神经系统肿瘤中,垂体瘤发病率目前已由第3位升至第2位(神经系统肿瘤发病率前3位:胶质瘤、垂体瘤和脑膜瘤)。
垂体瘤可根据肿瘤大小及有无功能来分类。
瘤体直径≤1cm。
瘤体直径>1cm。
1.无功能性腺瘤。
2.生长激素型腺瘤。
3.促肾上腺皮质激素腺瘤。
4.泌乳素型腺瘤。
无功能微腺瘤约占垂体腺瘤的1/2。
90%以上的垂体瘤为良性垂体瘤。
侵袭性垂体腺瘤与良性垂体腺瘤在病理形态学很难区分,主要是根据影像和术中所见诊断,其定义为凡突破包膜生长并侵犯邻近结构的垂体瘤,如侵犯邻近硬脑膜、颅底骨、海绵窦和包绕双侧或单侧颈内动脉(图3-6)。
垂体癌临床罕见,属于临床诊断,即在垂体瘤的基础上出现颅内或颅外的转移时才能诊断为垂体癌。
良性垂体瘤
侵袭性垂体瘤
图3-6 影像上良性垂体瘤和侵袭性垂体瘤的鉴别
药物治疗主要用于有症状的功能性腺瘤。
首选溴隐亭治疗,如疗效不佳或不能耐受,可用卡麦角林。
首选善龙治疗。
注意药物治疗可以降低相应激素水平,缩小肿瘤,但一般不能根治肿瘤。
手术治疗用于药物治疗无效的功能性腺瘤或有症状的无功能性腺瘤。经鼻蝶手术是目前的主要手术方式。
早年垂体瘤的放疗应用较为广泛,但因为垂体瘤患者多数生存时间较长、手术及药物的进步,放疗又具有副作用。因此目前放疗在垂体瘤的作用远不如以前,而且使用主要以立体定向放射治疗技术(SBRT)为主。
1.不适合药物治疗及手术治疗的患者。
2.有手术指征但因合并的疾病不能手术或拒绝手术者。
3.侵袭性垂体瘤术后(单纯手术后局部复发率高达40%)。
对于无功能的垂体微腺瘤,允许临床观察,进展或出现症状时再治疗。
如临床上的伽马刀、赛博刀、X刀技术。要求肿瘤直径小于3cm且与视神经有一定距离肿瘤;如肿瘤直径>3cm与视神经粘连或视力受损的肿瘤可先行手术治疗,手术必须达到视神经充分减压,术后再行SRS。
多野适形放疗技术,应用指征同分次立体定向放疗。
要求同时有MRI薄层扫描,与定位CT融合后进行靶区勾画,主要参考MRI T1增强图像显示的病灶为准。
MRI/CT融合图像上显示的强化病灶为GTV,一般不考虑CTV,如采用SRS直接将GTV+0~1mm=PTV给量;如采用IMRT,则GTV+3~5mm=PTV,但具体要结合各中心的放疗设备和摆位误差综合考虑。
但是对于侵袭性腺瘤侵犯到海绵窦时,GTV可能需要适当外扩来包括可能的显微镜下肿瘤浸润区域而形成CTV,然后外扩0~1mm形成PTV给量。
1)单次治疗:无功能腺瘤12~16Gy。
2)分次治疗:当单次SBRT超过视神经的耐受剂量(比如肿瘤毗邻视交叉)时,可采用分次25Gy/5次。
3)分次立体定向放疗:当肿瘤较大,如直径>3cm,与视神经、视交叉关系密切时,采用常规分割(45~54)Gy/(25~30)次。
(50.4~54)Gy/(28~30)次。
最常见的晚期放疗并发症为垂体功能减退。