶区设计：

GTV为MRI的FLAIR或T2加权像上的异常信号区域。

CTV为MRI FLAIR或T2加权像上的异常信号区域+外放2～3cm。

放疗时建议同步应用TMZ。