1817年,英国医生詹姆士·帕金森(James Parkinson)首先对帕金森病进行了详细的描述。这个病的临床表现主要包括静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态障碍等运动症状,同时患者也可伴有抑郁、便秘和睡眠障碍等非运动症状。后人为了纪念他,以他的名字命名了这种疾病。帕金森病(PD),也被称作震颤麻痹,是一种在中老年人中常见的神经系统变性疾病。在医学研究方面发现,这种病的病理改变是在人脑内中脑的黑质多巴胺(DA)能神经元变性死亡了,导致人脑内纹状体多巴胺的含量显著减少,而且在黑质残存的神经元胞质内出现一种嗜酸性包涵体,医学上称为路易小体。从1817年至今,人们对本病的认识已经有200多年了。最近30多年取得了明显的研究进展,这些研究无论是对帕金森病发病机制的认识还是对帕金森病治疗手段的探索,都有了长足的进步。但是具体导致发生帕金森病的病因目前还不清楚。
帕金森病是一种神经系统变性疾病,一般在中老年人群中多见,平均发病年龄为60岁左右,40岁以下得帕金森病的人比较少见。我国65岁以上人群的患病率大约是1.7%。大部分帕金森病患者为散发的病例,仅有不到10%的患者有帕金森病的家族史。随着我国人口老龄化速度的加快,帕金森病的发病率逐年上升,给患者的家庭造成了许多负面影响,也给社会增加了沉重的负担。
是不是发生了肢体震颤就要怀疑得了帕金森病呢?不是的!下面一些疾病容易与帕金森病相混淆。
(1)继发性帕金森综合征,这是由于其他疾病或原因引起的出现与帕金森病类似的症状,但是这些疾病同时常会伴有其他原发疾病的症状,并且具有明确的病因,如中毒、脑部感染、脑卒中、脑外伤及某些药物的副作用等。
(2)其他的一些神经系统变性疾病也会有类似帕金森病的症状,但同时还有其他神经系统损害的表现。这些疾病主要包括多系统萎缩(MSA)、进行性核上性麻痹(PSP)和皮质基底节变性(CBD)等,这些疾病在医学上被称为“帕金森叠加综合征”。患有这些疾病的患者的预后没有帕金森病患者的预后好,而且这些疾病应用治疗帕金森病的药物效果反应也不好。
(3)特发性震颤(ET),这种病隐袭起病,进展缓慢。约1/3的患者有家族史。震颤是唯一的临床症状,主要表现是姿势性震颤和动作性震颤,就是身体保持某一种姿势或做动作时易于出现震颤,而静止时并不震颤,这点与帕金森病的静止性震颤正好相反。特发性震颤常累及双侧肢体,头部也较常受累,情绪激动或紧张时可加重,静止时反而减轻或消失。该疾病进展缓慢,多有家族史,有相当一部分患者生活质量不受影响。
(4)其他容易出现运动迟缓的疾病,如抑郁症患者也可能出现表情缺乏、思维迟钝、运动减少,有时这些人容易被误诊为帕金森病。抑郁症患者一般不伴有静止性震颤和肌强直,而且运动迟缓的症状大多是四肢对称性起病,主要有明显的情绪低落和愉快感缺乏。还有些疾病也会出现肢体的震颤,如甲状腺功能亢进患者双上肢出现震颤,但这些患者常同时伴有心跳加快、多食、多汗、消瘦等症状。
目前,现有的医疗技术还不能完全根治帕金森病。对帕金森病患者的治疗,主要是从减轻病痛、延缓疾病发展、提高患者的生活质量方面着手。药物治疗是最主要的治疗手段,左旋多巴制剂是最有效的药物;手术治疗是药物治疗效果不好时的一种有效补充治疗方法;康复治疗、心理治疗以及良好的护理也能在一定程度上改善患者的症状。因此,合理选用药物和正确地进行康复治疗,对于控制或减轻症状,预防由于帕金森病而引起的继发性的功能障碍至关重要。患者积极进行运动功能训练,尽量改善运动、平衡和协调功能,设法维持或提高日常生活活动能力是治疗的重点。目前应用的治疗手段只能改善症状,不能阻止病情进展,更无法治愈疾病。但是,帕金森病患者如果积极进行有效的治疗是能够显著提高生活质量的,患者的预期寿命也与普通人群没有明显差异。
(李其富)