1.上腹部横切面 80%~90%患者伴肝段下腔静脉离断,奇静脉或半奇静脉增宽,与腹主动脉平行走行,呈“双血管征”,两者血流方向相反。奇静脉或半奇静脉向上引流入上腔静脉或左上腔静脉,肝静脉直接连接右心房。肝脏两叶对称,左位或中位肝,胃位置不定,多脾或多分叶,胆囊偶见缺如。
2.四腔心切面 心脏呈左位心或中位心,偶见右位心,心轴常左偏。双侧心耳呈左心耳形态(“勾指型”,基底部细窄,但超声影像较难鉴别)。可合并部分型肺静脉异位连接。50%~60%患者合并左上腔静脉。双心室性房-室连接多见。
3.左、右心室流出道切面,心室大动脉多连接一致,可有大动脉梗阻。
4.常合并缓慢型心律失常,出现完全性房室传导阻滞时,可有心脏扩大、心室壁肥厚、胎儿水肿。
显示水平肝,门静脉分支对称呈“T”形征,常常伴无脾,胃位置不固定、以位于右侧多见。下腔静脉、腹主动脉呈前后排列,位于脊柱同侧。心下型肺静脉异位引流时,可见扩张的下垂直静脉汇入门静脉或肝静脉。
右位心多见,心轴右偏。共同心房多见,双侧心耳呈右心耳形态(三角形,基底部宽大,但超声影像较难鉴别)。肺静脉连接异常,以完全型肺静脉异位引流多见,应注意探查异位引流处有无梗阻。单心室性房-室连接多见;双心室性房-室连接多为非均衡型完全型房室隔缺损,共同房室瓣多见反流。
心室-大动脉连接多不一致,如大动脉转位、右心室双出口等。大动脉常有梗阻,以肺动脉闭锁或狭窄更多见。大血管闭锁时,可见动脉导管血流反向,但动脉导管可缺如或闭锁。
根据心室大动脉连接关系及两大动脉发育情况呈多种表现。约60%者合并左上腔静脉。可合并右位主动脉弓,形成血管环。