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流行病学调查发现，外阴癌可分为人乳头瘤病毒（human papillomavirus，HPV）感染相关性和非相关性两大类：①与HPV感染有关的外阴癌患者：多为年轻妇女，可能有外阴湿疣的病史，吸烟可能是这一类外阴癌发病的危险因素。外阴癌患者的HPV感染以HPV16、18、31型多见，这类患者的病理类型多为鳞癌。②与HPV感染无相关性的外阴癌患者：多为老年妇女，无吸烟史，与外阴的慢性营养障碍，如外阴硬化性苔藓、外阴增生性营养障碍等有关，可合并有外阴上皮内瘤变（vulvar intraepithelial neoplasia，VIN）。肥胖、高血压、糖尿病、免疫功能低下可能与这类外阴癌的发生有一定关系，但并非独立的危险因素。
对有上述危险因素者，特别是有外阴硬化性苔藓或VIN，以及生殖道其他部位恶性肿瘤的患者应定期检查外阴，必要时可进行阴道镜检查进一步评估。
外阴癌多见于绝经后妇女。一些患者有外阴前驱病变的病史，如外阴硬化萎缩性苔藓、外阴增生性营养障碍等。最常见的症状是外阴瘙痒、局部肿块或溃疡，可伴有疼痛、出血、排尿困难及阴道排液，少部分患者可没有任何症状。
根据病灶部位分为中线型和侧位型，前者包括位于阴道口、尿道口、肛门、会阴后联合及会阴体的病灶，后者包括位于大、小阴唇的病灶。可表现为单个或多发结节、菜花样肿物或浸润性溃疡。最多见的部位是大阴唇，其次是小阴唇、阴蒂、会阴体，可累及肛门、尿道和阴道。可出现一侧或双侧腹股沟淋巴结肿大，甚至溃疡。
妇科检查时应注意外阴肿物的部位、大小、质地、活动度、与周围组织的关系，注意双侧腹股沟区是否有肿大的淋巴结。并应仔细检查阴道、宫颈、子宫及双侧附件区，以排除其他生殖器官的转移瘤。
对体检发现的任何外阴病变在治疗前均应行活检，病理确诊。活检组织应包括病灶、病灶周围的皮肤和部分皮下组织。推荐在局麻下行病灶切取活检（楔形切除或使用Keyes活检器），多发病灶需从各病灶多处取材。活检明确浸润深度后进一步确定手术范围。对较小的病灶不宜先行切除，先行活检明确肿瘤浸润深度以便确定手术范围，如活检病变间质浸润深度≥1mm，病灶直径≥2cm，须行局部广泛切除术完整切除病灶，进行连续切片以正确评估浸润深度，若浸润深度不超过1mm，不需后续治疗。
外阴上皮内瘤变（VIN）在某些情况下被认为是外阴癌的癌前期病变，其分类多年来一直有所变化。2004年国际外阴阴道疾病研究协会（International Society for the Study of Vulvovaginal Disease，ISSVD）公布的分类中不再使用VIN1，而VIN2及VIN3则统一简称为VIN，并将VIN分为：①寻常型VIN（疣状、基底细胞样和混合型）：其中多数病例与人乳头瘤病毒（HPV）感染相关；②分化型VIN：主要见于年长妇女，常与硬化性苔藓和/或鳞状上皮过度增生相关。
在2015年公布的最新分类中，ISSVD将VIN分为：①外阴低级别上皮内病变（LSIL）：包括扁平湿疣或HPV感染的表型；②外阴高级别上皮内病变（HSIL）：包括寻常型外阴上皮内瘤变（uVIN）或HPV感染相关的外阴上皮内病变；③分化型外阴上皮内瘤变（dVIN）：通常是HPV感染非相关性的外阴上皮内瘤变，具有外阴癌发病的高风险因素，最终可进展为浸润性外阴癌。
病理报告应包括以下内容：
（1）肿瘤浸润深度：必要时进行连续切片确定浸润的深度，以协助制订进一步治疗方案。
（2）病理组织学类型：鳞状细胞癌是外阴癌最常见的类型，其次为恶性黑色素瘤、基底细胞癌、Paget病、疣状癌、腺癌、前庭大腺癌、肉瘤等。
（3）组织病理学分级（G）：G x ——分级无法评估；G 1 ——高分化；G 2 ——中分化；G 3 ——低分化。
（4）脉管间隙受累：若肿瘤呈浸润性生长或有淋巴血管间隙受累，则局部复发率较高，预后较差。
（5）手术后的病理报告应包括转移淋巴结的数量、转移灶大小及是否有囊外扩散。
WHO外阴肿瘤组织学分类见表1-1。
表1-1 WHO外阴肿瘤组织学分类
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注：形态学代码采用肿瘤学疾病国际分类（ICD-O）（2013年得到国际癌症研究所/WHO委员会认证的ICD-O新编码）。生物学行为编码：良性肿瘤为/0，非特定、交界性或未确定生物学行为的为/1，原位癌及上皮内瘤变Ⅲ为/2，恶性为/3
（1）宫颈涂片细胞学检查。
（2）阴道镜检查：了解宫颈和阴道是否同时发生病变，如宫颈上皮内病变或阴道上皮内瘤变（VAIN）。
（3）盆腔和腹腔CT/MRI检查：有助于了解相应部位的淋巴结及周围组织器官受累的情况。
（4）对晚期患者，可通过膀胱镜、直肠镜了解膀胱黏膜或直肠黏膜是否受累。
（5）对临床可疑转移淋巴结或其他可疑转移病灶必要时可行细针穿刺活检。
（6）建议常规行宫颈及外阴病灶HPV DNA检测及梅毒抗体检测。
采用FIGO于2009年5月公布的外阴癌分期（表1-2）。
表1-2 外阴癌分期（FIGO，2009年）
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分期时应注意以下几点：
（1）病灶局限于外阴，无淋巴结转移，不论病灶大小都归为Ⅰ期。而ⅠA和ⅠB期的区别不仅有浸润深度的不同（1.0mm为界），还有肿瘤大小的区别（2cm为界）。
（2）Ⅱ期的标准也要求淋巴结阴性，不论肿瘤大小，如果侵犯了邻近会阴组织，包括尿道下1/3、阴道下1/3或肛门就属于Ⅱ期。
（3）Ⅲ期最基本的诊断标准是腹股沟淋巴结阳性，而不论肿瘤大小和有无邻近会阴组织受累。根据淋巴结转移的数量和转移灶的大小，以及有无囊外扩散，Ⅲ期又分A、B、C三个亚分期。
（4）ⅣA期包括：上2/3阴道受侵；腹股沟固定或溃疡形成的转移淋巴结。