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第三章
成人斯蒂尔病

斯蒂尔病本是指系统起病的幼年型慢性关节炎(JCA),但相似疾病若发生于成年人,则称之为成人斯蒂尔病(adult onset Still disease, AOSD),以往国内长时间应用“变应性亚败血症”一名,1987年以后统一使用“斯蒂尔病”这一病名。本病是一种较少见的综合征,其临床特点为:起病急骤,主要有长期持续性或间歇性发热,体温多高于39℃,每日至少1次体温可达正常;反复出现一过性皮疹,呈多型性,多见于躯干和四肢,但也可见于面部,皮疹随体温的升降而出现或隐退;游走性关节痛及淋巴结肿大,肝脾肿大;周围血白细胞明显增高,核左移,血沉增速,血培养阴性;抗生素治疗无效,皮质类固醇激素能使症状缓解,但减量或停用激素症状常可复发。

现代医学对本病病因尚未完全阐明,多数患者发病前有感染史,尤其是链球菌和葡萄球菌感染,由于血培养阴性,故一些学者认为与感染性变态反应有关。本病的诊断主要依据临床特点,由于本病尚无特异性诊断方法,只有排除其他疾病后才能肯定诊断。本病应与败血症、风湿热、淋巴瘤、系统性红斑狼疮、皮肌炎、类风湿关节炎、少年类风湿关节炎等疾病相鉴别。现代医学对本病主要采用糖皮质激素及非甾体类抗炎药治疗,近年来对某些难治性患者有人用生物制剂如TNF-α阻断剂等治疗。

中医学尚未有本病的确切记载,对本病的认识目前尚有分歧:一是认为本病属“温病”范畴,主要依据是症见壮热,发热时烦躁不宁,口不甚渴,斑疹时隐时现,舌质红绛,脉细数等,病势在气营之间徘徊,或是气营两燔之象。二是认为本病应归属“痹症”“历节风”的范畴,结合本病关节病变以疼痛为主,间有游走或肿胀等特点,认为是寒邪为主,其病机为寒湿内闭,侵袭肌骨,阻滞经络,格阳于外,迫阴于内,久之化热伤阴而成本病。其临床分型也并非固定不变,常常是热盛时为气营两燔之势,热降之后呈气阴两虚之象,故在治疗时祛邪必须顾及扶正,扶正必须顾及祛邪。本病临床辨证多以正虚邪恋、风湿热毒痹阻及血瘀证为主,治疗多采用扶正达邪、甘温除热、凉血化瘀及散风除湿之法。 KKg9TXmUH+0CLllCSQmjPsEFsMlWDgY/rIywzCeVpruWucpgRdb4yl7H60ChwU3x

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