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肝内胆管结石是指左右肝管汇合部以上各分支胆管内的结石，肝内胆管结石的发病率很高，被称为「不死的肿瘤」。
本人曾经碰到过一位肝内胆管结石的病人经历四次肝切手术，平均4年一次，给患者带来极大的生理及心理创伤。
另有一些复杂肝内结石，无法肝切或者结石无法取干净者，需反复多次T管或者PTCD管下胆道镜取石，反复多次住院，费时费心费财。
不久前，本人接诊了一位老年男性的肝内胆管结石患者，起初不以为意，肝切术后顺利出院。
过了一段时间，患者弟弟和姐姐分别来就诊，后来均被诊断为肝内胆管结石。
三兄妹10余年前均因结石接受过手术治疗，一个家庭三兄妹因同一种疾病来就诊，既往三次手术史，本次住院三兄妹均接受手术治疗好转出院。
追问病史，发现三兄妹父亲及姑姑均有肝内胆管结石病史，但其父亲及姑姑已经去世。初步推测此为肝内胆管结石家系，十分有意义，故讲三兄妹诊治过程总结如下，希望给各位同行一些启发。
1
大哥，男，65岁
因「腹胀1月」入院。患者18年前因胆囊结石行胆囊切除术。
查体：心肺无殊，腹部正中可见1条10 cm长陈旧性疤痕，右下腹2个类圆形手术疤痕。
腹平软，无压痛及反跳痛。
入院检查：AST/ALT 27/21 U/L，TB/DB 15.7/9.4 umol/L，CRP 124.7 mg/L，WBC 5.2 10E9/L，N%56.2%余术前四项、凝血功能。肿瘤标志等未见明显异常。
增强CT：左肝萎缩，肝内胆管多发结石伴肝内胆管扩张积气积液。胆囊术后缺如，脾大。
MRCP胆道多发结石伴扩张。胆囊术后改变。
大哥MRCP
诊断：
肝内胆管结石
完善术前检查，排除手术禁忌后行左肝外叶切除术+胆总管切开取石术+胆道镜探查取石术+T管置管引流术，术后7日顺利出院，2月后拔除T管。
2
二哥郑**男，56，因「发热2周」入院。
6年前因「胆总管结石，胆囊结石，左肝内胆管结石」于当地医院行「腹腔镜胆囊切除+胆总管切口取石」。查体心肺无殊，腹部可见陈旧性腔镜手术疤痕，无压痛及反跳痛。
增强CT：肝内外胆管多发结石伴扩张，胆囊术后改变。
MRCP：左右肝内胆管、肝总管、胆总管内多发结石伴肝内外胆管扩张。
入院检查：AST/ALT 135/98 U/L，TB/DB 28.8/11.6 umol/L，CRP 114.35 mg/L，WBC 8.6 10E9/L，余术前四项、凝血功能、肿瘤指标等未见明显异常。
二哥MRCP
诊断：
1 肝内胆管结石
2 胆总管结石
3 胆总管切口取石术后
4 胆囊切除术后
完善术前检查，排除手术禁忌后遂行左外叶切除术+胆道镜取石术，术后予以抗感染，止血，护肝，抑酸和补液治疗，术后7天顺利出院。
3
三妹，女，47岁
因「腹痛伴发热10天余」入院。
患者10年前因胆囊结石行胆囊切除术、高血压病史2年，口服厄贝沙坦氢氯噻嗪片，0.5#qd，自诉控制良好，个人史无殊。
入院查体：心肺无殊，腹部可见陈旧性手术疤痕，腹平软，无压痛及反跳痛。
入院检查：AST/ALT 29/85 U/L，TB/DB 12/4.1 umol/L，CRP 173.22 mg/L，WBC 6.2 10E9/L，N%71.3%Ca199 2845.7U/mL余术前四项、凝血功能等未见明显异常。
增强CT：肝右叶胆管扩张伴多发结石
MRCP：胆道多发结石伴扩张，胆囊术后改变。
三妹MRCP
诊断：
1 肝内胆管结石
2 胆囊切除术后
完善术前检查，排斥手术禁忌后行右肝部分切除术+胆道镜探查取石术，术后6天出院。肝内胆管结石的发病原因具体不清，可能与胆道畸形、胆管变异等先天因素、胆管炎、胆道蛔虫等感染因素及高脂饮食等相关。
临床上没有特征性的表现，合并肝外胆管结石者，其临床表现与肝外胆管结石相似（腹痛、寒战高热、黄疸等）；未合并肝外胆管结石者，可多年无症状或仅有肝区和胸背部胀痛不适。
总结
肝内胆管结石是肝内某一段或肝叶胆管支的局部性疾病，常常限于肝内某一节段的分布。左右胆管均可发生，左胆管多于右肝管。
针对这种情况，在外科治疗上不仅是解除症状，更重要的应是彻底清除病灶达到治愈。
肝内胆管结石合并迟发性胆管癌的病例近年来有明显增多趋势，因此，有必要早诊断、早切除。
不同于肝癌时以肿瘤为中心的不规则肝部分切除术，肝胆管结石时的肝叶切除要求以肝段为单位作严格的规则性或解剖性切除。完整切除病变胆管及所引流的肝脏区域，这是取得良好疗效的基本条件和关键。
诊断
◾肝总管或左右肝管处有环形狭窄，狭窄近端胆管扩张，其中可见结石阴影◾左右肝管或肝内某部分胆管不显影
◾左右叶肝内胆管呈不对称性、局限性、纺锤状或哑铃状扩张
危害
◾肝内胆管结石合并感染时可导致休克、败血症及肝脓肿
◾脓肿破溃至肝动脉或门静脉造成肝内胆管出血
◾晚期合并胆汁淤积性肝硬化、门静脉高压症、肝肾功能损害等
治疗原则
取尽结石、解除梗阻、去除病灶、通畅引流
处理方法
◾周围型肝内胆管结石，无明显临床症状，无需手术处理，随访观察即可
◾肝左叶胆管结石，肝外胆管无扩张也无结石，行左外叶切除术
◾合并胆总管结石并胆管扩张者，切开胆总管探查取石
◾合并肝门部胆管狭窄者，应切除狭窄环，取出结石，行肝门胆管空肠吻合同时切除胆囊◾右半肝内胆管结石合并肝萎缩，而左半肝正常者，行右半肝切除
◾全肝内胆管结石充满结石，无法取尽，且肝功能损害有生命危险者，行肝移植术
本次收治的三个病例均为肝内胆管结石，且家族中直系亲属也有同类疾病，是什么原因导致这种疾病在其家族聚集，各位有什么看法，欢迎留言讨论。