结节病是一种多系统肉芽肿性疾病。到目前为止,痛因还不十分明确,可能是综合因素所致。病变可侵犯肺门淋巴结、肺、皮肤和眼睛,也可波及肝、脾、腮腺、心脏、肌肉、骨骼、神经系统和肺外淋巴结。
中青年较易发此病。40%左右患者无症状,仅在体检做胸部X线检查时发现。有症状者大多起病缓慢,症状轻微,表现为非特异性症状,如乏力、低热、食欲不振、肌肉及关节疼痛等。呼吸道症状主要为轻度咳嗽、胸闷,个别患者有胸痛、痰中带血或咯血。少数急性起病者可表现发热、结节性红斑和关节疼痛。PPO试验多为阴性,血清血管紧张素转化酶多升高,并可伴血、尿钙升高。胸部X线、CT可见胸内及肺门淋巴结肿大,也可见肺实质改变,甚至胸膜病变。结节病的最后诊断主要依靠淋巴结活检和支气管镜检查,颈前斜角肌、腋下、腹股沟和滑车淋巴结治检的阳性率可达65%~81%。气管镜检查中经纤维支气管镜肺活检是目前确诊结节病较为简便和安全的方法,阳性率可达80%~90%,甚至胸片无异常的患者,也可达到50%~60%的阳性率。
目前尚无根治结节病的药物,全身和局部症状明显者可选用肾上腺糖皮质激素,可抑制肉芽肿炎症的发展,消除肺内病变,减少肺纤维化的形成,此外,也可有效地缓解眼部炎症,纠正高血钙。但停药后易反跳,长期应用也只是能起到改善作用,而且可合并激素的不良反应,所以在见效后应逐渐减量。