颅内生殖细胞瘤多见于青少年以及儿童,好发部位是鞍区、松果体区,少见部位如丘脑、基底核部位也可发生。
生殖细胞瘤的特点:
1.人绒毛膜促性腺激素(HCG)可轻度升高(<100mg/mIU),但甲胎蛋白(AFP)正常。
2.部位深在,手术风险大,并发症明显。
3.容易侵犯周围结构且脑脊液散播种植概率较高。
4.颅内生殖细胞瘤对放射性治疗非常敏感,常规剂量放疗2~5次即有可能完全消失。
正是由于生殖细胞瘤对放疗高度敏感,因此临床上至今对疑似颅内生殖细胞瘤者可以采用诊断性放疗。但因为存在误诊的可能,目前主张手术或立体定向活检明确诊断后,再进行下一步的放疗。
松果体生殖细胞瘤多年来一直主张全脑全脊髓照射,因为放疗的副作用,目前对无播散的松果体生殖细胞瘤则主张全脑室照射+局部加量,只在以下3种情况下才考虑全脑全脊髓照射技术(图3-10)。
1.颅内除鞍区和松果体区外,还有其他种植病灶。
2.脊髓种植。
3.脑脊液找到肿瘤细胞。
颅内多发病灶(*.鞍上;**.松果体;+.第四脑室)
颅内多发病灶(*.鞍上及松果体区域;+.多发散在病灶)
胸段脊髓多发种植(+)
脊髓多发种植(+)及马尾转移(*)
图3-10 全脑全脊髓照射指征(源自不同患者)
全脑室照射包括侧脑室、第三脑室、第四脑室、交叉池、四叠体池。
全脑室照射DT24~30Gy,局部加量至45~50Gy。
如果考虑全身化疗,多采用ICE或EP方案化疗2~4周期,然后降低放疗剂量:全脑室24Gy,然后局部加量至40Gy。