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第一章
系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus, SLE)是一种较为常见的自身免疫性疾病,常累及多系统、多器官并有多种自身抗体出现。初步调查我国发病率约为75/10万,育龄期女性多见,以15~45岁年龄段发病最多,患病男女之比约1~(7:9),儿童和老人也可发病。其基本病理改变是免疫复合物介导的血管炎。多数缓慢起病,临床表现复杂,病情轻重不一,病程迁延反复,在治疗上十分强调个体化处理。迄今为止本病病因尚不清楚,多数认为因感染、药物、物理因素、内分泌等作用于有遗传素质的患者,造成免疫功能紊乱,导致T抑制细胞功能降低,B淋巴细胞功能亢进,产生大量自身抗体,损伤、破坏组织而发病。常见的临床表现为皮肤、黏膜出现各种皮疹,轻者为稍带水肿的红斑,重者出现水泡、溃疡、糜烂及皮肤萎缩、色素沉着及瘢痕形成;盘状红斑(皮疹外周为水肿和色素沉着,中心凹陷呈萎缩性瘢痕,有鳞屑,可融合成大片形状不规则、边缘清楚的斑块),光过敏、雷诺现象、脱发、黏膜溃疡等也较常见。面部蝶形红斑常具有诊断特异性,表现为面颊和鼻梁呈蝶形分布的鳞屑性红斑丘疹,有时可见眶周水肿和皮损处水肿。另外还可见发热、关节炎、肌痛、肾损害、胸膜炎、心包炎、肝脾肿大、精神障碍、淋巴结炎、溶血性贫血、白细胞、血小板减少等全身多系统受累的临床表现。实验室检查常为:血清补体C3、C4水平降低,与疾病活动有关;抗核抗体(ANA)99%阳性;抗双链DNA(抗dsDNA)抗体阳性具有诊断特异性,其效价随病情缓解而下降;抗Sm抗体为SLE标记性抗体,阳性率为20%~30%;其他如抗nRNP、抗rRNP、抗SSA、抗SSB、抗组蛋白、抗PCNA、类风湿因子等也可阳性,但特异性较低;此外抗磷脂抗体、抗神经元抗体、抗血小板抗体等与相应的临床症状相关;若肾脏受累还可出现蛋白尿、血尿、管型尿;中枢神经受累则脑脊液压力增高、蛋白和白细胞增多。

现代医学对本病主要采用皮质类固醇激素和免疫抑制剂等药物进行治疗,但不良反应较大,用药后依赖性较强。因此,目前多采用中西医结合的治疗方法。

在中医学古文献中亦无相应的名称与记述,但从临床特点看,似属于“阴阳毒”“阳毒发斑”“红蝴蝶”“日晒疮”“鬼脸疮”“虚劳”“痹证”“水肿”“瘕积”等病证范畴。如《金匮要略·百合狐惑阴阳毒病证治》谓:“阳毒之为病,面赤斑斑如锦纹,咽喉痛,唾脓血”“阴毒之为病,面目青,身痛如被杖,咽喉痛”,与本病的临床表现有相似之处。中医对其病因病机的认识,一是根据患者多有眩晕、腰背酸痛、足跟痛、失眠、盗汗、五心烦热、耳鸣、听力减退、脱发等症状,认为本病系先天禀赋不足,肾精亏损,阴阳平衡失调,阴虚阳亢所致;二是根据患者有月经紊乱、紫癜、毛细血管扩张、雷诺现象、手指红斑、肝脾肿大、舌紫黯瘀斑等表现,认为系由于机体营卫不调,气血失和,导致气滞血瘀而发病。对于其治疗,以清热解毒、活血化瘀、养阴益气、健脾益肾、调和阴阳及祛风通络为主要治法。 E7q4ZDsdnydtAgQw6xXwwNGGr74dw4rAWSt1hrfyMrsrjUTX0pbqcZ4mDxDgqQge

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