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病例资料
患者女，86岁，因「发现胰腺占位1周」入院。
患者1周前无明显诱因出现胸口痛，无恶心呕吐，无肩背部放射痛，无畏寒发热等不适，至当地医院就诊。
「当地查胃镜示：
1.胃体粘膜下隆起
2.慢性浅表性胃炎
3.胃窦部毛细血管扩张症。
当地腹部CT平扫+增强：
左上腹占位，考虑胰尾来源，实性假乳头状瘤可能性大，建议MRI增强扫描，肝多发囊肿。
为进一步治疗拟「胰腺占位」收住入院。」
有5年高血压病史，服用缬沙坦控制血压，10年前因子宫脱垂阴道镜下子宫切除术。
诊疗经过
入院后完善相关检查，血常规、凝血功能、肿瘤标志物无殊。
超声造影：
胰腺尾部占位，超声造影慢进后期等增强，胰腺实性假乳头状瘤（SPT）可能。
肝胆胰肿瘤及血管CTA：
胰腺尾部占位，局部侵犯胃壁，神经内分泌肿瘤首先考虑，病灶局部与脾动脉紧邻。肝脏多发小囊肿。两肾小囊肿。盆腔积液。附见：两侧胸腔少量积液。
「入院诊断：
1.胰腺占位（NET？SPT？MCN？）
2.慢性浅表性胃炎
3.肝多发囊肿
4.高血压病
5.子宫切除术后」
经科室讨论后拟行拟胰体尾切除+脾脏切除术，术中探查见后腹膜一巨大占位，大小约7*6cm，质硬，界限清，脾静脉、脾动脉无受累，腹腔其余脏器未见明显占位性病灶。
超声刀打开胃结肠韧带，游离肿块周边粘连，可见胃大弯侧局部胃壁受侵，游离肿瘤周边粘连，PSA45A蓝钉离断部分胃壁，完整切除肿瘤，术中冰冻示（后腹膜肿物）梭形细胞肿瘤。
「术后诊断
1.后腹膜肿瘤（肠道间质瘤）
2.慢性浅表性胃炎
3.肝多发囊肿
4.高血压病
5.子宫切除术后。
术后病理：肿瘤细胞梭形，束状排列，部分细胞可见核旁空泡，核分裂少见（1个/50 HPF）；肿块边界较清，区域出血囊性变伴钙化。Ki-67（+，1%）、CD117（+）、DOG-1（+）。」
术后予抗感染，护肝，护胃，补液，营养支持治疗等治疗后顺利出院。出院后予以口服伊马替尼治疗。
病例讨论
胃肠道间质瘤（GIST）是最常见的软组织肿瘤，其中肿瘤位于胃占60%、小肠（30%）、十二指肠（4-5%）、直肠（4%），另有极少数位于食管、结肠和阑尾。大多数病例具有c-kit或PDGFRA活化突变。
直径≤2 cm的GIST统称为小GIST，直径≤1 cm的GIST定义为微小GIST（MicroGIST），其中的大多数病例为偶然发现。
大多数小GIST或微小GIST病例在临床上呈良性或惰性，预后良好，极少数病例显示侵袭性行为，尤其是核分裂象计数>5/50 HPF或>10/50 HPF者。
NCCN指南建议对可切除GIST、不可切除GIST以及术前考虑使用伊马替尼靶向药的患者均进行病理活检。常用的病理诊断指标有CD117、DOG1、CD34、SDHB、CD34及Ki67。具体方式如下：
「①内镜活检：适用于病变累及黏膜的病例，常难以获取肿瘤组织明确病理诊断，且偶可导致严重出血
②空芯针穿刺活检：在超声或CT引导下进行
③细针穿刺活检：在一些有经验的单位，可尝试内镜超声指导下进行，获得组织较少，诊断难度加大
④经直肠前壁穿刺活检：盆腔和直肠的病变，推荐此方式
⑤经皮穿刺活检：转移性GIST，可推荐此方式
⑥术中冰冻活检：不推荐常规进行」
原发GIST病理危险度分级
NIH 2008改良版中国共识2017修改版
GIST外科治疗原则
GIST的首选治疗是外科手术完整切除肿瘤、肿瘤的假包膜和所在器官的部分组织，保持切除组织完整性和切缘的肉眼及显微镜下阴性（Ro切除）
不主张常规进行淋巴结清扫（SDH缺陷型GIST患者或淋巴结肿大者需清扫）。R1切除术后不主张再次补充手术。
手术方式
开放手术是GIST最常用手术方式，特殊部位的GIST，推荐保留器官和结构功能的手术；腹腔镜手术适应症逐渐扩大，肿瘤大小<5 cm、肿瘤位于胃大弯侧或胃底、胃前壁的患者推荐腹腔镜手术。
分子靶向药物治疗原则
1.GIST基因检测适应症：
◾经手术切除的原发性GIST，术后病理评估为中-高危，拟行靶向治疗；
◾术前评估拟先予以靶向治疗者；
◾所有初次诊断的转移性GIST，拟行靶向治疗；
◾继发性耐药需要重新检测；
◾鉴别野生型GIST；
◾鉴别同时性和异时性多原发GIST；
◾疑难病例行c-kit或PDGFRA突变分析，以帮助明确是否为GIST。
2.术前靶向治疗的适应证：
◾术前估计难以达到R0切除；
◾肿瘤体积巨大（＞10 cm），术中易出血、破裂，可能造成医源性播散；
◾特殊部位的肿瘤（如胃食管结合部、十二指肠、低位直肠等），手术易损害重要脏器的功能；
◾虽然肿瘤可以切除，但是估计手术风险较大，术后复发率、死亡率均较高；
◾估计需要实施多脏器联合切除手术
3.术前靶向治疗时间及手术时机
4.术后辅助治疗
术后随访原则
GIST手术后最常见的转移部位是腹膜和肝脏，故推荐进行腹、盆腔增强CT或MRI扫描作为常规随访项目，必要时行PET-CT扫描；
由于肺部和骨骼转移发生率相对较低，建议至少每年1次胸部X线检查，在出现相关症状情况下推荐进行ECT骨扫描。
