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阴道黑色素瘤非常少见，大多数发生在阴道远端的前壁，多为深部浸润，易发生远处转移，预后极差，5年生存率仅5%～21%。根治性手术切除（包括全阴道切除，和/或盆腔脏器廓清术）是主要的治疗方法，对早期小病灶病例也可行较为保守的肿瘤局部广泛切除术，生存率似无差别。术后通常需行辅助放疗。化疗的作用十分有限。术后应用大剂量干扰素可能有助于改善预后。
近年来，PD-1抗体和CTL-4抗体用于皮肤黑色素瘤的治疗取得良好的疗效，但阴道黑色素瘤属于黏膜型黑色素瘤，其疗效尚需进一步研究。
阴道葡萄状肉瘤是来源于横纹肌母细胞的高度恶性肿瘤，常见于婴幼儿。临床表现为阴道排液、出血或阴道口肿物。
近来，主张对阴道葡萄状肉瘤进行较为保守的手术，而强调进行术前或术后的辅助放、化疗，因为患者接受广泛手术切除后的生存并不理想。如果病灶较小能完整切除，并能保全器官，可先行手术治疗。若肿瘤较大，可在术前给予化疗或放疗。化疗多选用VAC方案（长春新碱+放线菌素+环磷酰胺）。放射野不宜扩大，因为放疗会严重影响骨盆的发育。