购买
下载掌阅APP,畅读海量书库
立即打开
畅读海量书库
扫码下载掌阅APP

第七节

听力障碍

本节要点

1.老年性聋的定义及与老年性疾病的相关性、病因和病理机制。

2.老年性聋分子水平的病理表现、临床表现和诊断依据。

3.老年性聋的预防和治疗手段。

教学目的
1.掌握

老年性聋的定义、临床特点、诊断标准和防治方法。

2.熟悉

老年性聋的病理生理特点,习服治疗的意义。

3.了解

助听器在老年性聋防治中的作用。

老年性聋(presbycusis)又称增龄性聋或年龄相关性聋(age-related hearing loss, AHL),是专指人体衰老相关的听觉功能减退的现象。顾名思义,老年性聋多是机体到一定年龄后产生,较机体最好状态时相比的听觉减退。在机体较年轻时,虽然个体之间也存在着听觉功能的差异,但其平均水平差异不大,特别是对言语的分辨能力,个体间差异几乎可以忽略不计;而随着年龄的增大,听力差异开始增大,有些人仍能保持良好的听力和言语分辨能力,而有些人在没有特别异常的机体其他病变的基础上,听力自然退变。对于这部分人,因其有共同的病理生理改变以及临床表现,我们称为老年性聋。当然从解剖病理角度看,老年性聋是种病变,因而作为一种疾病。当然,当年龄达到一定水平后,由于外界各种因素的干涉,如接触噪音,损伤听觉系统的药物,其他代谢性疾病,包括感染等导致听力下降的原因。而传统意义上的老年性聋专指年龄因素导致的听力下降。

一、流行病学表现

2018年世界卫生组织发布的数据显示,60岁以上的人群有1/3的人具有中度或中度以上的听力下降。而我国正迅速进入老年社会,按这个比例,将有数亿人有听力障碍的情况。

二、病理表现

广义上的听觉器官包括机体接受声音、传递声音、分析声音以及反馈传递的组织器官,当听觉器官的大体解剖和细胞水平乃至细胞以下结构发生改变,均可能出现老年性聋的病理表现。传音系统因年龄而导致的如鼓膜硬化浑浊,听骨及肌肉等硬化(非感染、非耳硬化症原因),均可称为老年性聋的病理表现之一。但狭义的老年性聋,或通常意义的老年性聋的病理表现以内耳后的神经性退变即所谓的感音性聋为特点,这主要是耳蜗以及耳蜗后神经退变的病理表现为主。这还包括了由于营养听觉通路的血管衰变以及神经本身的衰变为主的病理表现。

(一)老年性聋组织细胞学表现

经典的研究老年性聋的重心放在组织细胞学的改变,Schuknecht(1955)根据在内耳不同部位的病理改变,将老年性聋分为4种。

(1)感音性聋:内耳萎缩变性呈渐进性,多局限于柯替氏器,早期扭曲变平,稍后支持细胞和毛细胞消失,仅残留基底膜。临床表现为高频听力突然下降,呈下降型曲线,语言识别率尚好。

(2)神经元性聋:听神经系统中传递初级听觉系统处理后的电信号到达的各级换能神经元随着年龄增长而逐渐减少,螺旋神经节首先表现,可能向上累及更高中枢。早期不影响听力,至神经元破坏到无法有效传导信息为止。主要表现为语言识别率损害严重而纯音听力功能相对较好,两者不成比例。据Otte(1978年)研究耳蜗神经节改变发现,1~10岁时神经元细胞平均为37 000个,80岁后减少到20 000个,老年性聋者可减少到13 000个,这种现象可称为老年性语言退化。

(3)血管纹性聋:围绕在耳蜗内的血管网织结构的退变。血管纹开始隐性进行性退变,呈斑点状萎缩,蜗尖处严重而且有囊性变,由于内淋巴循环障碍致血管纹3层细胞都萎缩变性,因此所有频率都听不到,呈低平听力损失曲线,早期语言识别率尚好,在纯音损失50dB之后,语言识别率亦明显下降。

(4)耳蜗传导性聋:为Schuknecht(1974)命名,尚无组织形态学改变证实,也称机械性老年聋。最初出现于中年,可能为蜗管运动机制紊乱所致。主要表现为基底膜玻璃样变性和钙化,使膜变宽、变厚,运动僵硬而影响声波的传导。一生中如患过中耳炎、耳硬化和梅尼埃病等,则与老年性退变交织一起,形成混合性严重耳聋,老年听神经中枢亦发生退变。Hansen(1965)曾发现老年聋人的耳蜗核、上橄榄核、下丘及内膝状体神经节细胞都发生萎缩。Arensen(1982)曾发现老年聋人蜗神经核细胞数为50 600个,约为正常数96 400个的一半。此类耳聋为高频上升,语言识别率及辨音方向功能低下,并丧失回忆长句的能力。

(二)老年性听力障碍的分子水平机制研究进展

随着认识和技术的不断发展,老年性聋的病理研究也深入分子水平。很多相关的基因和因子被发现,其中有赖于老年性聋的动物模型的建立,常见的有CBA/J大鼠、C7BL/6J小鼠等转基因动物模型。细胞中的线粒体是与老年性聋重要的相关细胞器,研究发现随着年龄的增大,线粒体产出的活性氧离子增多,破坏了组织结构,而线粒体相关且与细胞凋亡有关的 Bcl -2家族表达增加是老年性聋的特点。

三、临床表现

老年性聋的临床表现不仅仅是听力水平的下降,还有耳鸣等相关的异常表现。

(1)听力下降:根据病理表现的不同,老年性聋的听力下降有不同的表现。大多数老年性聋是双耳渐进性听力下降,一部分人是言语分辨能力的下降,即听得见声音,但听不清说的内容。由于耳蜗毛细胞作为初级外周神经的重要单位,其特殊的细胞结构导致比较容易出现衰变。毛细胞所在的耳蜗基底膜成螺旋上升,其感受到的声音频率以及处理的声音频率具有规律性,即靠近中耳前庭窗的底回处理较高频率声音信号,远离中耳的顶回感应处理较低频率声信号,而底回的毛细胞排列整齐,有规律,因而较易受衰变的影响,因而老年性聋大多数以高频听力下降为主。当然如果衰变影响了其他听觉神经通道的结构,如营养耳蜗的血管纹老化衰变,即可同时在耳蜗所有回发生病变,影响到的听力下降可各个频率同时发生。

同时,耳蜗毛细胞以及相关细胞结构感音频率特异性是非线性的,行波的理论也提示对声音的处理有代偿的可能,即原有的感音以及听觉中枢对声音的傅立叶转换后处理的频率和振幅乃至相位的筛选有了变化,而这种变化包含听觉系统解剖结构的变化,更主要的还有听觉中枢系统的分析和自我调节,因而听力下降是渐进性的。而对于声音的分辨率也与毛细胞等疏密有关。当毛细胞的衰变造成没有完全坏死缺失,疏散的分布即可导致能听见声音,但分辨率下降,造成言语识别的障碍。当然,由于人类对于言语的识别有很多特殊性,单靠耳蜗神经的分辨是不够的,需要大脑中枢的训练和学习参与,老年性聋也包括大脑皮层等神经中枢的衰变,是复杂的机理组合。

(2)耳鸣:老年性聋往往伴有双耳高频音的耳鸣,甚至是整个大脑的耳鸣声,称为脑鸣。大多数的耳鸣都是主观性的耳鸣,即只有个体自我才能感受到的噪声。由于人体是容积导体,神经冲动都是以放电形式产生,因而理论上机体会有放电的声音,只是我们人类对于频率和声强的感应都有个范围,因而正常情况下我们感受不到机体自我的声音。当这种声音的频率和强度达到可被机体感受到的阈值,就产生了耳鸣。虽然耳鸣发生的机理仍是个谜,但流行病学调查发现多发生在老年人,提示老年性衰变会发生老年性耳鸣。当然,产生耳鸣的原因很多,与老年性耳鸣相似的是受噪音影响而产生的耳鸣,这需要鉴别诊疗。但老年性耳鸣往往与老年性聋是相关联的,虽然不是因果关系,即有耳鸣必然会发生耳聋,但从流行病学调查来看,共同发生的比例比较大。

四、临床诊断

在临床上诊断老年性聋的前提,首先要排除听觉功能系统的问题外其他脏器的问题,但反映在听觉功能下降的疾病。

(一)病史收集

老年性聋可以是患者自我主观感受来就诊,也有家属等旁人发现听力障碍提醒来就诊,具体发生时间往往需要详细的问询才能得到。其中与年龄相关的渐进性听力下降是很重要的特征,没有特别的诱因,没有特别的时间段,言语分辨不清的老人均要考虑老年性聋的可能。同时要排除如中耳炎、噪声性等其他因素导致的耳聋,或是几种病因诱发的混合型耳聋。是否有耳鸣,是否有流脓,是否是双耳对称性发生听力下降,是否有眩晕等病史的问询。全身机体的情况,如高血压、糖尿病史、是否有长期服药史、是否有家族性听力下降情况。

(二)临床专科检查

(1)听力学检查:包括各种主观和客观的测定听力情况的检测,如纯音听力检测、镫骨肌反射、耳蜗电图、听性脑干反应检测(ABR)、耳声发射检测及言语听力检测等。老年性聋纯音听力检查的特点,开始时以高频下降为主(见图4-7-1),双耳同时发生,无明显差异;逐渐低频也开始下降,呈平坦型,最终发展到全聋。而言语听力检测是比较好的判断是否有耳蜗性病变的表现,老年性聋开始往往有言语听力检测下降的现象。

图4-7-1 典型的老年性聋纯音测听结果。

(2)阈上听力检测:如SISI测听法等以判断是否有重振现象,老年性聋的早期有重振现象。

(3)中耳功能检测:如声阻抗检测等,以排除中耳病变导致的听力下降。单纯的老年性聋的声阻抗表现为正常的A型(见图4-7-2)。

图4-7-2 老年型聋声阻抗表现为正常的A型图

(4)如有眩晕等不适,可行前庭功能检测和平衡试验。

五、老年性聋和耳鸣的治疗

和其他老年性衰变一样,老年性聋有着疾病的双重性。一方面,是机体自然的演变过程,如世界万物的周而复始而又沿着一定的规律前行的变化,是不以人的意识为转移的客观现象。另一方面又是与正常生理相对的病态情况。因此在处理老年性聋的问题上要有预防、干预、治疗等多种方法并进的意识。

(1)养成良好的生活习惯:虽然老年性聋的发生与年龄有关,但机体衰老也可通过自我调整而延缓发生,如良好的生活习惯,保持健康的心态,及时调整生活规律,健康的饮食,适当的科学的运动均能延缓衰老的发生和进行。对于听觉系统而言减少对内耳等听觉神经的刺激,如避免噪声(年轻时就需要行动)的接触,就是很重要的保护。这是因而内耳的毛细胞等听觉基本单位本身也有强弱的差异,那些受到过伤害的细胞易蜕变,而噪声就是比较典型的易使毛细胞等衰弱的因素。当然影响血管脆弱的因素也很重要。如过度烟酒、情绪过度波动等因素也易导致听觉神经的衰变。

(2)助听器的应用:基于老年性聋是神经系统衰变的结果,目前还没有直接干预促使神经再生或返老还童的药物和方法,因而没有普遍理解简捷的治疗途径。即使现在对神经干细胞研究有了很大的突破,但由于听觉神经有着特异性,是较成熟的神经结构,而且人体感觉到声音是包含着学习成熟的过程,有着心理社会等诸多因素,不仅仅是单纯解剖结构的因素。因此,目前改善听力的措施只有传统的放大传入机体的外界声音信号。当然现代的助听器已在原有简单的机械扩音器的基础上有了很大的改进。

助听器没有广泛的应用,其中最主要的原因是戴了助听器后整体听力是提高了,但言语分辨力没有明显提高;相反噪声加大,带来不舒适感,因而接受度还是不理想。数字化助听器的发展使频率选择性大大提高,并且通过补偿,舒适度也有改善,通过耐受性训练可以提高助听器的使用率。

助听器不仅单纯适用于听力已下降的老年性聋,对老年性耳鸣也有重要的缓解和延迟发展的作用。虽然耳鸣的发生发展机制还不明确,但神经突触、大脑皮层的听觉中枢的重塑等是目前认为与耳鸣相关的因素,而这种重塑与大脑中枢接收外界的声信号下降有关,即大脑皮层为了提高对声音信号的敏感性和感应性自我调节的结果。因而,辅助提高传入的声信号,有助于听觉中枢的不良重塑,缓解和抑制耳鸣的发展。

综上,个性化的助听器是保障老年性聋的关键所在,而理论上也是可做到的。如首先测出患者所需要的声音特性,也就是包括声音频率、声音的振幅(强度)相位变化,利用傅立叶转换和逆转换建立模型,筛选出有意义的信号再发还给患者,达到理想的舒适放大声音,满足老年性聋的听力要求。

(3)习服治疗的意义:习服治疗是指利用外界给机体一个声音,让这个声音和耳鸣同时出现,同时存在,让自己的主要精力关注到旁边那个声音,而忽略耳鸣的一种方法。通过一段时间治疗,可以让耳鸣患者得到很好地减轻或者去除。这种方法是目前治疗耳鸣的一个很好的方法。习服治疗的理论基础是根据耳鸣的神经生理发生机制,管控记忆功能的海马、与情绪变化相关的杏仁核,高级中枢对低级中枢的管控失调共同造就了耳鸣发生,即大脑高级控制中枢整合了耳鸣是某种不治之症的错误信号,通过对低级中枢的调控,引起海马对耳鸣信号的过度防卫,杏仁核释放情绪紧张激素,从而表现出一系列的紧张、出汗及心率加快等症状。当这类患者认为治疗无望时,则转变为更危险的抑郁症状。因而,老年性耳聋和耳鸣的治疗还包括心理和社会的适应。习服治疗的意义在于调整情绪,松解耳鸣带来的紧张,忽略耳鸣的存在,达到客观上耳鸣存在、主观上没有耳鸣的治疗效果。

(4)人工耳蜗的应用:对于神经性耳聋的治疗,20世纪末到21世纪,发展最快的技术和设备就是人工耳蜗。基于声学、听力学、材料学以及无线电半导体乃至人工智能等等前沿学科的研究和发展,人工耳蜗的诞生和成熟是先天性耳聋患者的福音,而老年性聋也会逐渐成为人工耳蜗植入适应证的。目前,从理论上中重度老年性聋使用人工耳蜗植入已无异议,但老年性聋通常伴有认知减退、其他机体疾病等因素的困扰,因而应用的人员还是有限,需进一步的推进,还有广阔的空间。

(5)人工智能的康复训练:随着人工智能的快速发展,对于老年性聋的康复训练也成为治疗的重要手段。听力下降对老年人来说不仅仅是听不见声音的问题,还存在着人与人之间的交流的障碍,以及已有的社交、心理的改变。如不能全方面地面对原来健康的听力言语表达逐渐的受影响带来的负面结果,老年性聋会产生连锁反应。人工智能的发展一方面使大数据的应用为早期筛查提供可能,而早期发现老年性聋有助于早期干预,可以缓解疾病的发展;另一方面,人工智能的发展也为听力训练和认知训练提供了个性化和家庭化订制。

思考题

1.老年性聋的病理生理学特点是什么?

2.耳鸣和老年性聋的关系是什么?

3.病例分析型思考题:

老张,男性,70岁,退休8年,平时体健,生活有规律。但最近半年,在没有特别诱因情况下突然出现双耳听力下降,并且有蝉鸣样耳鸣,与人交流说话声音很大,看电视时音量也调得很响,明显影响了家人。老张既往无耳部疾病史。去医院检查,听力检查提示感应神经性听力下降,高频下降更明显。

思考要点

(1)请小结老张的病史特点。

(2)老张是否是老年性聋?依据是什么?

(3)还要排除哪些组织病变可能?

(金晓杰)

参考文献

[1] 中国防聋治聋技术指导组,中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会,中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编辑委员会、中华医学会老年医学分会老年听力损失诊断与干预专家共识[J].中华耳鼻咽喉头颈外科杂志,2019,54(3):166-173.

[2] 韩旭,葛汝丽,韩锋产.增龄性聋发生机制的研究进展[J].实用医学,2015,31(13):2227-2229.

[3] Soeya S,Yamasoba T,Weindruch R, et al. Caloric restriction suppresses apoptotic cell death in the mammalian cochlea and leads to prevention of presbycusis[J]. Neurobiol Aging, 2007,28:1613-1622.

[4] Qian Z J, Chang P D, Moonis G, et al. A novel method of quantifying brain atrophy with age-related hearing loss[J]. NeuroImage:Clinical, 2017, 16:205-209.

[5] Thomson R S, Auduong P, Miller A T, et al. Hearing loss as a risk factor for dementia:a systematic review[J]. Laryngoscope Investig Otolaryngol, 2017,16:69-79.

[6] Seidman M D. Effect of dietary restriction and antioxidants on presbycusis[J]. Laryngoscope, 2000,110:727-738.

[7] Schuknecht H F. Further observations on the pathology of presbycusis[J]. Archives of Otolaryngology, 1964,80:369-382.

[8] Bagheri F, Borhaninejad V, Rashedi V. Alzheimer's disease and hearing loss among older adults:A literature review[J]. Int J Psychol Behav Sci, 2018,8(5):77-80.

[9] 任燕,汪琪璇,盛海滨,等.老年性聋患者助听器验配效果及其影响因素[J].听力学及言语疾病杂志,2020,28(3):312-316. G2+gasYk70QVzXtaYDdXIzZjfrcWedeMYJWnerB0yrBPPE0s7jL2wqvhUqQsuQrS

点击中间区域
呼出菜单
上一章
目录
下一章
×