二、病理解剖学

左心发育不良综合征胎儿通常心脏位置、心脏节段与连接序列关系正常。但左心系统明显发育不良，包括左心耳及左心房狭小、二尖瓣发育不良（二尖瓣环、瓣膜、乳头肌细小、乳头肌数目及附着位置异常、腱索短小或缺如、瓣口狭小或闭锁）、左心室严重发育不良（左心室腔狭小甚至仅为一裂隙）或呈球形扩大伴有明显的心内膜弹力纤维增生、主动脉瓣发育不良（主动脉瓣叶短小、多为三叶瓣、有严重狭窄或瓣缘融合形成盲端）、升主动脉及主动脉弓发育不良、偶有主动脉弓离断；右心系统扩大，包括右心房、三尖瓣环、右心室、肺动脉扩大以及动脉导管粗大；心尖由右心室构成（图2-1）。

图2-1　左心发育不良综合征示意图

典型特征表现为不同程度的左心室发育不良、二尖瓣闭锁或发育不良、主动脉瓣（AV）闭锁或发育不良、升主动脉及主动脉弓发育不良 kcDOlHICsCTY8iCOrplwDJ5KkQCkAbqKmbIvdLRD8GZwgCtg6O88+s7QHaOE99As