脑膜瘤是发生于脑膜、起源于脑膜蛛网膜细胞的肿瘤。脑膜瘤占颅内肿瘤的15%~20%,发病率在胶质瘤、垂体瘤后,目前居第3位。
根据生物学行为的不同,脑膜瘤分为3级。
WHO Ⅰ级:良性脑膜瘤,包括脑膜内皮型、纤维(母细胞)型、过渡型(混合性)、砂砾体型、血管瘤型、微囊型、分泌型、富于淋巴浆细胞型及化生型脑膜瘤9个亚型。
WHO Ⅱ级:不典型脑膜瘤,包括非典型、透明细胞型、脊索型脑膜瘤。
WHO Ⅲ级:分化不良型脑膜瘤,包括间变型、乳头型、横纹肌型脑膜瘤。
90%脑膜瘤为良性(WHO Ⅰ级)。10%脑膜瘤为恶性,包括WHO Ⅱ级的非典型脑膜瘤和WHO Ⅲ级的分化不良型脑膜瘤,统称为非良性脑膜瘤。
脑膜瘤好发于中年以上,好发年龄在40~60岁,发病年龄高峰为45岁,女性多见。青少年发病者往往代表脑膜瘤恶性程度高、进展快、预后差。
手术切除为首选治疗方法,术后放疗有指征地应用,对于症状不明显、进展缓慢而手术风险较大者,允许观察,症状明显时再考虑放疗。
外科手术以完整手术切除为原则。手术切除程度国际上遵从simpson分级标准。
Ⅰ级:肉眼全切肿瘤及其附着的硬脑膜、异常颅骨。
Ⅱ级:肉眼全切肿瘤、电凝附着的硬脑膜。
Ⅲ级:肉眼全切肿瘤、未切除或电凝附着的硬脑膜或硬膜外浸润(如侵犯的鼻窦或硬化的颅骨)。
Ⅳ级:部分切除肿瘤。
Ⅴ级:单纯减压(活检)。
原则上,WHOⅠ级术后不需放疗,即便是未能全切者也允许观察。
WHOⅡ级术后放疗能降低局部复发率,但对总生存率无帮助。
WHOⅢ级术后放疗既能降低局部复发,又能改善总生存率,因此除完整切除的Ⅱ级不考虑术后放疗外,几乎所有的Ⅱ、Ⅲ级病变均需要术后放疗。
对不能手术切除,患者又有明显症状者,即便是良性脑膜瘤(Ⅰ级),也允许单纯放疗。
放疗技术以适形调强放疗或立体定向放射治疗技术为主。
术后放疗一般采用适形放疗技术,最好用调强放射治疗(intensity modulated radiotherapy,IMRT),局部残存明显者可考虑立体定向放射外科(stereotactic radiosurgery,SRS)治疗。
单纯SRS用于脑膜瘤的治疗一般用于肿瘤比较规整、距离危及器官有一定安全距离者。
GTV:以强化CT和MRI显示的瘤体、脑膜尾征、局部骨受侵部位等为主,对术后放疗应结合术中所见及术后病理。
对脑膜尾征,如手术证实为肿瘤侵犯引起,则必须包括在GTV范围内,但部分脑膜尾征多为反应性水肿,此种情况下不需包括在GTV,而应包括在CTV内。
CTV:WHO Ⅰ级,GTV+1cm;WHO Ⅱ级,GTV+1~2cm;WHO Ⅲ级,GTV+2~3cm。
外放范围应根据肿瘤的部位、侵犯范围、病理分级灵活掌握,一般以多包括瘤体邻近的脑膜、静脉窦(瘤周蛛网膜间隙)、反应性的脑膜尾征、局部异常的骨质部位等为原则,而邻近的脑实质则适当少包。
一般采用常规分割剂量:Ⅰ级,50~54Gy;Ⅱ级,54~60Gy;Ⅲ级,60Gy。
适合SRS者,则要求单次大剂量应根据靶区大小、肿瘤分级、距离危及器官的距离等多因素而定。
邻近重要结构如脑干或视神经或病理Ⅰ级,采用12Gy/次;如距离重要器官较远,可采用12~18Gy/次(根据分级决定单次剂量、Ⅰ级者最高不超过14Gy)。
18Gy/次。
16Gy/次。
12~14Gy/次。
simpson分级显著影响预后。
局部复发的风险小于20%。
非典型脑膜瘤复发率30%~40%。
恶性脑膜瘤复发率50%~80%,患者多在2年内死亡。
颅底、海绵窦、鞍上、后颅窝脑膜瘤手术切除难度大、完整切除率低,因此预后较大脑半球凸面的脑膜瘤差。
预后差。
男性,29岁,因头顶部局部隆起半年,强化MRI显示双顶上矢状窦颅内外占位,脑膜瘤可能性大,行手术治疗,术中所见肿瘤基底位于大脑镰、上矢状窦,手术肉眼全切,术后病理脑膜瘤WHOⅢ级。
放疗靶区:
GTVp为残存肿瘤,66Gy/2.2Gy/30次。
GTVtb为瘤床,60Gy/2.0Gy/30次。
CTV:GTVtb周边脑实质外放1cm、脑膜方向外放2~3cm、包括上矢状窦全部、受侵的颅骨,并适当修改形成CTV,剂量54Gy/1.8Gy/30次(图3-7)。
从上至下的靶区勾画,CTV下界位于瘤床下方2cm,其周围脑膜外放3cm
冠状面显示的靶区
矢状面显示的靶区
三维层面显示的靶区(红线GTVp,蓝线GTVtb,绿线CTV)
三维层面显示的靶区剂量
图3-7 脑膜瘤Ⅲ级术后调强放疗靶区及剂量分布
男性,46岁,因右侧面部抽搐行MRI检查发现左额顶叶占位,术中见肿瘤位于左额顶大脑镰旁,灰红色,质地韧,血供中等,基底位于大脑镰,与脑组织边界欠清,手术肉眼全切,术后病理恶性脑膜瘤(WHOⅢ级)伴灶状坏死,术后常规调强放疗(图3-8)。
CTV的上下界为GTV上下界脑膜方向外放2~3cm,而脑实质方向外放0.5~1cm。
GTVtb 60Gy/2.0Gy/30次;CTV 54Gy/1.8Gy/30次(图3-8)。
术前增强MRI显示的肿瘤
CTV包括邻近的窦汇及硬脑膜
两个层面的CTV包括瘤床及邻近组织:脑实质瘤床外0.5~1cm,脑膜方向外放2~3cm
CTV下界以包括邻近的脑膜-大脑镰为主
三维层面显示的靶区(红线GTVtb;绿线CTV)
三维层面显示的靶区剂量
图3-8 脑膜瘤Ⅲ级术后调强放疗靶区及剂量分布