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患者男性，70岁，于2017年1月20日入院。
家人代诉：突发神志不清18h入院。
现病史：患者于18h前被家人发现神志不清，呼之不应。急诊检查头颅CT未见明显异常，为进一步治疗，拟诊为脑梗死收入我科。患者自发病以来，未进食，未解大便。
既往史：患者2年前因急性下壁心肌梗死在我院心内科住院治疗，治疗好转后出院，出院后时有胸闷。
个人史、婚育史、家族史无特殊。
1.体格检查 体温36.8 ℃，脉搏 76次/分，呼吸24次/分，血压150/80mmHg。双肺呼吸音粗，可闻及大量湿性啰音。心率76次/分，律齐，未闻及各瓣膜区有杂音。
2.专科检查 中昏迷状态，瞳孔形状不规则，瞳孔直径右侧5mm，左侧6mm。四肢肌张力增高，肌力检查不配合，疼痛刺激可见四肢回缩，但无法抬起，双侧巴氏征阴性。GCS评分7分（E1V2M4），NIHSS评分28分。
3.辅助检查
2017年1月20日血常规显示：白细胞10.40×10 9 /L，淋巴细胞百分比16.4%，中性粒细胞百分比90.4%，中性粒细胞绝对数7.85×10 9 /L。C-反应蛋白41.96mg/L。
2017年1月20日头颅CTA（图6-1）显示：脑动脉硬化，基底动脉顶端重度狭窄，双侧小脑下动脉及小脑上动脉不同程度狭窄，部分节段狭窄程度达重度。
2017年1月23日头颅MRI（图6-2）示：①双侧丘脑及齿状核对称性异常信号，代谢性或中毒性病变？梗死？②多发腔隙性脑梗死。
4.治疗概要 入院后与家属沟通了溶栓治疗的重要性，并告知病情风险，在患者家属理解并签字同意下给予尿激酶（100万IU）静脉溶栓治疗，溶栓过程顺利。溶栓后患者神志浅昏迷，疼痛刺激下四肢可抬起，随后继续予甘油果糖、甘露醇和呋塞米脱水降低颅内压，血栓通活血化瘀、改善脑血液循环，依达拉奉清除氧自由基，纳洛酮促醒，康复，针灸及对症支持等治疗。
入院后至2017年2月10日，患者神志渐转清，能自行行走，无畏寒、发热，无恶心、呕吐，无咳嗽、咳痰，无饮水呛咳、吞咽困难，无四肢抽搐，无小便失禁。查体：血压126/89mmHg，心、肺、腹查体未见异常。神志清楚，构音清晰，言语流利，脑神经检查未见异常，四肢肌张力适中，四肢肌力5级。NIHSS评分0分。
5.出院诊断 ①脑梗死（基底动脉尖综合征）。②肺部感染。
1.老年男性，急性起病。
2.突发神志不清18h。
3.既往无特殊。
4.查体：中昏迷状态，瞳孔形状不规则，瞳孔直径右侧5mm，左侧6mm。四肢肌张力增高，肌力检查不配合。双侧巴氏征阴性，脑膜刺激征阴性。GCS评分7分（E1V2M4），NIHSS评分28分。
5.头颅MRI提示：双侧丘脑及齿状核见对称性小片状异常信号，T1呈低信号，T2呈高信号，T2 FLAIR上呈稍高信号，双侧辐射冠及半卵圆中心散在斑点状长T1长T2信号，DWI呈高信号，ADC呈低信号。头颅CTA提示基底动脉顶端重度狭窄，双侧小脑下动脉及小脑上动脉均见不同程度狭窄，部分节段狭窄程度达重度。
6.给予尿激酶溶栓、抗栓、降血脂及对症支持治疗后，病情明显好转。
1.定位诊断 患者突发意识不清，中度昏迷状态，双侧瞳孔大小不等，形状不规则，四肢肌张力增高，肌力无法配合检查。意识障碍、瞳孔异常提示中脑和丘脑损害，结合影像学头颅MRI和头颅CTA结果，考虑病变部位定位于双侧丘脑、齿状核及中脑，累及基底动脉尖部。
2.定性诊断 老年患者，起病急骤，头颅MRI提示双侧丘脑及齿状核见对称性小片状异常信号，DWI呈高信号，ADC呈低信号，头颅CTA提示基底动脉顶端重度狭窄及双侧小脑下动脉及小脑上动脉中至重度狭窄，故考虑为脑梗死。
患者入院时中度昏迷，双侧瞳孔不等大，考虑为脑干网状结构上行激活系统、丘脑及中脑受损，结合患者病史及辅助检查，符合基底动脉尖综合征典型临床表现。该患者发病起至入院时病程长达18h，根据《中国急性缺血性脑卒中诊治指南2014》，该患者已超出静脉溶栓时间窗。同时，NHISS评分＞25分，为rt-PA溶栓治疗的相对禁忌证；考虑患者神经功能缺损情况较重，且NHISS评分≥14分、GCS≤10，分提示预后不良可能性大。在与患者家属沟通并告知病情后，患者家属选择积极溶栓治疗，故予尿激酶溶栓治疗，溶栓过程顺利，达到预期治疗效果。本例患者有条件可进一步完善DSA检查以评估动脉狭窄情况，并决定是否置入支架，避免再次闭塞。
基底动脉尖综合征是因基底动脉尖部位血液循环障碍引起的一组临床综合征。基底动脉尖端分出两对血管即小脑上动脉和大脑后动脉，通过其分支供应中脑、丘脑、小脑上部、颞叶内侧和枕叶血供，故该综合征是以中脑损害为主要表现，伴有丘脑、枕叶、颞叶内侧、小脑上部等处的缺血性损害，大多是由动脉粥样硬化血栓形成、心源性或动脉源性栓塞等引起的。该病可有枕叶和颞叶症状，而小脑症状少见，即表现为视物模糊、神经眼征、眩晕，意识行为、感觉和运动障碍，包括：①眼球运动和瞳孔异常。一侧或双侧动眼神经部分或完全麻痹（主要是动眼神经核或根丝受累），表现为眼球垂直运动障碍，上视或上、下视均不能，是上丘脑水平垂直眼球运动中枢受累所致。②意识障碍。可为一时性或持续数天，也可反复发作，是中脑或丘脑的网状激活系统受损所致。③对侧偏盲或皮质盲，是枕叶视皮质受损所致。④可有严重的记忆障碍，是颞叶内侧面受累所致。⑤少数患者可有脑干幻觉，这种情况常常发生在黄昏时。
本例患者是以瞳孔异常及意识障碍为表现的脑干首端梗死。当中脑被盖内侧缺血，在瞳孔反射弧里视束至E-W核段的传入纤维受损，则会出现瞳孔异常，例如瞳孔不圆。Selhorst等认为E-W核包含两组细胞，每组细胞支配同侧瞳孔中的虹膜，当两组细胞病损程度不等时，即表现为瞳孔异常。整组E-W核受累表现为瞳孔散大、对光反应消失。意识障碍是中脑的网状结构和（或）丘脑的非特异性核团——网状核、板内核受损所引起，这三者组成非特异性投射系统；其中网状核修改和调整丘脑皮质间的冲动，丘脑的起搏器是板内核，控制大脑皮质的电活动。Bassetti等的研究表明丘脑在睡眠调节中起重要作用，丘脑旁正中区脑损伤可导致睡眠过度。头颅MRI扫描的最大影像学特征是双侧丘脑对称性蝶形低密度灶，大多位于丘脑中心部位，主要局限在板内核、中央中核之间。除丘脑梗死外，小脑、枕叶、中脑和颞叶内侧也常见到梗死灶。DSA检查不仅可明确病变的血管部位，同时还可为寻找病因提供证据。通过血管造影研究证实，在基底动脉尖2cm的直径范围内存在血管狭窄或闭塞的患者约占84.6%，闭塞血管再通率为61.5%，治疗及预后既往多认为本病较其他缺血性脑血管病预后差，完全治愈者甚少。
国内外研究发现，在有效的时间窗内对基底动脉尖综合征的患者进行溶栓治疗，可明显提高生活质量，改善患者预后；同时可降低死亡率，故对后循环脑梗死溶栓治疗效果进行分析具有重要意义。大脑细胞一旦发生血供障碍，处于缺血缺氧的神经系统很快就会出现神经功能损伤。当缺血达到一定程度后，脑缺血中心区则出现不可逆转的缺血性坏死，而缺血周边半暗带区属于可逆转的区域，故溶栓治疗的目的是迅速恢复血流再灌注，挽救缺血周围半暗带尚未坏死的大脑组织。所谓溶栓时间窗，是指急性缺血性卒中适宜给予溶栓治疗的时间。根据目前公认的缺血半暗带的理论和大脑细胞动态变化的病理生理学过程，大部分研究表明溶栓治疗最适宜的时间窗在6h以内，且该溶栓时间窗是从发病开始的时间来确定。有研究人员提出，溶栓治疗的时间窗应依据是否存在缺血半暗带而不是依据发病时间来决定。对于前循环梗死型，目前溶栓治疗的时间窗已公认在6h之内，这一证据主要来源于动物实验，同时已得到临床验证。有学者在新的研究中提出应该延长后循环缺血性卒中的溶栓时间窗，同时有病程长达72h的脑卒中溶栓效果较佳的报道。确定溶栓时间窗的目的主要是为了减少溶栓后的出血率，但Ezaki等在治疗基底动脉尖综合征患者时发现，13例脑卒中在发病6h之后选用溶栓治疗并没有发生出血性梗死；同时提出病死率及血管再通率并不随着溶栓时间窗的延长而有所变化，溶栓时间窗的延长并不会提高出血率。他们认为，这可能是因为脑干相对于大脑皮质对缺血的耐受时间更长，而其保留的侧支循环可能允许更长的溶栓时间窗。
本例为70岁男性患者，无明显诱因突然出现神志不清，症状发作起至送入医院已有18h病程。由于CT对于超急性脑梗死不敏感、分辨率较低，故行头颅CT未见明显异常。根据《中国急性缺血性脑卒中诊治指南2014》，该患者已超出静脉溶栓时间窗；但根据查体结果，患者神经功能缺损情况较重，同时NHISS评分≥14分，GCS≤10分提示预后不良可能性大。在与患者家属沟通并告知病情后，患者家属选择积极治疗，随后立即给予静脉溶栓治疗，并通过常规治疗及康复护理治疗后，患者出院时症状明显改善。随诊发现患者目前未遗留任何后遗症，明显提高了生活质量。
由于基底动脉尖综合征的患者病死率非常高，我们通过复习文献并结合自己的临床经验制定了对此类患者的治疗策略：在溶栓时间窗内使用rt-PA或尿激酶溶栓治疗；对于发病6～72h的患者，要与患者家属沟通溶栓治疗的必要性及风险性，经家属同意签字后给予溶栓治疗。
图6-1 2017年1月23日头颅CTA显示基底动脉顶端重度狭窄，双侧小脑下动脉见不同程度狭窄
图6-2 2017年1月23日头颅MRI。A.稍长信号；B.T2长信号；C.ADC呈低信号
续图6-2 2017年1月23日头颅MRI。D.DWI呈高信号
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（曾超胜，邢槐杰，周经霞，钟纯正）