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病例1

1岁7个月小儿急性缺血性脑卒中

一、病例摘要

(一) 病史概要

患儿男性,1岁7个月,于2017年5月20日入院。

父母代诉:步态不稳4d,加重伴左侧肢体乏力2d,抽搐1次。

现病史:母亲感觉患儿4d前出现步行不稳,易跌倒,未引起注意。2d前出现左侧肢体无力,上肢不能抓握,不能下地行走,仍未就医。后突然出现四肢抽搐、强直,伴双眼向上凝视、牙关紧闭、意识丧失,约2min后缓解,到海南西部中心医院就诊,检查头颅CT示:右侧额颞顶叶、基底节区片状低密度灶,考虑感染性病变可能性大,遂转送我院,以急性偏瘫收入儿科。起病前半个月内无鼻塞、流涕等感冒症状,无畏寒发热、咳嗽咳痰,无腹痛、腹泻,无恶心、呕吐;发病后无失语,无明显哭闹不安,无胡言乱语等精神症状。

既往史:按时接种疫苗,近3个月无疫苗接种史;否认手术、外伤史,否认药物过敏史。

个人史及生长发育史:本地出生,足月、顺产,无产时窒息,生后混合喂养,按时添加辅食,现为幼儿饮食。3月抬头,6月坐,6月出牙,11月站,12月扶走,3月认人,智力正常。

家族史:父母体健,非近亲结婚,否认传染病及家族遗传性疾病病史。

(二)入院后相关检查及治疗

1.体格检查 体温36.7℃,脉搏92次/分,呼吸26次/分,体重9kg。精神尚可,查体欠配合。全身皮肤颜色正常,无发绀、黄疸,皮肤弹性好。全身浅表淋巴结未触及肿大。头颅形态正常,前囟、骨缝已闭,毛发密。口唇红,黏膜淡红,舌淡红,出牙8颗,无龋齿。颈无抵抗,咽充血,双侧扁桃体无肿大。双肺呼吸音清,未闻及固定性啰音。心律齐,无杂音。腹部平软,肝脾肋下未触及。全身无水肿。

2.专科检查 精神好,神志清。双侧额纹对称,皱眉及闭眼有力。双侧瞳孔等大、等圆,直接、间接对光反射灵敏。左侧鼻唇沟稍变浅,伸舌居中。左侧上下肢肌力1级,肌张力低,右侧肌力及肌张力基本正常。双膝腱反射存在、对称,病理征未引出。颈软,Kernig征阴性,Brudzinski征阴性。

3.入院诊断 ①偏瘫查因:颅内感染?病毒性脑炎?②症状性癫痫。

4.辅助检查

2017年5月20日血常规:白细胞10.14×10 9 /L,血小板467×10 9 /L,淋巴细胞75.0%,中性粒细胞15.9%。血液生化检查:天冬氨酸氨基转移酶65U/L,总胆固醇、甘油三酯及C-反应蛋白均正常。活化部分凝血活酶时间145.4s,凝血酶时间41.2s。

2017年5月22日脑脊液生化检查:葡萄糖3.28mmol/L,氯125.6mmol/L,乳酸脱氢酶34U/L,腺苷脱氨酶3U/L,蛋白354.82mg/L。脑脊液常规检查:颜色淡红,混浊,白细胞51×10 6 /L,淋巴细胞87%,中性粒细胞13%,潘氏试验阴性。脑脊液病原学检查:一般细菌涂片未见细菌。脑脊液普通细菌培养+药敏:未见细菌生长。

2017年5月25日心脏超声未见异常。

2017年6月11日复查血常规检查:白细胞9.41×10 9 /L,血小板345×10 9 /L,淋巴细胞24%,中性粒细胞63.4%。血液生化检查:C-反应蛋白9.44mg/L。

2017年5月23日头颅MRI平扫+弥散加权成像(diffusion weighted imaging,DWI)检查提示:右侧额颞顶叶及右侧基底节辐射冠区见片状异常信号,呈稍长T1长T2,液体衰减反转恢复序列(fluid-attenuated inversion recovery,FLAIR)呈稍高信号,DWI呈高信号,表观扩散系数(apparent diffusion coefficient,ADC)呈低信号。脑室系统未见受压或扩张征象,诸脑沟、脑裂未见增宽或受压,其内未见异常信号,中线结构居中,颅骨内外板及板障形态、信号未见异常(图1-1A~E),提示:大面积脑梗死亚急性期?感染?

2017年5月25日头颅磁共振血管成像(MR angiography,MRA)+磁共振静脉血管成像(MR venogram,MRV)检查:右侧大脑中动脉M1段重度狭窄,远端分支稀疏。HMRV未见明显异常(图1-2A、B)。

2017年6月6日头颅MRI平扫+DWI提示:右侧额颞顶叶及右侧基底节辐射冠区见片状异常信号,呈稍长T1长T2,FLAIR呈稍高信号,DWI呈稍高信号,ADC呈高信号,局部脑实质萎缩,相应脑沟脑裂增宽(图1-3A~E)。对比前片(2017年5月23日头颅MRI):①右侧额颞顶叶及右侧基底节辐射冠区大面积脑梗死较前软化。②右侧额颞顶叶脑萎缩。

5.治疗概要 2017年5月20日入院后给予头孢曲松钠、阿昔洛韦抗感染,甘露醇脱水,地塞米松磷酸钠(每次2mg,每日1次)抗炎、抗脑水肿治疗。

2017年5月23日给予阿司匹林肠溶片(每次33mg,每日1次)抗血小板聚集,以及改善循环等对症治疗。同时给予针灸及高压氧治疗。

入院后至2017年6月15日,患儿左侧上下肢肌力恢复到4 + 级,肌张力正常,行走基本如常,临床治愈出院。

6.出院诊断 ①脑梗死(右侧额颞顶叶、基底节区);②症状性癫痫。

二、病例特点与分析

(一)病例特点

1.男性患儿1岁7个月,急性起病。

2.步态不稳、左侧肢体乏力4d,加重伴四肢抽搐1d。

3.发病前无感冒,无畏寒、发热,无外伤病史等。

4.查体:左侧鼻唇沟稍变浅,左侧上下肢肌力1级,肌张力低,右侧肌力及肌张力基本正常;双膝腱反射存在;病理征未引出;脑膜刺激征阴性。

5.MRI检查:右侧额颞顶叶及右侧基底节辐射冠区见片状异常信号,呈稍长T1长T2,FLAIR呈稍高信号,DWI呈高信号,ADC呈低信号。MRA:右侧大脑中动脉M1段重度狭窄,远端分支稀疏。

6.给予抗血小板等治疗后患儿病情明显好转。

(二)病例分析

1.定位诊断 左侧鼻唇沟变浅,左侧肢体肌力1级,肌张力低,右侧肌力及肌张力基本正常,结合影像学检查头颅MRI和MRA,提示病变定位在右侧额颞顶叶、基底节区,右侧大脑中动脉供血区。

2.定性诊断 患儿急性起病,步态不稳与左侧偏瘫有关,MRI所见额颞顶叶DWI高信号病灶与MRA所见大脑中动脉重度狭窄高度符合为大脑中动脉供血区域,故考虑为血管性疾病即急性缺血性脑卒中,右侧大脑中动脉M1段重度狭窄。本病应与颅内感染如病毒性脑炎相鉴别。患儿近期无上呼吸道感染、肠道感染,无精神症状等脑炎表现,尤其病灶影像学检查不符合脑炎的改变,却符合大脑中动脉闭塞的表现;而脑脊液颜色淡红、浑浊,白细胞计数51×10 6 /L,考虑与取样本时操作损伤有关,故不考虑病毒性脑炎。患儿急性起病且影像学检查无肿瘤占位效应等,也不考虑颅内肿瘤等病。要求患儿进一步行数字减影血管造影(digital subtraction angiography,DSA)、MRI增强、CT血管造影(CT angiography,CTA)及基因学等检查以排除先天性血管疾病,但家属未同意。因条件有限,本院未开展可排除房间隔缺损等先天性心脏病的相关检查,如儿童食管后心脏彩超、发泡实验等。

三、文献复习与经验分享

(一)文献复习

儿童急性缺血性脑卒中 (acute ischemic stroke,AIS)是指发生于14岁以下的儿童的脑卒中,有持续24h以上、突然发作的急性局灶神经系统功能缺失并伴有脑梗死的神经影像学证据。儿童AIS与成人AIS的临床表现相似,多以肢体偏瘫,伴或不伴语言困难、面瘫,惊厥、头痛等症状常见。因儿童在不同阶段的发育水平不同,言语困难、惊厥等临床症状常被忽视而导致诊断延误。

回顾分析文献显示,儿童AIS已经成为儿童死亡和致残的重要危险因素之一,并与儿童肿瘤的发病率不相上下。欧美国家儿童AIS的发病率报道为0.10/万~0.13/万,我国香港的发病率为0.21/万,其中72%为急性缺血性脑卒中,且儿童脑卒中发病率男性大于女性。儿童AIS的病因是什么?在没有高血压、糖尿病、血脂异常、动脉硬化、高同型半胱氨酸血症等常见脑卒中危险因素的前提下,是什么原因导致28d至14岁儿童发生AIS?有研究分析指出:70%的儿童AIS常无明显基础系统疾病,影像学检查提示53%的脑卒中儿童存在脑动脉疾病,并以大脑中动脉病变最为常见,基底节区最常受累。MRA虽然无法有效识别小血管及血管炎,但结合CT与MRI的检查可以有效提高诊断水平。感染、先心病、先天血管畸形、血液系统疾病、烟雾病、外伤等均是儿童脑卒中的高危因素,其中感染最为常见,儿童轻度感染也是儿童AIS的一个潜在危险因素。

儿童AIS的治疗国内外尚无统一标准。对于急性期AIS的处理,目前仍参照成人脑卒中的治疗方案,以支持治疗为主,包括维持生命体征平稳、控制惊厥和癫痫发作等。儿童AIS与成人AIS相比,没有明显的动脉硬化及内膜斑块形成的基础,因此抗凝、抗血小板治疗的效果常较成人好;但新生儿AIS不适于溶栓治疗,因为缺少急性期儿童AIS溶栓治疗的大数据对照研究。目前国内外均不推荐使用阿替普酶(rt-PA)对AIS患儿进行急性期溶栓治疗。随着医学技术的发展,儿童AIS的诊断不再困难,但是病因的诊断、治疗与预防仍是有待深入研究的问题。

(二)经验分享

本例患儿仅1岁多,本身行走欠稳,故最初走路摔倒的症状(与轻度偏瘫有关)未引起家属重视,2d后出现偏瘫症状加重并发癫痫发作才引起重视。本病例提示临床医生应注意脑卒中并不仅限于成人,儿童的发病也不容忽视。如发现小儿行走异常应引起警惕,注意存在儿童脑卒中的可能,做到及时发现、及时诊断,方可得到及时治疗。本例儿童AIS的诊断比较及时,经抗血小板、激素抗炎、改善脑部血液循环等药物治疗,配合高压氧、针灸等治疗后,患儿的偏瘫症状明显好转,影像学病理改变明显恢复。

图1-1 2017年5月23日头颅MRI平扫+DWI。A.T1呈稍长信号

续图1-1 2017年5月23日头颅MRI平扫+DWI。B.T2呈长信号;C.ADC呈低信号;D.FLAIR呈稍高信号;E.DWI呈高信号

图1-2 2017年5月25日头颅MRA。A.右侧大脑中动脉M1段重度狭窄,远端分支稀疏;B.HMRV未见明显异常

图1-3 2017年6月6日头颅MRI平扫+DWI。A.T1呈稍长信号;B.T2呈长信号

续图1-3 2017年6月6日头颅MRI平扫+DWI。C.ADC呈高信号;D.FLAIR呈稍高信号;E.DWI呈稍高信号

参考文献

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(李沛鸿,梁振明,张余辉,苏庆杰) 0ExgieF7ZRDLpeLyVRZPet74VuxFBTeKyomrlrLyUu9OYGtSBYKOoM1x9MoDdzJc

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