第四节
髓母细胞瘤

一、概述

髓母细胞瘤儿童常见，成人少见。髓母细胞瘤WHO Ⅳ级，为高度恶性，有通过脑脊液在蛛网膜下腔播散种植的特点，确诊时20%～30%患者已有蛛网膜下腔播散种植。

髓母细胞瘤有多种分型方法，临床上常用的是传统病理特征分型。从上到下排列，预后依次变差。

1．经典型

2．促结缔组织增生型

3．弥散结节型

4．大细胞型

5．间变型

国际上根据患者年龄、术后肿瘤残留的大小以及有无蛛网膜下腔转移而分为高危组和低危组（表3-1、表3-2），但主要用于儿童髓母细胞瘤。

如果将其他因素也考虑进去，则可以分为标准风险组和高风险组（表3-2）。

二、临床分期

目前尚无通用的UICC/AJCC分期标准，临床上采用的为Chang氏M分期系统。

M0：无蛛网膜下腔转移证据。

M1：脑脊液细胞学检查发现肿瘤细胞。

M2：在脑部蛛网膜下腔，或侧脑室、第三脑室发现结节性转移灶（肿瘤播散至小脑大脑区域）。

M3：在脊髓蛛网膜下腔发现结节性转移灶（肿瘤播散至脊髓区域蛛网膜下腔）。

M4：神经系统外转移。

通常认为M0期患者预后良好，M1～4期患者预后不良。

有研究发现M1期，即脑脊液播散者但MRI尚无结节性瘤灶发现时，其预后与完全无脑脊液扩散患者无明显差异。

三、治疗原则

治疗原则首选手术，术后全中枢神经系统照射，即全脑全脊髓放疗技术（craniospinal irradiation，CSI），根据危险度确定是否加用辅助化疗。

1．手术治疗

争取肿瘤最大安全程度的手术切除。手术切除程度与预后直接相关。对不能全切者也应争取部分切除，降低颅内压，缓解神经功能症状。无法手术者应立体定向活检明确诊断。

2．放疗

无论病期早晚、手术切除程度，术后均应放疗，而且应行全中枢神经系统照射。

照射剂量根据风险及是否化疗的参与而有所不同。一般而言，全中枢照射CSI 30～36Gy，脑原发部位加量至 54～55.8Gy。

3．化学治疗

标准风险组不加辅助化疗。如加辅助化疗，是为了降低CSI剂量，即CSI剂量可降至23.4Gy，但脑原发部位剂量仍为54～55.8Gy。

高风险组国外主张加辅助化疗，但CSI剂量不变。

中国医学科学院肿瘤医院临床实践一直以手术+术后全中枢照射为原则，不考虑化疗。放疗剂量同上。

四、疗效

尽管髓母细胞瘤属于高度恶性肿瘤，但对放疗、化疗比较敏感，因此预后尚可。

5年、10年、20年总生存率文献报道为60%、50%、45%左右，生存超过5年者有可能长期生存。

后颅窝、脊髓、脑室壁和颅前窝底是主要的复发区域。

五、调强放射治疗

具体技术参见相关章节。

六、病例介绍

患者，男性，12岁，因头痛、恶心、呕吐行脑MRI检查发现小脑蚓部肿物，鞍上池、侧脑室多发结节，临床诊断髓母细胞瘤颅内播散，术中见肿瘤位于第四脑室，与脑干有粘连，大部切除，术后病理第四脑室髓母细胞瘤，术后全中枢照射，采用TOMO技术。

分两个计划完成全程治疗（图3-9）。

第一计划先行CSI，剂量32.4Gy/1.8Gy/18次。

第二计划针对颅后窝及瘤床局部加量，设计2个靶区：GTVtb包括术前瘤体所在部位，为保护危及器官脑干、前界置于脑干背侧面（PTV与其共线），分次剂量2Gy/12次，总剂量至56.4Gy/30次；颅后窝局部剂量以GTVtb外放2～3cm并适当修改形成CTV局部剂量，分次剂量1.8Gy、12次使总剂量至54Gy。

放疗后接受6周期VP16+CBP化疗，现治疗后5年，未见肿瘤复发或转移征象。