第六节
室管膜瘤

一、概述

室管膜瘤系发生于脑室系统与脊髓中央管的室管膜细胞。

肿瘤大多位于脑室内，其中第四脑室常见，其次为侧脑室，少见情况下可发生在脑组织内。

脑脊液播散或复发的概率在5%～15%。

二、治疗原则

治疗以手术切除为主，对手术全切者且病理为非间变性室管膜瘤允许观察，但如果部分切除或间变性室管膜瘤者则应行术后放疗。

如术后脊髓MRI和脑脊液脱落细胞检查阳性者，则行全中枢照射。

如脊髓MRI和脑脊液脱落细胞检查均阴性者，目前一致的看法不行全中枢照射，但实施全脑照射、全脑室照射，还是局部照射，目前仍有争议，多数主张局部野照射即可。

局部野照射：GTV由MRI的T1和FLAIR/T2确定。

肿瘤区域根据术前肿瘤所在部位确定，同时要考虑MRI术后异常信号作为GTV。

CTV=GTV+1～2cm 外放边缘，剂量 50.4～59.4Gy/分次 1.8～2.0Gy

全脑脊髓照射：全脑和脊髓照射30～36Gy/分次1.8Gy。然后局部野加量：脊髓病变加量至45Gy，颅内病变 DT 54～59.4Gy/分次 1.8～2.0Gy。

三、病例介绍

【病例1】

女性，14岁。因头痛3个月脑MRI检查提示第四脑室占位，术中见病变位于第四脑室、延髓和颈髓背侧，与小脑蚓部、延髓和第四脑室底粘连明显，大小约7cm×3cm×3cm，手术肉眼全切。术后2个月放疗。

靶区设计：

将术前肿瘤部位设计为GTVtb，CTV为GTVtb周边外放1cm，因脑干、颈髓均有病变，而脑干、颈髓的耐受剂量又有所不同，因此将GTV的脑干部分和颈髓部分分开勾画，脑干GTV给予较高剂量，而脊髓GTV以不超过脊髓耐受剂量为准。同时为更好保护颈髓，将脑干的最下一层作为脊髓对待（图3-11）。

GTVtb 50Gy/2.0Gy/25次，CTV 45Gy/1.8Gy/25次。

治疗效果：

现治疗后5年无瘤生存。

【病例2】

为第四脑室间变性室管膜瘤的靶区勾画及计划。

因为病理证实为第四脑室间变性室管膜瘤属WHO Ⅲ级，尽管原发病灶较上例为小，但靶区及剂量均较上例为高：CTV的上下界为GTV上下界外放2cm，而横断面周边外放1～2cm（图3-12）。

GTV 54Gy/2.0Gy/27次，CTV 48.60Gy/1.8Gy/27次。