肾小管间质疾病是一种以肾间质和肾小管受累为主的疾病的总称。常见疾病包括急性间质性肾炎（AIN）、慢性间质性肾炎（CIN）、肾小管性酸中毒（RTA）及遗传性肾小管疾病等。

什么原因会引起AIN ？

AIN常常见于药物过敏、感染、肾移植急性排异反应、系统性疾病等。随着抗生素及合成、半合成药物的广泛应用，药物已成为AIN的首要病因，其中以β-内酰胺类抗生素（如青霉素、头孢菌素等）最为常见。

AIN有哪些临床表现和检查结果？

◎ 临床表现： 药物过敏引起的AIN可有全身过敏表现，如：皮疹、发热、关节痛、淋巴结肿大等。而肾脏表现，主要是迅速进展的急性肾功能衰竭：血肌酐进行性升高，伴或不伴有尿量减少。

◎ 检查结果： 尿检异常包括尿中白细胞、红细胞增多，或者尿中蛋白质增加。伴有肾小管功能异常，尿中葡萄糖含量增加、尿比重降低等。血液检查除了血肌酐升高外，还常有贫血、红细胞沉降率快、C反应蛋白升高等非特异性表现。B超等检查常发现患者双肾体积增大或正常。肾穿刺病理学检查可确诊AIN。

AIN怎么治疗，转归如何？

AIN的治疗方案包括去除病因、糖皮质激素及支持治疗，必要时行血液透析治疗。该病如果及时去除病因且治疗方法得当，大多数病例预后良好。但少数重症患者肾小球滤过功能难以完全恢复，而转变为慢性肾功能衰竭。

什么原因会引起CIN ？

CIN是以慢性肾小管-间质损害为主的肾脏疾病。可由多种病因引起：

◎ 遗传性疾病： 多囊肾、家族性间质性肾炎等。

◎ 药物性肾病： 非甾体抗炎药、马兜铃酸类药物、环孢素及顺铂等。

◎ 尿路疾病： 梗阻性肾病、反流性肾病等。

◎ 感染性疾病： 各种病原体所致慢性肾盂肾炎。

◎ 系统性疾病： 免疫性疾病、代谢性疾病、血液病等。

◎ 其他： 放射性肾病及重金属中毒等。

CIN有哪些临床表现和检查结果？

◎ 临床表现： 早期患者可逐渐出现多尿或夜尿增多，并伴有不同程度的纳差、乏力、消瘦等，一般无水肿。后期随着病情进展，可出现慢性肾功能不全的症状：厌食、恶心、呕吐等，贫血常很严重。可出现血压升高，但其程度不及肾小球肾炎引起的高血压严重。

◎ 检查结果： 尿常规可有轻度蛋白尿，尿比重降低或者出现糖尿、氨基酸尿等。尿沉渣可见少量白细胞，一般无红细胞和管型。血液检查可有血肌酐逐渐升高，伴有贫血，部分患者可出现低血钾、低血钠、低血磷等表现。B超提示双肾体积缩小、肾脏轮廓不光整。另外，影像学检查还有助于判断某些病因，如发现尿路梗阻等。

CIN怎么治疗，转归如何？

◎ 去除病因： 停用致病药物、控制感染、解除尿路梗阻等。

◎ 对症支持治疗： 纠正贫血、纠正低血钾、低血钠、低血磷，控制血压。若是因自身免疫疾病因素引起的CIN，必要时可应用激素等治疗。疾病晚期进展至尿毒症，可行肾脏替代治疗：如血液透析、腹膜透析或者肾移植等。

◎ 预后： 与病因、肾间质病变和肾功能受损程度密切相关。

RTA有哪些分型？

RTA是由于各种病因导致肾脏酸化功能障碍而产生的一种临床综合征，病变位置在肾小管，肾小球功能则相对正常。目前主要分为四型。

◎ Ⅰ型： 远端肾小管性酸中毒。该病可为先天性肾小管功能缺陷，也可继发于自身免疫性疾病、药物和毒物中毒、钙磷代谢紊乱等。患者多有代谢性酸中毒表现：厌食、恶心、呕吐、乏力、气短等。同时常伴有多尿、肌无力、软瘫、骨质疏松、肾结石等表现。婴幼儿起病可伴有生长发育迟缓。治疗原则：去除诱发因素，纠正酸中毒及电解质紊乱，补碱及补钾，防治肾结石及骨病。

◎ Ⅱ型： 近端肾小管性酸中毒。可由先天遗传性肾小管功能缺陷及各种后天获得性肾小管间质疾病引起。除酸中毒表现外，多伴有低血钾，骨病的发生率比Ⅰ型要低，主要为骨软化病及骨质疏松，尿路结石及肾脏钙化较少见。此类患者常因其他合并的症状就诊，如幼儿期发育迟缓、眼部疾病、智力低下等。治疗原则：补碱、补钾，必要时加用小剂量氢氯噻嗪。

◎ Ⅲ型： 混合型肾小管酸中毒。其特点是Ⅰ型和Ⅱ型肾小管酸中毒的临床表现均存在。治疗与Ⅰ型和Ⅱ型相同。

◎ Ⅳ型： 高血钾型肾小管酸中毒。目前该病病因尚不明了，可能与各种原因导致的血醛固酮缺乏或远端肾小管对醛固酮反应低下有关。患者除有高氯性代谢性酸中毒外，主要临床特点为高钾血症。治疗方法和预后取决于潜在的病因，除此之外，纠酸降钾至关重要，必要时可补充盐皮质激素。

遗传性肾小管疾病有哪些临床表现和检查结果？

遗传性肾小管疾病是一组基因突变所致的肾小管疾病。其种类繁多，通常表现为各种临床综合征，临床少见。绝大多数为隐性遗传。

◎ 范可尼（Fanconi）综合征： 近端肾小管磷酸盐、葡萄糖、氨基酸及碳酸氢盐丢失过多，导致电解质紊乱及其引起的各种代谢性疾病，如代谢性酸中毒、低磷血症、低钙血症、低钾血症等，有时伴有肾小管性蛋白尿、多尿、佝偻病、骨质疏松及生长发育迟缓。

◎ 巴特（Bartter）综合征： 主要表现为低钾性碱中毒、高肾素高醛固酮血症而血压正常，以及肾小球旁器增生肥大。

◎ 吉特曼（Gitelman）综合征： 特征性表现为代谢性碱中毒、低钾血症、低镁血症、低尿钙等，也可表现为间歇性疲乏、肌无力、痉挛等，无或仅轻度生长发育迟缓，还可发生软骨钙质沉着症，多由低镁血症引起。

◎ 利德尔（Liddle）综合征： 主要特点为家族性的容量依赖性高血压，低钾性碱中毒，血浆肾素、醛固酮水平降低。

◎ 戈登（Gordon）综合征： 特征表现为高血压、高血钾、高氯性代谢性酸中毒，而肾功能正常。由于长期的酸中毒影响生长发育，患者往往身材矮小。

遗传性肾小管疾病怎么治疗，转归如何？

若患者能进行病因治疗，应行病因治疗。但大部分缺乏有效的治疗措施，应行积极对症治疗，维持机体水、电解质和酸碱平衡，防止出现并发症。

肾小管间质疾病是一种以肾间质和肾小管受累为主的疾病的总称。

急性间质性肾炎可有全身过敏表现，尿常规可见白细胞及红细胞增多。

慢性间质性肾炎早期症状不明显，可仅出现多尿及夜尿增多，随着病情进展、肾功能恶化，可有肾功能不全的相关表现。

肾小管性酸中毒及遗传性肾小管疾病包括多种疾病，疾病表现与溶质排泄差异有关。

（仙淑丽） rMuLlA2Yl3O2VWOHbAxSqgPzr7ErToqM1jsuS2ebeoF4A4nwYKMTD8UY6CsmuWt5