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发病居外阴恶性肿瘤的第2位，恶性程度较高，较早出现远处转移，易复发。外阴黑色素瘤较皮肤黑色素瘤更多为晚期病例。对外阴色素性病变应通过活组织检查进行病理确诊。
对外阴黑色素瘤分期不采用外阴癌FIGO分期，应参考 Clark分期（Clark's staging classification by levels）、Chung分期和 Breslow分期系统（表1-3）。
表1-3 外阴恶性黑色素瘤的镜下分期
外阴黑色素瘤的治疗应重视多学科诊疗模式，包括手术、辅助全身治疗和放射治疗等。
手术原则与其他外阴恶性肿瘤相同，采用外阴局部广泛切除术，手术切缘应距离病灶至少1cm。根治性外阴切除与之相比较对改善外阴黑色素瘤的预后似乎作用不大。淋巴结切除术的意义还有争议，有研究表明选择性淋巴结切除对生存有益。参考皮肤黑色素瘤的治疗，对于病灶厚度>1mm或者病灶有溃疡的患者，可进行SLN活检。
一般认为黑色素瘤对放射治疗不敏感，但对于手术切缘阳性或手术切缘不足、无法进行第二次切除的患者，可进行术后辅助放疗。对脑转移和骨转移，也可进行姑息的放疗。
黑色素瘤对化疗不敏感，化疗一般用于晚期患者的姑息治疗，但多种化疗方案未能延长生存。常用药物为达卡巴嗪（dacarbazine，DTIC）、替莫唑胺（temozolomide）等。
免疫治疗在黑色素瘤的辅助治疗中占有较为重要的地位。根治性手术后的辅助治疗应首选免疫治疗。可选用大剂量α-干扰素（术后每天用2 000万U/ml，静脉注射。4周后改为每天1 000万U/ml，皮下注射，3次/周，共48周）。近年来的研究发现，免疫检查点抑制剂PD-1抗体和CTLA-4抗体治疗皮肤黑色素瘤的有效率较高，能显著延长患者的生存时间。
此外，BRAF V600抑制剂（维莫非尼）可用于晚期BRAF V600E突变的黑色素瘤的治疗。维莫非尼用药后起效迅速，有效率可达57%。显著延长患者无进展生存期（PFS）和总生存期（OS），降低死亡及进展风险。
发生在前庭大腺的恶性肿瘤可以是移行细胞癌或鳞状细胞癌，也可以是发生于导管或腺体本身的腺癌，囊腺癌、腺鳞癌亦有报道。通常在已经有较长病史的前庭大腺囊肿切除后被诊断。
根治性外阴切除术和双侧腹股沟淋巴结切除一直是前庭大腺癌的标准治疗方法。早期病灶可采用一侧外阴的根治性切除术和同侧腹股沟淋巴结切除。
对于瘤体较大者，术后放疗可以减少局部复发。如果同侧腹股沟淋巴结阳性，双侧腹股沟和盆腔淋巴结区的放疗可以减少区域复发。对于腺样囊性病变，可仅行根治性局部切除术。切缘阳性或神经束膜浸润者术后辅助局部放疗。
外阴佩吉特病分为Ⅰ型和Ⅱ型两类。Ⅰ型外阴佩吉特病起源于皮肤，又可分为3个亚型：Ⅰa型为原发的上皮内佩吉特病；Ⅰb型为有潜在侵袭可能的上皮内瘤变；Ⅰc型为皮肤附属器或外阴腺体来源的隐匿性腺癌。Ⅱ型外阴佩吉特病为非皮肤起源。
绝大多数外阴佩吉特病是上皮内病变，属VIN 3，偶尔会表现为浸润性腺癌。该病主要发生于围绝经期或绝经后妇女。大多主诉为外阴不适和瘙痒，体检常呈湿疹样外观。确诊需活检。
上皮内佩吉特病需要进行表浅局部切除术。由于潜在的组织学改变常超过临床可见的病变范围，不易确定一个明确的手术切除范围。术后再出现症状或病灶明显时可再行手术切除。病变侵犯或扩散到尿道或肛门时，处理非常困难，可能需要激光治疗。如果是潜在腺癌，对浸润部分必须行根治性局部切除术，切缘至少离开病灶边缘1cm。单侧病变至少应行同侧腹股沟淋巴结切除术，术后是否辅助放疗有争议。
对复发性佩吉特病的治疗仍以手术切除为主。激光治疗对肛周复发是一种好的选择。
肉瘤占外阴恶性肿瘤的1%～2%，包含了一系列异源性的肿瘤类型。平滑肌肉瘤是最常见的组织学类型，其他类型包括纤维肉瘤、神经纤维肉瘤、脂肪肉瘤、横纹肌肉瘤、血管肉瘤、上皮样肉瘤及恶性神经鞘瘤。平滑肌肉瘤常表现为肿大、疼痛的肿块，大阴唇为平滑肌肉瘤的好发区。总的5年生存率约为70%。
外阴肉瘤首选的治疗为根治性局部切除术，淋巴转移并不常见。辅助性放射治疗可用于高级别肉瘤和局部复发的低级别肉瘤。
发生于外阴的上皮样肉瘤极少。然而，外阴上皮样肉瘤生物学行为比生殖器外的上皮样肉瘤具有更强的侵袭性。早期就呈局部扩张性生长、局部复发、淋巴结转移和远处转移的倾向。治疗方案为根治性肿瘤切除，并至少切除患侧腹股沟淋巴结。可辅助放射治疗，上皮样肉瘤对全身治疗不敏感。
原发于外阴的横纹肌肉瘤少见，多发生于儿童和少年。组织学亚型包括胚胎型、葡萄状和肺泡/未分化型。治疗方案为化疗（长春新碱/放线菌素D±环磷酰胺±多柔比星），并在化疗前/后手术治疗，可辅助放射治疗。女性生殖道横纹肌肉瘤预后好，5年生存率为87%。