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需要鉴别的疾病有风湿性舞蹈病、肌阵挛型癫痫、注意缺陷多动障碍、肝豆状核变性等。
（1）风湿性舞蹈病：常发生于链球菌感染后，为急性风湿热的神经系统症状。病变主要影响大脑皮质、基底节及小脑，由锥体外系功能失调所致。出现不自主、不规则快速运动，四肢动作较多，以肢体远端为著，多涉及面部（似做鬼脸状），能够波及全身，动作幅度相对较大，即以舞蹈样运动异常为特征，可伴构音不全及吞咽困难，但不会出现不自主发声或秽语。
（2）肌阵挛型癫痫：为癫痫的一种类型，症状与运动抽动相似，但无发声抽动，脑电图可见癫痫样脑电发放。
（3）注意缺陷多动障碍：与同龄儿童相比，以明显注意集中困难，注意持续时间短暂、活动过度或冲动为主要特征的一组综合征。有时故作怪相及大声叫喊，但无肌群抽动、不自主发声或秽语，常与本病共病。
（4）肝豆状核变性：是一种常染色体隐性遗传性疾病，临床以肝硬化，眼角膜K-F环和锥体外系3大表现为特征。不自主运动、肢体震颤等锥体外系表现与抽动障碍类似，但是肝豆状核变性患儿有腱反射亢进、肌张力改变、构音困难、吞咽困难等，甚至晚期有精神症状。血清铜蓝蛋白常可见明显降低。