干燥综合征是一种侵犯外分泌腺体尤其以唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫性疾病,故又称为自身免疫性外分泌腺体病。它可同时累及其他器官造成多种多样的临床表现。在受累的器官中可以见到大量淋巴细胞的浸润,血清中也可出现多种自身抗体。本病可以单独存在,亦可以与其他已肯定的自身免疫病如类风湿关节炎等疾病并存。主要表现为口、眼干燥症,亦可有皮肤黏膜、关节肌肉、消化、呼吸、泌尿、神经等系统的症状。根据干燥综合征的临床特点,常分为两型:①原发性干燥综合征,即单纯性干燥综合征,主要累及唾液腺和泪腺等。②继发性干燥综合征,即指与某种肯定的弥漫性结缔组织病并存的干燥综合征,例如类风湿关节炎及系统性红斑狼疮皆约有20%~30%的患者合并有干燥综合征。
本病多见于中年以上女性,起病隐袭,病程较长,以眼结合膜、口腔咽喉干燥为主要症状,唾液腺(以腮腺为主)肿胀发酸,淋巴结、肝脾肿大,皮肤干燥脱屑,毛发稀疏变脆,部分患者有雷诺现象。继发性干燥综合征患者常伴有类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬皮病、多发性肌炎、结节性多动脉炎等。本病患者同时可并发慢性活动性肝炎、网状细胞瘤等恶性淋巴瘤以及变应性血管炎。
本病病因尚未明了。现代医学有内分泌紊乱、遗传易感性、免疫学异常、病毒等学说。实验室检查表明,本病是一种慢性炎症性自身免疫病,患者常有体液,细胞免疫异常,如血沉增速,血清丙种球蛋白、免疫球蛋白G显著增高,70%类风湿因子阳性,90%抗核抗体滴度升高,补体低下,部分患者体内有甲状腺球蛋白抗体,约有80%的患者抗SS-A抗体阳性,约40%的患者抗SS-B抗体阳性。关于本病的治疗,目前尚无特效疗法,对症用人工泪液改善干眼症状,甲基纤维素、山梨醇等改善口干症状,但效果并不理想,强的松等皮质类固醇激素可减轻症状,但非特异性治疗方法,不宜长期大剂量使用。
在古代中医文献中,无本病记载,但根据其临床表现可归属于中医的“燥证”“燥病”“内燥证”“燥毒证”等范畴。早在《黄帝内经》中,即有“燥胜则干”的记载。刘完素《素问玄机原病式》曰:“诸涩枯涸,干劲皴揭,皆属于燥”。对其病因病机,多认为阴虚津亏、气虚失运、瘀血阻络、燥毒、虚劳而致。从干燥综合征的证候看,本病所涉及的脏腑以脾、肝、肾三脏为主,间或涉及心肺。其辨证,大致可分为湿热证、风热证、气阴两虚证、阴虚内热证及肝肾亏虚证、痰瘀痹阻证等,分别应用清热化湿、祛风清热、益气养阴和养阴清热、补益肝肾、化痰祛瘀等不同治法。