第二节
外阴非感染性炎症和皮病

一、外阴皮病

（一）海绵水肿性皮炎

1. 刺激性接触性皮炎（irritant contact dermatitis）

· 本病一般限于局部接触部位，常在接触后持续一段时间。病因为局部直接接触刺激因子，如尿液、汗液和摩擦等，也可由刺激性化学因素，如肥皂、清洁剂和香水等引起。

· 病变因严重程度、病程长短和是否伴过敏反应而异。主要改变为棘细胞层海绵水肿和程度不等的表皮坏死，从基底层单个角质形成细胞坏死到从表层到基底层广泛坏死，因刺激因子强度而异。存在真皮血管周淋巴细胞和组织细胞浸润，可有或无嗜酸性粒细胞及中性粒细胞。

· 外阴是好发部位，可孤立性发生于外阴，也可伴发其他部位皮肤损害。

· 病程久可有角化过度和角化不全及棘细胞增生，类似慢性单纯性苔藓。

· 诊断不能仅靠组织学改变，需结合临床。

2. 过敏性接触性皮炎（allergic contact dermatitis）

· 过敏性皮炎为淋巴细胞介导的Ⅳ型迟发型变态反应，可由过敏引起，如金属、橡胶、护肤品和抗生素等均可为致敏原。

· 临床表现为外阴瘙痒和灼热、皮肤干燥及有鳞垢。急性期可有丘疹、水疱或斑块。长期搔抓可致皮肤增厚，并有抓痕。

· 本病很少活检。镜下改变急性期为棘细胞海绵水肿、嗜酸性粒细胞性浸润、真皮乳头水肿和真皮内嗜酸性的细胞浸润（图1-1-2-1）。嗜酸性粒细胞一直以来被认为是其特征。但无上述改变也不能排除本病。真皮有淋巴细胞和组织细胞浸润，也可有嗜酸性粒细胞和肥大细胞。浸润炎细胞的量与病变的严重程度和病程长短相关。病变较久可有鳞状细胞增生和真皮慢性炎细胞浸润。

· 本病的诊断不能仅依靠组织病理学改变，必须结合临床，注意病史和必要时行诊断性皮肤斑贴试验。

3. 特应性皮炎（atopic dermatitis）

· 特应性皮炎患者的外阴可有病变累及，表现为瘙痒和烧灼感。局部皮肤可干燥、结痂，增厚的皮肤可因搔抓而局限性脱皮。慢性皮损包括鳞屑、苔藓样变和色素脱失。

· 本病较少活检。镜下改变为非特异性，如鳞状细胞增生和常有海绵水肿。真皮有淋巴细胞和巨噬细胞浸润，数量因病变严重程度和时间长短而异，也可有嗜酸性粒细胞和肥大细胞（图1-1-2-2）。免疫荧光示皮肤朗格汉斯细胞（Langerhans cell）有IgE。

（二）银屑病样皮炎

1. 慢性单纯性苔藓（lichen simplex chronicus）和鳞状细胞增生，非特指性（squamous cell hyperplasia，NOS）

· 鳞状细胞增生，以前称为“增生性营养不良”，大多因一些皮肤病，如神经性皮炎长期瘙痒等刺激所致。

· 鳞状细胞增生是一种描述性名称，近年多建议将无法归类为特异性皮病的鳞状细胞增生诊断为慢性单纯性苔藓，将以往的增生性营养不良和鳞状细胞增生均归入慢性单纯性苔藓（Wilkinson等，2011）。

· 但也有不同意见，如有人认为炎症不严重且表皮突不规则增生为鳞状细胞增生，非特指性；将鳞状细胞皮突增生如银屑病那样归为慢性单纯性苔藓（Clement和Young，2014）。

· 临床表现常为外阴局部区域瘙痒，患者可指出瘙痒的明确部位。病变分布常不对称，大阴唇或小阴唇有白色或白斑样皮肤增厚或变红，多发或苔藓样，常有痂皮或脱皮现象，类似神经性皮炎或湿疹（图1-1-2-3）。无阴唇挛缩、狭窄或融合现象。

· 鳞状细胞增生的镜下改变为表皮棘层肥厚，常有角化过度，有时有角化不全和颗粒层肥厚。上皮脚增粗呈杵形或尖锐，或不规则可互相融合。真皮无明显增厚和纤维化，真皮浅层可有少量淋巴细胞浸润（图1-1-2-4）。

· 上述病变无特异性，因此在排除其他特异性皮肤病后才能诊断。

· 慢性单纯性苔藓除了有鳞状细胞增生之外，皮突可延长类似银屑病（图1-1-2-5～6），真皮乳头层增厚，胶原束可垂直排列与皮突平行，真皮浅层可有较多淋巴细胞浸润。

· 有证据提示鳞状细胞增生即使不直接是癌前病变，也可能为外阴癌发生过程中的早期阶段。

· 这类病变可在分化性VIN的邻近或与之融合。

· 发现有的病变，特别是同时有鳞癌者，为单克隆性、p53表达增加、p53突变和等位基因失衡。

· 该类病变偶可p16阳性，但也有人认为所有病例p16均阴性。

· 鉴别诊断应考虑分化性VIN和鳞癌。

· 鉴别诊断还应包括外阴念珠菌感染或真菌感染，这些感染不仅银染或PAS染色常在角质层内见到真菌，且表皮内有中性粒细胞，以及炎细胞外渗。

· 早期或退化的扁平状尖锐湿疣因鳞状细胞增生可与鳞状细胞增生混淆，但其有明显的颗粒层、基底旁细胞增生和空化细胞，HPV阳性。

2. 银屑病（psoriasis）

· 这是一种常染色体显性遗传性皮肤病，病因不明。

· 外阴病变常累及大阴唇和相邻股部皮肤，表现为对称分布、界限清楚、被覆银白色细小鳞屑的红斑或丘疹，剥离痂皮时形成数个出血点。表面鳞屑常可因摩擦而脱落，形成界限清楚的红色斑块（图1-1-2-7）。

· 镜下表现为皮突较规则的明显延长和增宽，长度较一致，顶端为杵状，皮突间表皮萎缩。角化过度和角化不全，后者常明显，其下的颗粒层变薄或消失。角化不全层中有中性粒细胞浸润，并常形成门罗微脓肿（Munro microabscess）。真皮乳头层水肿，其顶部血管扩张和迂曲，真皮有少量慢性炎细胞浸润（Grenne等，2010）（图1-1-2-8～10）。

· 鉴别诊断主要为脂溢性皮炎和慢性湿疹。它们均有银屑病样表皮增生，但皮突不像银屑病的长。脂溢性皮炎的角质层下中性粒细胞浸润，位于毛囊口处。因其与银屑病临床表现相似，有时两者可很难区别。

（三）界面性皮炎

1. 硬化性苔藓（lichen sclerosus）

· 目前硬化性苔藓指传统的萎缩性硬化性苔藓，发生于外阴的晚期病变又称女阴干枯症。

· 本病病因尚不明，近年有证据表明为慢性淋巴细胞介导性疾病，可能与自身免疫功能紊乱及HLA DQ7明显相关。患者体内存在多种自身抗体，发生其他自身免疫性疾病的概率高于正常人，常可伴自身免疫性胃炎、甲状腺桥本病和生殖道外银屑病。

· T细胞γ-链基因单克隆性重排可高达50%病例，这些T细胞有抗原介导的免疫反应的免疫配置。

· 未治疗患者的血清二氢睾酮、雄烯二酮和自由睾酮低，睾酮局部涂抹治疗有效。

· 外阴是好发部位，可孤立性发生于外阴，也可伴发其他部位皮肤损害。

· 多见于绝经期前后女性，易复发，长期不愈的病变可导致外阴干枯变形。也可见于儿童和青少年，引起排尿困难、排便疼痛和直肠出血，青春期前及青春期患者有2/3左右自行消退。

· 临床症状为外阴瘙痒、烧灼感和性交不适等。硬化性苔藓还可导致肛裂、肛门狭窄，生殖器和肛周溃疡等。

· 病变表现为界限不清的皮肤变白且菲薄，对称分布，常累及小阴唇、大阴唇、阴蒂、阴蒂系带、阴蒂包皮、会阴体和外阴前庭，但仅罕见病例累及阴道，肛门周围也常累及（图1-1-2-11）。

· 几乎90%病例为多发性病变，双侧性病变可达80%。生殖器外病变可发生于80%有外阴病变的儿童，成人病例仅10%。

· 病变晚期呈皱缩的牛皮纸样，常可见毛细血管扩张和瘀斑。外阴明显挛缩可引起阴唇粘连、融合及阴道口狭窄。

· 组织学表现与病程长短、有无抓伤和治疗情况有关。典型组织学改变为“三明治”样层状结构：表层为萎缩的表皮，中层为表皮下不同厚度的均质胶原化水肿带，下层为淋巴细胞和浆细胞浸润（图1-1-2-12～14）。

· 表皮改变为不同程度的变薄和萎缩，海绵水肿，皮突变平或消失，基底层常排列紊乱，可有明显空泡变性及鳞化、基底膜增厚等，偶可形成表皮下大疱，也可有溃疡。表皮黑素颗粒和黑素细胞消失，可有角化亢进和毛囊角质栓形成。

· 有的病例表皮可增生和角化过度，被认为并发慢性单纯性苔藓或鳞状细胞增生（图1-1-2-15），多见于生殖器外病变。这种情况可有鳞状细胞巢脱落到真皮，提示早期浸润性鳞癌，但其无细胞不典型性，且局限于胶原纤维异常处，也不伴分化性VIN，因此有别于后者。

· Lee等（2003）报道了外阴硬化性苔藓可有假上皮瘤样增生。

· 真皮浅层弹性纤维减少或消失，早期为均一化水肿无细胞带，晚期为透明变硬化（图1-1-2-16）。真皮血管可硬化和（或）扩张（Regauer等，2005）。

· 免疫组化染色示基底细胞p53阳性，但非分化性VIN那样连续性阳性。有增生肥厚改变的硬化性苔藓可示基底旁细胞p53阳性，p16均阴性。

· 鉴别诊断主要为区别扁平苔藓，特别是早期病变浸润的炎细胞可紧靠表皮基底层，两者之间明显无细胞空白带，非常类似于扁平苔藓。

· 硬化性苔藓可伴发外阴鳞状细胞癌（图1-1-2-17），但并未证明其为有癌前病变性质的上皮内瘤变（van de Nieuwenhof等，2011；Sadalla等，2011）。

· 不过也有证据表明1%～5%的硬化性苔藓可进展为鳞癌；可有高达65%的分化性VIN浸润性鳞癌，同时伴硬化性苔藓；以及有人估计有硬化性苔藓的患者较正常女性发生外阴鳞癌的危险高15倍（Carli等，2003）。

· 治疗方面可局部应用睾酮或孕激素缓解症状、抑制病变的发展，也可通过外阴局部切除或激光、冷冻等烧灼治疗。

2. 扁平苔藓（lichen planus）

· 这是一种病因不明的亚急性或慢性丘疹鳞屑性皮炎，外阴是常见受累部位。

· 发病年龄广，最常见于40岁以上女性。症状一般为外阴瘙痒和烧灼感，也可无症状。

· 早期病变为外阴或阴道形成网状丘疹或溃疡；晚期为表皮变薄，有炎症后脱色素反应，阴道口挛缩狭窄，有时类似硬化性苔藓。

· 同时累及外阴、阴道和口腔时，称为外阴-阴道-牙龈综合征。

· 镜下主要改变为表皮棘细胞增生、皮突呈锯齿状、基底细胞液化和空泡变（现认为此属基底层细胞鳞化），真皮浅层有带状淋巴细胞浸润（图1-1-2-18～20）。其次为表皮颗粒层楔状增厚，角化过度，表皮内常有单个细胞凋亡，细胞变圆或卵圆，胞质红染，核小而深染。甚至核完全消失形成嗜酸性的PAS阳性胶样小体（Civatte小体）（Jones等，2001）。可有溃疡和大疱，晚期表皮可变薄。真皮中有噬黑素细胞。

· 鉴别诊断主要为硬化性苔藓，特别是早期硬化性苔藓。后者有表皮与真皮淋巴细胞浸润带间有均一化的水肿和透明变带，无胶样小体，皮突不呈锯齿状，楔状颗粒层增厚、基底细胞鳞化不显著，无阴道和口腔同时受累，阴道累及也不常见。

3. 固定性药疹（fixed drug eruption）

· 固定性药疹指再次使用同一过敏药物后，一般在固定部位发生的皮肤炎症性病变，常发生于面部、四肢和外生殖器，外阴是常见部位。多次发病后也可在其他部位出现新的病损。

· 停用药物后病变可消退，病变处皮肤遗留炎症后色素斑。

· 药物过敏反应可引起皮肤复杂的病变，分4个亚型：Ⅰ型由IgE抗体介导，常为荨麻疹；Ⅱ型由IgG和IgM介导，表现为药物性紫癜大疱性皮损；Ⅲ型由免疫复合物介导，常出现斑丘疹、皮疹、荨麻疹和血管炎；Ⅳ型为细胞介导，表现为接触性皮炎、斑丘疹或皮疹。

· 固定性药疹最常见的组织学表现为空泡样改变，基底层及其上方表皮内有单个或聚集的坏死角质细胞。大疱型固定性药疹可见整合性表皮坏死伴表皮下裂隙，真皮浅层或浅深层血管周围有淋巴细胞浸润，且常有嗜酸性粒细胞和中性粒细胞，真皮乳头层常有噬黑素细胞（图1-1-2-21）。

· 上述组织学改变与非药物性皮肤病无法鉴别，只能提示或结合病史支持诊断。正确诊断需做皮肤过敏试验、直接和间接Coombs试验等。

· 鉴别诊断要考虑多形性红斑，且常难与之区别。轻度银屑病样增生、多角形坏死的角质形成棘细胞及相对明显的海绵水肿、累及较深的血管网、有嗜酸性和（或）中性粒细胞，以及较明显的噬黑素细胞等可为诊断固定性药疹的线索。

（四）大疱性皮肤病

· 外阴可被多种大疱性病变累及（表1-1-2-1），其中有些病变的组织学改变相似，因此诊断必须结合临床，必要时请皮肤科医师会诊。不同大疱性病变的鉴别诊断见表1-1-2-2。

译自Wilkinson EJ, Massoll NA. 1. Benign disease of the vulv// Kurman RJ, Elleson LH, Ronnett BM. Blaustein's pathology of the female reproductive tract. 6th ed. NY: Springer, 2011: p28, table1.7

译自Wilkinson EJ, Massoll NA. 1. Benign disease of the vulv// Kurman RJ, Elleson LH, Ronnett BM. Blaustein's pathology of the female reproductive tract. 6th ed. NY: Springer, 2011: p29, Table1.8.

1. 寻常型天疱疮（pemphigus valgaris）

· 本病可首发于外阴，表现为复发性表浅溃疡和糜烂，常同时累及口腔，也可同时伴有直肠和阴道病变。

· 镜下棘层松解性基底层上大疱形成，基底细胞层如“墓碑”状突入大疱。松解性疱内有松解的棘细胞，呈圆形或不规则形，胞质均质性红染，核较小，深染，有的核周有空晕，还可见渗出液及炎症细胞（图1-1-2-22～23）。炎症细胞主要为淋巴单核细胞和少量嗜中性粒细胞及嗜酸性粒细胞。直接免疫荧光可见大疱周围表皮细胞之间IgG沉积（Batta等，1999）。

2. 增殖性天疱疮（pemphigus vegitans）

· 增殖性天疱疮是寻常性天疱疮的一种少见亚型，常累及相互摩擦部位，有的病例可伴口腔病变。

· 基本病变与寻常型天疱疮相似，但有明显表皮内嗜酸细胞性脓肿和疣状表皮增生。

· 这型天疱疮发展较缓慢，预后较好。

3. 类天疱疮（pemphigoid）

· 又称大疱性类天疱疮。可发生在大阴唇、小阴唇和肛周等部位，形成红斑、结节或水疱、大疱和溃疡。

· 镜下为表皮下裂隙及水疱形成，疱内及疱周有以嗜酸性粒细胞为主的混合性炎症细胞浸润，疱内有纤维蛋白及浆液渗出（图1-1-2-24～25）。

· 真皮乳头水肿，但无明显破坏。有时可见嗜酸性粒细胞沿表皮及真皮交界处浸润，有的病例疱周真皮乳头部也可见嗜酸性小脓肿。较早期病变无裂隙及水疱形成，主要是真皮乳头水肿及嗜酸性粒细胞浸润。

· 表皮内也可见少量嗜酸性粒细胞浸润，棘细胞轻度增生肥厚，但无表皮松解。

· 直接免疫荧光示IgG和C3沿基底膜线性分布（图1-1-2-26～27）。

· 瘢痕性类天疱疮的组织学和免疫荧光改变与大疱性类天疱疮相似，但临床不同，好发于黏膜表面，可引起瘢痕形成和狭窄，并常可累及口腔黏膜和眼结膜。

4. 家族性良性天疱疮（familial benign pemphigus, Hailey-Hailey disease）

· 这是一种常染色体显性遗传性疾病，与编码钙离子转运ATP酶泵的 ATP2C1 基因突变相关。

· 本病常发生于青春期，相互摩擦部位常受累。皮损为松弛性水疱、湿性结痂，边界清楚的糜烂面周围有鳞屑，皮肤呈湿棉纸样，通常不累及黏膜。

· 镜下基底细胞层上方的棘细胞整层松解呈“倒塌的砖墙”外观，松解的细胞间有裂隙，表皮内水疱可有，但不常见（图1-1-2-28～29）。圆体和谷粒偶可见。

· 鉴别诊断需考虑毛囊角化症（表1-1-2-2）。

· Cockayne等（2000）报道了鳞状细胞癌起源于外阴慢性良性家族性天疱疮。

5. 毛囊角化症（Darier disease）

· 这是一种 ATP2A2 基因突变导致的常染色体显性遗传性疾病，也有散发病例。虽不是大疱性病变，但因镜下易见表皮内棘细胞松解而放入此处介绍。

· 临床表现为外阴部皮肤毛囊性丘疹聚集，伴油腻性鳞屑，丘疹可继发感染。

· 镜下棘细胞层松解，表皮内形成裂隙，松解的棘细胞变圆且表面光滑，并伴角化不良。角化不良的松解棘细胞形成圆体和谷粒。前者较大，胞质嗜酸，核深染，核周有空晕。后者为位于颗粒层或角质层上部的核固缩、胞质嗜酸并皱缩的卵圆形细胞（图1-1-2-30）。

· 可伴角化过度、棘细胞层增厚和乳头状瘤样增生，以及基底细胞芽状增生深入真皮，加之棘细胞松解可使真皮乳头绒毛状突入水疱样裂隙。

· 鉴别诊断应考虑疣状角化不良瘤、家族性良性天疱疮和外阴局限性皮肤棘层松解症等（表1-1-2-2）。

6. 其他

· 疣状角化不良瘤不是常染色体显性遗传疾病，组织学改变与毛囊角化症相似，真皮乳头绒毛状突入表皮水泡状裂隙更明显。

· 多形性红斑（史-约综合征）累及外阴常为严重病例，有高热和其他全身症状，并累及口腔、眼和他处皮肤。

· 多形性红斑的镜下改变复杂与病程长短相关，主要为界面空泡性皮炎，表皮内有坏死角质细胞和上皮内水疱形成，真皮有显著慢性炎细胞浸润（图1-1-2-31～32）。

· 妊娠性疱疹发病率极低，临床表现为剧烈瘙痒和可导致水疱形成及浅溃疡的红斑皮疹。组织学改变为含嗜酸性粒细胞、中性粒细胞、淋巴细胞和组织细胞的表皮下水疱，真皮血管周围淋巴细胞和嗜酸性粒细胞浸润。免疫荧光示C3沿基底膜沉积。

· 儿童良性慢性大疱性疾病（线状IgA病）常累及下腹、腹股沟和外阴，呈环状皮损簇或“宝石链”样。环状病变可快速进展为张力性大疱，疱破形成溃疡和结痂。临床有瘙痒、发热和食欲不振等。镜下上皮下有含中性粒细胞的水疱，表皮内有微脓肿。免疫荧光示基底膜IgA等线状沉积（Egan等，1999）。

二、非感染性炎症

1. 外阴前庭炎（vulvar vestibulitis）

· 外阴前庭炎又称外阴前庭综合征，患者可多达15%。病因不明，病灶内未检出细菌、病毒和支原体等病原体，可能为多因素，包括外阴神经纤维数量增多、对精液过敏、缺乏α-干扰素、ER表达不足和外阴成纤维细胞产生的促炎细胞因子合成增加（Bergeron等，2001）。

· 有人质疑本病为一独立疾病本质，提示其临床特征在一般人群中为一连续体中的部分，无特异的明确异常。

· 患者为育龄女性，表现为外阴前庭触痛和性交困难而就诊，又称为外阴疼痛综合征（vulvar pain syndrome）。体检示前庭腺体开口处红斑和轻微水肿。

· 有的研究显示浅表真皮和前庭腺及导管周围有轻到重度慢性炎细胞浸润（主要以T细胞和浆细胞为主，偶见B细胞、肥大细胞和单核细胞）（图1-1-2-33），以及淋巴滤泡（Chadha等，1998）。

· 有些病例有前庭腺和导管鳞化（图1-1-2-34），但这是否为本病固有特征尚不清。

· 有人认为，前庭腺及其导管完全被鳞状上皮取代，因而内陷和产生裂隙，为本病的恒定和诊断性特征。但也有人认为裂隙不常见，且与鳞状上皮的内陷难区分。

· 总之，不同研究中报道的本病的组织学改变不一，显微镜下改变可支持诊断，但一般而言，诊断有赖典型的临床表现（Munday等，2005）。

2. 浆细胞性外阴炎（plasma cell vulvitis）

· 本病的典型临床特点为瘙痒、烧灼感和局部发红，有时有多发性斑疹。

· 镜下典型特征为真皮突出的浆细胞苔藓样浸润。表皮可变薄，皮突变平，颗粒层/角质层缺如，基底旁细胞海绵水肿且核为梭形并横置（“菱形角质形成细胞”）。真皮血管突出伴出血和含铁血黄素沉积（Yoganathan等，1994）。

· 鉴别诊断要考虑梅毒、扁平苔藓和其他慢性皮病。

3. 福克斯-福代斯病（Fox-Fordyce disease）

· 这是一种大汗腺病变，90%发生在女性，一般于青春期起病，累及腋窝、外阴和肛周这些大汗腺丰富的部位，表现为瘙痒性丘疹。

· 丘疹中心为扩张的毛囊和大汗腺导管，并有角质栓形成。汗腺导管、腺体和周围组织中有慢性炎症细胞浸润，可有黏液沉积（图1-1-2-35～36）。表皮可有棘层肥厚和海绵形成（Ranalletta等，1996）。

· 本病为慢性病程，妊娠期或绝经后病变可能有所进展，育龄期使用避孕药的妇女症状可能有所缓解。全身和局部用抗生素、抗痒药物，以及局部注射皮质激素可缓解症状。部分病例可因继发化脓性汗腺炎或毛囊炎，使临床过程复杂。

4. 白塞病（Behҫet's disease）

· 这是一种系统性血管病，平均发病年龄为20～30岁，以口腔溃疡和下列任何两项做出诊断：生殖道溃疡、皮肤病变（脓疱和结节性红斑样病变）和眼病变（葡萄膜炎或视网膜血管炎）。少数患者可发生滑膜炎和脑膜炎。

· 外阴出现不断复发和愈合的溃疡为本病的特征，溃疡深在，可造成阴唇穿通和导致坏疽。愈合后常形成新溃疡。

· 镜下坏死性血管炎可累及真皮和皮下不同口径及类型的血管，管壁可有纤维蛋白沉积，可见血管闭塞或血栓形成。血管炎为淋巴细胞性或中性粒细胞性（图1-1-2-37～38）（Sakane等，1999）。

5. 肉芽肿性外阴炎（granulomatous vulvitis）和克罗恩病（Crohn's disease）累及外阴

· 肉芽肿性外阴炎为一种外阴特发性肉芽肿性炎症，似为肉芽肿性唇炎的外阴对应病变，患者偶可两者兼有（Guerrieri等，1995）。

· 患者年龄范围宽，表现为大阴唇肿块或肥大，也可累及小阴唇、会阴和肛周。可有轻度局部淋巴结肿大。病变缓慢进展。

· 镜下真皮水肿、纤维化，常有淋巴管扩张，由组织细胞或上皮样细胞、多核巨细胞、淋巴细胞和浆细胞形成非坏死性肉芽肿。肉芽肿常在扩张淋巴管周或围绕扩张淋巴管。

· 克罗恩病累及外阴较孤立的肉芽肿性外阴炎常见，患者常同时有肠克罗恩病。罕见的病例外阴病变先于肠病变。

· 外阴克罗恩病的临床表现为外阴和会阴红斑、硬结或溃疡。溃疡常为裂隙状，多发，深在，可继发感染，并可穿通至肛周或其他生殖道部位形成窦道（Vettraino等，1995）。

· 镜下真皮层有非干酪坏死性肉芽肿性炎症，肉芽肿较少，常在扩张淤滞淋巴管周围。溃疡周围常有明显肉芽组织增生及较轻的非特异性慢性炎及轻重不等淋巴组织增生（图1-1-2-39～41）。抗酸染色和真菌染色阴性。

· 克罗恩病与肉芽肿性外阴炎关系不明，因此有外阴肉芽肿性炎的患者需检查肠道是否有同样病变，或监测发生肠克罗恩病的可能性。

6. 坏疽性脓皮病（pyoderma gangrenosum）

· 本病病因不明，为一种特发性溃疡性疾病，多见于四肢，可发生于外阴。临床表现为一个或多个痛性溃疡，边缘不规则隆起。患者常无全身症状，但可伴系统性疾病，如髓性白血病、炎性肠病和关节炎等（Wilkinson等，2011）。

· 镜下改变为表皮溃疡伴重度急性和慢性炎症，溃疡边缘有鳞状上皮增生。真皮水肿、充血和坏死，可有微脓肿和血栓形成。

· 临床一般可诊断，活检为排除感染和肿瘤。治疗为皮质激素、局部广泛切除和植皮。

7. 移植组织与宿主之间反应引起的疾病（graft-versus-host disease, GVHD）

· 外阴阴道区是女生殖系统中GVHD好发部位，最常见的症状是外阴干燥、排液、瘢痕、外阴不适和性交不适。

· 外阴活检改变类似皮肤GVHD，包括溃疡、表皮层凋亡小体和慢性炎细胞，阴道活检示炎症、凋亡小体和纤维化，宫颈和子宫内膜也可有凋亡小体（Gomez-Macias等，2012）。可同步出现鳞状上皮内病变和尖锐湿疣。

精粹与陷阱

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