阿尔茨海默病只是失智症的一种。整体来说,失智症可以分成四大类,分别是退化性失智症、血管性失智症、混合型失智症,以及其他因素导致的失智症。
较常见的有以下3种。
1. 阿尔茨海默病
此症由德国医生Alois Alzheimer在1906年发现,因此以其名为此病命名;它是最常见的退化性失智症,大概占所有失智症的50%~60%,甚至更高。美国前总统里根即罹患此病。
根据NINCDS-ADRDA (美国国家神经、传染病及脑卒中研究所─阿尔茨海默病与相关疾病联盟) 的诊断标准,阿尔茨海默病须经临床检查、简易心智量表及神经心理检查来确认。同时,必须确定患者无其他系统性疾病或脑部病变可以解释其记忆及认知功能的进行性缺损 (也就是排除性诊断) 。
阿尔茨海默病的特征是具有两种以上的认知功能障碍,并以记忆功能的持续性恶化为主,且无意识障碍。
其发病年龄为40~90岁,最常见于65岁以后,平均存活率约为8~12年。
此病患者的脑部神经细胞会受到破坏,患者死后的脑部解剖可发现有异常老年斑( 淀粉样斑,Amy Loidplaques )及神经元纤维缠结( Neur of Ibrillarytangles ) ,脑部会有明显的萎缩,如下图所示。其神经传导递须以乙酰胆碱的减少为主。
此图代表阿尔茨海默病患者脑部萎缩的程度,可看出最右边的大脑明显较正常人小。
2. 路易体型失智症(Dementia with Lewy Bodies)
为第二常见的退化性失智症。特征是其认知功能障碍会影响记忆及其他高级皮质功能(例如,语言、视觉空间技巧、操作及推理等)。患者的认知、日常生活功能时好时坏、起伏变化大,在混乱期或清醒期(Lucid Phase)的检查结果截然不同。症状可能包含以下几种。
★鲜明的视幻觉或听幻觉,通常伴有继发性妄想。
★轻度自发性锥体外运动系统 或对抗精神药物敏感 。
★重复、无法解释的跌倒或意识障碍。
★每次病程持续数周至数月。
其发病年龄为50~83 岁 (平均75岁) ,并以男性患者为多。患者死后脑部解剖同样会发现有神经炎斑,但较少神经元纤维缠结。其大脑之胆素激性神经传导会出现缺陷。
3. 额颞叶型失智症(Frontotemporal Degeneration)
其脑部障碍以侵犯额叶及颞叶为主,患者的行为及认知障碍的表现如下。
★早期且进行性的人格变化,其特征为无法根据条件和情况的变化来调整行为;患者本身不认为自己生病,行为抑制能力不佳,行为冲动,常会重复固定的行为。
★早期及进行性的语言功能变化,其特征为语言表达困难、命名困难及语意困难;患者减少自发性交谈,常会重复固定的话或他人的话。
上述两问题皆须严重到足以妨碍其原有的社会及职业功能,病程特征为缓慢发作且持续退化。其功能缺损不是因为其他神经系统问题 (如:甲状腺功能低下或药物作用) 而引起,不是发生于谵妄状态 ,且无法用精神疾病的诊断来解释 (如抑郁症) 。
发病年龄为35~80岁 (平均58岁) ,平均存活率为6~10年,20%~40%有家族史。
泛指因血管因素造成的失智症,包括多重性脑卒中或多发性脑梗死。多发性脑梗死通常是以小血管病变为多,或小洞性梗死而造成,通常临床上不一定会有明显的脑卒中征兆,但累积起来就会导致患者智力的退化。
血管性失智症在东方人身上发生比例较高,较典型的症状是认知功能呈现阶梯式的恶化,并且有起伏现象。相比之下,阿尔茨海默病的恶化比较持续,看不出阶段之间的差别。
根据NINDS-AIREN (美国国家卫生院神经疾病与脑卒中研究所─国际神经科学研究暨教育协会) 的诊断标准,血管性失智症的诊断为患者出现失智现象,有局部神经学特征,在神经影像上有相关的变化,与脑卒中有时序关系,但须排除意识障碍、谵妄、精神病、失语症等。
常见临床特征包括:
★情绪及人格变化 (抑郁症) 。
★尿失禁。
★假延髓性麻痹 (吞咽困难 、 构音困难 、 情绪失控) 。
★步履障碍 (失足跌倒) 。
上述血管性失智症与退化性失智症 (如阿尔茨海默病) 的混合型。
其他原因造成的失智症,例如:
★继发于中枢神经的感染而导致。
★脑血管疾病。
★头部外伤,例如慢性硬脑膜下血肿。
★脑肿瘤,特别是额叶或颞叶的脑瘤。
★水脑症。
★其他新陈代谢原因 (如甲状腺功能低下 、 电解质紊乱等) 所造成。
★维生素B 12 、叶酸缺乏造成的智力功能退化。
★中毒,例如药物或酒精。
如果是因为这些原因造成的失智症,在早期发生时,可能是可治疗,甚至是可逆性的;然而若未在早期即进行治疗,因而造成永久的神经损伤,则患者将无法恢复到原来的状态。
失智症种类比较