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近年来，VIN的发病率在性生活活跃的年轻妇女中渐趋增加。VIN的自然病史尚不完全确定，有一定的恶变潜能，2%～4%进展为浸润癌，但约有38%的VIN可以自行消退。在治疗前应通过多点活检确定病变是否完全为上皮内瘤变。
1）定期观察：大多数外阴LSIL可自行消退，可以定期行阴道镜检查。如果无明显症状且病变未发生变化，可暂不予治疗。
2）对有症状者，可选择外用药物，如氟尿嘧啶软膏、咪喹莫特软膏等，或激光治疗。
多采用外阴表浅上皮局部切除术（superficial local excision），切缘超过病灶外0.5～1cm即可，注意保存外阴基本的解剖构型。由于阴蒂较少受累，故一般都能保留阴蒂及其正常功能，这对于年轻妇女尤为重要。如果病变累及小阴唇或阴蒂，则更多采用激光气化或部分切除。如病变较广泛或为多灶性，可考虑行外阴皮肤切除术（skinning vulvectomy）。这种方法切除了病变处的表皮层及真皮层，保留了皮下组织，尽量保留阴蒂，从而保留了外阴的外观和功能。必要时植皮。可使用咪喹莫特药物治疗，有研究报道使用该药物治疗缓解率可达35%～81%。
即使切除了病变，仍有复发的可能，而复发并不一定就是治疗的失败。妇科医师应向患者清楚解释这种疾病的性质特点，以及病变本身的自然病史，并告知随访检查的重要性。
外阴癌的治疗必须遵循治愈疾病和最大限度保留正常组织的原则，按照原发病灶位置及是否侵犯邻近器官（尿道、阴道、肛门直肠），以及腹股沟淋巴结的情况，进行个体化治疗方案的设计。对于局部晚期患者，更要分别考虑原发病灶和腹股沟淋巴结的情况，再制订适宜的整体治疗方案，以期最大可能治愈患者和尽量避免或减少治疗相关并发症。
1）手术治疗：
外阴癌的治疗以手术治疗为主，强调个体化、多学科综合治疗。手术为首先考虑的治疗手段，传统的手术方式是广泛的全外阴切除及腹股沟淋巴结切除术，有时还附加盆腔淋巴结切除术。长期以来，这种传统的手术方式普遍应用于各种不同期别及不同组织学类型的外阴癌，虽取得了较好的治疗效果，但这种不加选择的广泛切除方式给患者造成的创伤较大，大多数患者手术伤口不能一期愈合，需要长期换药或植皮，伤口愈合后其瘢痕形成使外阴严重变形，对性生活或患者心理影响较大。此外，老年患者对这种创伤性较大的手术耐受性差，易发生各种并发症。手术后出现的下肢淋巴水肿也给患者带来很大的困扰，严重影响患者的生活质量。近年来研究发现，手术范围趋于缩小的改良手术方式并不影响早期患者的预后，对晚期患者应重视与放疗、化疗相结合的综合治疗。
2）放射治疗：
是外阴癌综合治疗的重要组成部分，一般用于外阴病灶侵犯邻近器官，如果直接手术需行改道患者的术前治疗，但不作为早期外阴癌的首选治疗。研究表明，对淋巴结转移患者进行术后腹股沟区及盆腔放射治疗可改善生存，减少复发。外阴肿瘤大或侵及尿道、肛门者，放疗后部分患者仍需切除残留病灶或瘤床，可保留尿道和肛门括约肌功能。少数由于心、肝、肾功能不全而不宜接受手术治疗的患者，或因肿瘤情况无法手术治疗的患者，可选择全量放疗。
3）药物治疗：
化疗在外阴癌治疗中的地位尚存在一定争议，其应用主要有以下几个方面：①作为手术前的新辅助治疗，缩小肿瘤以利于后续的治疗；②与放疗联合应用治疗无法手术的患者；③作为术后的补充治疗，可单独使用或与放疗联用；④用于复发患者的治疗。由于外阴癌发病率低，病例数少，化疗对外阴癌的作用尚缺乏高级别循证医学的证据。
外阴微小浸润癌定义为肿瘤直径≤2cm及浸润深度≤1mm的单个外阴病灶。应行外阴广泛局部切除术（radical local excision）。一般不需要切除腹股沟淋巴结。
早期外阴癌被定义为肿瘤局限于外阴，未侵犯邻近器官，且临床无可疑淋巴结转移者。
1）原发病灶的治疗：
如果病变局限，推荐采用外阴广泛局部切除术。手术切除范围应包括癌灶周围至少1cm宽的外观正常的组织，深度应至尿生殖膈下筋膜，达阔筋膜及耻骨联合筋膜水平。如果癌灶在阴蒂部位或其附近，则应切除阴蒂。研究表明，与传统外阴广泛切除术相比，此保守性术式的局部复发率相当，但可减少术后外阴变形对患者性心理的影响。如果同时存在VIN或硬化性苔藓，应该切除病变部位的表浅皮肤组织以控制症状；若怀疑有潜在的浸润性病灶，则切除深度同浸润癌。
对病灶较大（>4cm）特别是病灶靠近尿道或肛门的病例，可根据具体情况选择以下治疗：①经评估无需改道手术的患者可直接进行相对广泛的手术切除。例如在估计不会引起尿失禁的情况下，可以切除尿道远端1cm。若手术切缘邻近癌灶（≤5mm），又无法再行扩大切除，术后应补充局部放疗。某些病例可加用近距离放射治疗阳性切缘，但应注意避免组织坏死的出现。②如果手术需行肠管造瘘或尿路改道，可先行放疗和同期化疗，以期使保留尿道和肛门成为可能。若计划手术治疗，术前放疗剂量不宜超过55Gy。部分患者同期放化疗后可能达到完全缓解。同期放化疗时常用的化疗药物为顺铂（DDP）、氟尿嘧啶（5-FU）、博来霉素（BLM）、丝裂霉素（MMC）等。用药途径可选择静脉化疗或动脉灌注化疗。可单用顺铂，剂量为每周30～40mg/m 2 。也可选用铂类为基础的联合化疗，在放疗过程的第1周及第4周给药。
2）腹股沟淋巴结的切除：
腹股沟区复发者死亡率非常高，适当的腹股沟和股淋巴结切除术是减少早期外阴癌死亡率的重要影响因素。新近的研究（AGO-CaRE-1）结果指出，腹股沟淋巴结阳性比率（转移淋巴结个数与切除的淋巴结之比）是影响外阴癌患者复发和生存的独立预后因素，比淋巴结状态和单纯的转移淋巴结个数对生存的影响更明显。
淋巴结处理原则如下：
A.同侧腹股沟、股淋巴结切除：适用于侧位型肿瘤（距中线>2cm），包括间质浸润深度>1mm的T 1 期和所有T 2 期。
B.双侧腹股沟、股淋巴结切除：适用于中线型肿瘤，累及小阴唇前部的肿瘤，或一侧病灶较大的侧位型肿瘤，尤其是同侧淋巴结阳性者。
C.术中发现可疑肿大淋巴结并经冷冻病理检查证实淋巴结阳性者，建议仅切除增大的淋巴结，而避免系统的淋巴结切除术，术后给予腹股沟和盆腔放疗。系统的腹股沟、股淋巴结切除术加上术后放疗可能导致严重的下肢淋巴水肿。
D.推荐同时切除腹股沟淋巴结和股淋巴结。股淋巴结位于卵圆窝内股静脉的内侧，切除股淋巴结时不必切除阔筋膜。
E.对病灶位于阴蒂或阴蒂周围者，目前多行三切口切除术，将外阴切除与腹股沟淋巴结切除分开进行，在外阴和腹股沟之间留下皮肤间桥，可明显改善伤口愈合，早期患者皮肤间桥处的复发率也很低。也可选择传统的外阴和腹股沟整块切除方法，但应保留浅筋膜上方的皮下组织。这种方法会使术后伤口愈合时间长，可能需要皮瓣移植处理。
F.建议行腹股沟淋巴结切除术时保留大隐静脉，有助于减少术后下肢水肿。同时行缝匠肌移位有助于保护股血管，减少术后可能发生的损伤。
G.前哨淋巴结探查和切除：对肿瘤直径<4cm的早期外阴鳞状细胞癌，临床检查（体检及影像学检查）未发现明显转移的腹股沟淋巴结，患者以往未接受过外阴手术，可应用前哨淋巴结（sentinel lymph node，SLN）检测技术，预测腹股沟淋巴结是否转移，以减少腹股沟淋巴结切除及相关并发症。联合使用蓝染料和放射性核素法示踪剂有更高的敏感性。用吲哚菁绿示踪需要荧光腹腔镜的设备，也值得探索。单用蓝染料检测外阴癌SLN方法简单，不需要特殊设备，但SLN检出率比联合两种方法为低。建议用3～4ml染料于肿瘤周围真皮层内4个位点注射，注射后15～30min探查切除前哨淋巴结，然后再进行外阴病灶切除。外阴癌SLN检测技术要求手术医师有足够的训练和经验，并且要对病例进行选择，排除一些可能影响SLN检出率的因素（如肿瘤体积过大、术前曾行放疗或病灶切除活检等）。此外，SLN检测有一定的假阴性率（即SLN无转移，而非SLN的淋巴结出现转移）。文献报道，外阴癌SLN的假阴性率为0～4%。SLN假阴性的发生可能与肿瘤的部位、分期、肥胖、病理检查方法、术者经验等有一定关系。如果探查未找到前哨淋巴结，则建议行腹股沟淋巴结切除术。
3）术后补充或辅助治疗
A.腹股沟淋巴结转移的补充治疗：手术后病理检查发现腹股沟淋巴结（包括SLN）转移的患者，应考虑给予补充盆腔淋巴结区域和腹股沟区放疗，区域放疗的效果优于盆腔淋巴结切除术。术后放疗指征包括：①单个淋巴结明显转移；②淋巴结囊外扩散；③多个淋巴结的微转移。术后病理检查发现仅有1处微转移者可考虑不进行辅助放疗。
放疗剂量根据病变范围和残余病灶来确定。腹股沟淋巴结仅为镜下转移者，放疗剂量为50Gy；如果多个淋巴结阳性，或有囊外扩散，或有血管淋巴间隙受累者，应给予60Gy；如果有大块残余病灶，剂量需增加至60～70Gy。
B.原发病灶的补充治疗：如果手术切缘阳性或手术切缘距肿瘤边缘太近（<5mm），可给予术后外照射，剂量为40～50Gy/4～5周。术后放疗开始时间与手术间隔不宜超过6周。如仍有足够切除范围（不必行改道手术）者也可考虑补充手术治疗。对脉管癌栓、肿瘤体积大的患者术后可考虑辅助放疗，但缺乏高级别循证医学证据。
C.术后的辅助化疗：对早期外阴鳞癌患者，手术后一般不需要化疗。但对外阴病灶较大（如>4cm）的非鳞癌（如腺癌或肉瘤）患者，术后应考虑给予3～4个疗程的联合化疗。根据病理类型酌情选择化疗方案。对腺癌可选择铂类为基础的化疗方案，对肉瘤可选择异环磷酰胺联合多柔比星方案等。因这些病例罕见，没有更多的循证医学证据。
晚期外阴癌定义为肿瘤侵犯超出外阴，或者临床体检腹股沟淋巴结有明显转移表现者。对晚期患者，需要多种方法的综合治疗。与早期外阴癌的处理有所不同，对晚期病例在进行任何治疗前应先了解腹股沟淋巴结的状态，原发外阴病灶的处理应在腹股沟淋巴结切除之后进行。
1）腹股沟淋巴结的处理
A.如果在腹股沟区未发现可疑阳性的淋巴结（体检及CT、MRI等影像学检查），应行双侧腹股沟和股淋巴结切除术。如果病理检查淋巴结阳性，术后应给予腹股沟区和盆腔区辅助放疗（参考早期外阴癌淋巴结转移的处理）。
B.如果临床检查发现腹股沟淋巴结肿大、可疑有转移者，应先行盆腔CT检查，以确定腹股沟和盆腔淋巴结切除的范围。先切除所有增大的腹股沟淋巴结，行快速冷冻切片病理检查。对冷冻病理检查淋巴结阴性者，需进行系统的腹股沟、股淋巴结切除术，如果最后的病理检查淋巴结阳性，术后给予辅助放疗（参考早期外阴癌淋巴结转移的处理）。对冷冻病理检查或术前已明确淋巴结转移者，则建议仅切除增大的淋巴结，避免系统的淋巴结切除术，术后给予腹股沟和盆腔放疗。
C.如果腹股沟淋巴结已固定或出现溃疡，侵犯肌肉或股血管，评估不适宜手术切除者，应取活检进行确诊，然后行放射治疗。可考虑与外阴病灶同时进行放疗。部分病例放疗后可再考虑进行淋巴结切除术。
D.对腹股沟淋巴结阳性的患者，术后的辅助放疗宜尽早施行。
2）原发肿瘤的处理
A.如果估计可完整切除原发肿瘤使切缘阴性，且不损伤括约肌造成大小便失禁的，可以考虑先手术切除，如外阴广泛切除或改良外阴广泛切除。病灶较大者切除术后通常需要邻近皮瓣转移或带蒂游离皮瓣移植修复创面。若手术切缘接近癌灶（<5mm），又无法再行扩大切除，术后应补充局部放疗。某些病例（如阳性切缘）可加用近距离放射治疗，但应注意避免组织坏死的出现。
B.如果估计直接手术需行肠管造瘘或尿路改道者，可先行放疗和/或同期化疗，部分患者同期放化疗后可再行残留肿瘤或瘤床切除术。
C.如果无法手术切除病灶，可行根治性放疗加同期化疗。放射野包括原发病灶、腹股沟及盆腔淋巴结区域。总剂量一般需50～60Gy。对大块外阴病灶，放疗剂量需要60～70Gy才能达到局部控制。在放疗后密切随访6～12周，如仍有肿瘤残留，可考虑手术切除残留病灶。
3）辅助化疗：
化疗多作为手术或放疗的辅助治疗，也是ⅣB期患者的治疗方法。常用的化疗方案：①顺铂：30～40mg/m 2 ，每周1次，5～6次，与放疗同期进行。②联合化疗：疗程数视具体情况而定，可选择FP 方案（5-FU+DDP）、PMB 方案（DDP+BLM+MTX）、FM方案（5-FU+MMC）等，每3～4周重复。可与放疗同期进行，或在手术后、放疗后进行。
外阴浸润性鳞癌复发率为15%～33%。外阴局部为最常见的复发部位（约占70%）。外阴癌局部复发一般需再次行手术治疗，治疗方案及疗效取决于复发的部位和范围。
1）近半数的复发病灶是外阴的孤立病灶，可以再次手术切除。整形外科手术技术使得复发性外阴癌特别是较大的复发病灶得以切除，肌肉皮瓣移植在复发性外阴癌的手术中已广泛应用。不能手术者行局部放疗，50～60Gy/5～6周。如果局部皮肤反应明显，可照射30～40Gy后休息2～3周，再继续治疗。必要时可加用组织间插植放疗。
2）阴道有浸润时，可加用阴道后装放疗。如果既往已接受足量放疗，无法接受再次放疗者，可考虑手术切除，可能需行盆腔脏器廓清术，应充分考虑切除后的重建和改道问题。
3）腹股沟区复发的病例预后差，少有长期生存的病例。放射治疗联合手术治疗可用于腹股沟区复发的治疗，应根据以往的治疗情况来权衡利弊，个体化地选择治疗手段。
4）远处复发较难控制，有效的化疗药物为顺铂、甲氨蝶呤、环磷酰胺、博来霉素和丝裂霉素等。然而，化疗的反应率低且疗效只能维持较短时间。若化疗过程肿瘤进展或为铂类化疗后复发者，可考虑用紫杉醇、吉西他滨、拓扑替康、长春瑞滨等。靶向药物如抗血管生成药物的作用缺乏用于外阴癌的证据。