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概要

内容提要

当屡获殊荣的科学记者乔恩·帕尔弗里曼(Jon Palfreman)调查一群吸毒者为什么会神秘地患上类似帕金森病的症状时,绝没有料到25年后自己会患上帕金森病。帕金森病是一种神经退行性疾病,全球约有700万帕金森病人,而在美国就有100万,且每年新增6万病患。

1817年英国医生詹姆士·帕金森(James Parkinson)首次描述了帕金森病症状。在之后的两个世纪里,帕金森病一直深深吸引着医生和科学家。在《脑内旋风》中,帕尔弗里曼按时间顺序描述了一段人类争相破解帕金森病的科学史,一段充满坎坷的历史。震颤、肌强直、运动迟缓和姿势反射不良等帕金森病的典型运动症状不过是其临床表现的冰山一角。也就是说,除了运动问题,帕金森病人必须面对各种各样的不良症状,例如便秘和痴呆。不仅环境毒素可以导致帕金森病,而且某些类型的帕金森病会遗传给后代。20世纪60年代出现的缺少多巴胺导致帕金森病的理论也不再适用了,如今,关于帕金森病病因的新理论认为,有可能通过疾病修饰干预疗法减轻这种疾病。

作者简介

记者乔恩·帕尔弗里曼是俄勒冈大学广播新闻学KEZI杰出教授,也是艾美奖、皮博迪奖和杜邦奖的得主,荣获维克多·科恩医学报告优秀奖,拿过三次美国科学促进协会科学新闻奖和三次全美科学作家协会社会新闻奖,著有《唤醒冰冻人》( The Case of the Frozen Addicts )和《造梦机器》( The Dream Machine )。

本学习指南的重要提示

本指南是原书的概要,但不是对原书的评论或评述。本指南不会对原书内容进行评判或评论,且内容不按原作章节顺序而定,仅概述原作的主旨、观点和论据。阅读本指南不等于阅读原书,所以应当把本指南当作辅助资料,以便对原书的主要内容进行复习。此外,本指南也不提供任何注释和参考文献。 VkmoV8GPL9Y65rfi5/3RbiQALfEdAZsC9AeYHJ3F0GXQLHitO7sCIKEJN1hClvIU



前言

2012年6月,记者乔恩·帕尔弗里曼前往加州洛斯拉图斯山镇(Los Altos Hills)拜访神经学家比尔·兰斯顿(Bill Langston)。1985年7月,帕尔弗里曼为美国公共电视网制作《唤醒冰冻人》纪录片时,他们曾见过面。这部纪录片讲述的是一群年轻的吸毒者最后神秘地患上帕金森病症状的故事。兰斯顿和他的同事破解了这个谜团,兰斯顿因此成了知名的神经学家,并在加州桑尼维尔市成立了自己的研究所。

2011年,帕尔弗里曼60岁,患上了帕金森病。他花了一年时间去接受这个事实,现在,他已经全然接受了自己的命运。他尽可能查阅一切关于帕金森病的资料,并且咨询临床医生和神经学家,以了解自己的处境。这也是为什么他会来洛斯拉图斯山市。他想请教比尔·兰斯顿帕金森病研究现状及其前景。

1817年英国医生詹姆斯·帕金森发现了帕金森症状,在之后的两个世纪里,帕金森病一直吸引着医生和科学家。在帕金森发表《关于震颤麻痹的研究》两百年后,这种病依旧无法治愈。但现在事情似乎出现了转机。下面的几章会按时间顺序描述一段人类争相破解帕金森病的科学史,一段充满坎坷的历史。 tazGaPbj9ZcWwCNqTLdXffWW1GdZ4fDJdVVdYtOxiYrp/XikIo+oOrCzD23HYMVU



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发现帕金森病

詹姆斯·帕金森(1755-1824)是第一个描述帕金森症状的人。1817年,他在专著《关于震颤麻痹的研究》( An Essay on the Shaking Palsy )中将这种新疾病命名为“震颤麻痹”,并描述了其四种常见症状:震颤、肌强直、运动迟缓和姿势反射不良。但很少有医生注意到帕金森的这篇论文。接下来的半个世纪里,医生只能靠自己去弄明白这种疾病。

19世纪60年代,法国医生让·马丹·夏尔科(Jean-Martin Charcot,1825-1893)拿到了一份《关于震颤麻痹的研究》副本,发现了这篇论文的价值。夏尔科是巴黎萨佩特里尔医院的著名神经学家。在萨佩特里尔医院,夏尔科分析了数百名患有各种疑难杂症的患者,例如多发性硬化(multiple sclerosis)、肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis)、腓骨肌萎缩症(Charcot-Marc-Tooth disease)和震颤麻痹(shaking palsy)。观察的结果是夏尔科整理出帕金森病的四种常见综合征,并且增添了两种帕金森没发现的综合征:小写征(small hand writing)和面具脸(facial masking)。夏尔科同样也注意到并不是所有病人都表现出震颤,所以他认为称这种病为“震颤麻痹”会误导人,他建议称之为“帕金森病”。

到19世纪80年代,夏尔科发现了帕金森病所有的临床症状,并且对其进行治疗。他观察发现长期骑马、坐马车或搭火车会改善帕金森病人的症状,所以他研制出电动“摇摇椅”。不久,一项对照试验中利用按摩椅对这一振动治疗理念进行了测验,结果表明这种疗法不过是“安慰剂效应”(the placebo effect),对病人毫无益处。

在夏尔科的时代,帕金森病还不能算是一种疾病,而只是一种综合征(一组症状)。要把一种综合征定为一种疾病,医生必须至少知道以下事实中的一个:这种疾病怎么开始的或怎么结束的。

19世纪80年代,科学家和病理学家对帕金森病病因知之甚少,但他们定期解剖帕金森病人的大脑,以确定正常人的大脑和帕金森病人的大脑之间的差异。1893年,夏尔科的两名学生保罗·布洛克(Paul Blocq)和乔治斯·马里内斯科(Georges Marinesco)解剖一位帕金森患者的尸体,这名患者身体左侧表现出震颤麻痹和肌强直。他们发现患者中脑右侧有一块榛子大小的隆起,靠近黑质细胞(substantianigra)的位置——黑质,据此,他们假设黑质与帕金森病之间存在联系。

之后,1919年,在巴黎工作的俄罗斯研究生康斯坦丁·特雷蒂亚科夫(Constantin Tretiakoff)发现帕金森病人的大脑黑质中大部分黑质细胞都消失了。他还注意到,帕金森病人大脑细胞结构为小球形,其大小和红细胞一样,周围有清晰的晕圈。这种细胞的发现者是弗雷德里克·路易(Frederick Lewy),因此特雷蒂亚科夫将其称为“路易小体”(Lewybodies)。

虽然科学家还不知道人怎么患上帕金森病,但他们已经知道病如何结束。如今,我们可以把帕金森病归为一种疾病,而不是一种综合征。

20世纪50年代,病理学家和神经学家均认为“路易小体”是帕金森病真正的关键标志。神经学家可以在病人生前诊断其患有帕金森病,但只有在病人去世后,在其脑内受损的黑质中发现“路易小体”,才算确诊。

到了20世纪60年代末期,帕金森论文发表150年后,帕金森病依然没有有效的治疗方法。但是,一组研究人员发现了帕金森病人脑内没有多巴胺(dopamine),事情出现了转机。 tazGaPbj9ZcWwCNqTLdXffWW1GdZ4fDJdVVdYtOxiYrp/XikIo+oOrCzD23HYMVU

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