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阴道由副中肾管（又称苗勒管）和泌尿生殖窦发育而来。在胚胎发育过程中，副中肾管的形成和融合过程异常以及其他致畸因素均可引起先天性阴道发育异常（congenital vaginal dysplasia）。该病包括先天性无阴道、阴道闭锁、阴道隔膜及处女膜闭锁等畸形。
先天性无阴道（congenital absence of vagina）常表现为MRKH（Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome）综合征。临床表现为原发闭经、染色体46 XX、女性第二性征发育正常、先天性无阴道或短浅阴道盲端、伴先天性无子宫或子宫发育不良即幼稚子宫等，并常合并其他系统先天性异常，如骨骼、泌尿系统的发育异常。患者长期无月经或出现性交困难。约1/10的患者子宫体部分发育，并具功能性子宫内膜，青春期后可出现周期性腹痛。
正常阴道的声像图表现为膀胱后下方的线状高回声（只能显示部分阴道），其上端止于宫颈。先天性无阴道时该线状高回声缺失。大多数伴有先天性无子宫或子宫畸形。极少数子宫、卵巢结构功能正常，经血潴留于宫腔、甚至逆流至输卵管或盆腔形成输卵管积血或盆腔血肿。超声检查的目的主要是观察子宫、卵巢的有无以及发育情况，对先天性无阴道的诊断尚需结合临床。
子宫体积小或不显示，其下方阴道正常肌壁形态全长无显示，仅会阴部残存盲管状结构，MRI矢状面更利于显示。如子宫、附件功能正常，可合并宫腔及输卵管的扩张积液。
先天性无阴道的诊断依靠临床体检及USG检查，MRI具有良好的软组织分辨力，有助于本病的诊断。CT难以显示。
阴道闭锁（atresia of vagina）主要由泌尿生殖窦发育不良所致。阴道闭锁在青春期前一般无任何症状。青春期后出现无月经来潮、阴道积血、周期性腹痛并呈进行性加剧，盆腔可扪及包块。阴道闭锁根据解剖学特点分为两型：①Ⅰ型：阴道下段闭锁而阴道上段及宫颈、宫体正常。此型子宫内膜功能正常，因此临床症状出现较早，表现为阴道上段扩张积血，严重时可以合并宫颈、宫腔积血，盆腔检查发现包块位置较低，位于直肠前方，就诊往往较及时，较少由于经血逆流引发盆腔子宫内膜异位症。②Ⅱ型：阴道完全闭锁，多合并宫颈发育不良、子宫发育异常、子宫内膜功能异常等，症状出现较晚，经血易逆流至盆腔，常常发生盆腔子宫内膜异位症。
Ⅰ型阴道闭锁较常见，闭锁发生于阴道下段，特点是阴道中上段及子宫均发育正常，其超声表现类同处女膜闭锁（因超声检查难以准确判断闭锁处的位置），即月经来潮后经血潴留于阴道中上段，形成类囊性暗区，暗区内可见点状、絮状回声，透声尚可或透声差（图3-1-1）。Ⅱ型阴道闭锁为阴道完全闭锁，多合并宫颈发育不良，宫体正常或发育畸形。其超声表现同样取决于经血的有无及量的多少。经血潴留较多时，宫颈管、宫腔、输卵管甚至盆腔内也可见积血形成的暗区，CDFI示液性暗区内无血流信号。
图3-1-1 阴道闭锁术后（24岁）
A.TVS纵切示子宫形态、结构正常，宫颈下方阴道内探及经血潴留形成的局限性液性暗区（白箭头所指）；B.TVS纵切示阴道内积血范围3.21cm×2.57cm，液体内透声差；阴道探头能达液性暗区的下缘，不能触及宫颈外口（TVS：经阴道超声检查；UT：子宫体；CX：子宫颈；CX A：宫颈前壁；CX P：宫颈后壁；EM：子宫内膜；LC：左卵巢囊肿；V：阴道）
子宫体积增大，宫壁变薄，宫腔及阴道扩张，内呈液性密度，密度均匀，有时仅见宫腔扩张积液。
①Ⅰ型：子宫增大，宫腔扩张，宫壁变薄，宫颈、阴道上段或中上段囊样扩张并与宫腔沟通，内呈液性信号（T 1 WI低信号、T 2 WI高信号），腔内液性信号可因含铁血黄素沉着而出现分层征象。扩张的子宫及阴道内亚急性积血表现为T 1 WI及T 2 WI均呈高信号，陈旧性积血T 2 WI呈低信号（图3-1-2）。②Ⅱ型：子宫体积可增大，宫腔扩张，阴道无扩张，宫腔积血信号同Ⅰ型（图3-1-3）。如合并子宫内膜异位症则盆腔内出现混杂信号肿块，边界多不清晰。如无宫腔扩大，则诊断较为困难。
图3-1-2 阴道闭锁（Ⅰ型）
A.矢状面T 1 WI显示阴道中上段（长细箭头）及子宫腔（短细箭头）明显扩张并沟通，其内积液呈不均匀高信号，提示出血；B.矢状面抑脂T 2 WI示扩张的阴道中上段（长细箭头）及宫腔（短细箭头）呈低信号，提示积液为陈旧出血；内见片状高信号，提示为亚急性血块（短粗箭头）；扩张的阴道下方为闭锁的下段阴道（长粗箭头），呈条索状高信号；C.横断面抑脂T 2 WI示扩张的阴道呈低信号（长细箭头），内见片状高信号为亚急性血凝块（短粗箭头）；D.矢状面抑脂增强T 1 WI示阴道（长细箭头）及宫壁（短细箭头）强化（UT：子宫体；V：阴道）
本病需结合病史、体检及典型的影像学表现进行诊断。超声及MRI的诊断价值较大，MRI矢状面显示更为清晰，CT可显示宫腔积血。但影像学较难鉴别Ⅰ型阴道闭锁与处女膜闭锁、Ⅱ型阴道闭锁与先天性无阴道。X线及HSG无诊断意义。阴道闭锁并发的子宫、阴道积血形成盆腔内囊性肿块，需要与阴道壁囊肿、卵巢囊肿、卵巢囊腺瘤、囊性畸胎瘤等囊性病变进行鉴别，后者主要位于附件区或子宫直肠陷窝区域，可见正常子宫。
图3-1-3 阴道闭锁（Ⅱ型）
A.冠状面抑脂T 2 WI显示阴道完全闭锁，子宫腔明显扩大，腔内积血呈低信号（箭头）；B.矢状面抑脂T 2 WI显示阴道完全闭锁，子宫腔明显扩张，腔内积血呈低信号（细箭头），下方为闭锁的阴道（粗箭头）；C.横断面T 2 WI，扩张的子宫呈圆形低信号（箭头），其后方低信号为直肠内气体；D.横断面T 1 WI，扩张的宫腔内积血呈高信号（箭头），其后方低信号为直肠内气体（BL：膀胱；RE：直肠）
阴道隔膜（vaginal septum）分为阴道横膈、阴道纵隔及阴道斜隔三种类型。
为两侧副中肾管会合后的尾端与尿生殖窦相接处未贯通或部分贯通所致，分为完全横膈及不完全横膈，可位于阴道内任何部位，但以上、中段交界处多见。
症状与Ⅰ型阴道闭锁及处女膜闭锁相似，临床症状表现为原发性闭经伴周期性腹痛。妇科检查发现阴道较短或仅见盲端，可在阴道横膈的上方触及阴道上段积血的块状物。
位于阴道上段者多无症状，位于阴道中段者可影响性生活，一般不影响生育。妇科检查：在横膈中部见小孔，阴道较短，可扪及宫颈、宫体。经期经血间歇流出，患者表现为经期长、经血淋漓不尽。阴道分娩时影响胎先露部下降。
为双侧副中肾管会合后，尾端纵隔未消失或部分消失所致，分为阴道完全纵隔及不全纵隔。
患者多无症状，性生活、生育和阴道分娩均无明显影响，往往在妇科检查时发现阴道被纵向黏膜分成两条纵形通道，上达宫颈，下至阴道外口。子宫发育可完全正常，或同时伴有双子宫、双宫颈、子宫纵隔等发育异常。
患者可有性生活困难或不适，妇科检查时发现阴道纵向黏膜未达阴道外口，分娩时胎头可能受阻，所以阴道融合术取决于这种畸形对于不孕和对分娩的影响程度。若阴道不全纵隔影响性生活，应行纵隔切除。若分娩过程中发现，可于先露部下降压迫阴道纵隔时切断纵隔，待胎儿娩出后再切除纵隔。
也称Herlyn-Werner-Wunderlich综合征（Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome，HWWS），可能是副中肾管向下延伸未到泌尿生殖窦而形成一个盲端所致，常合并双子宫、阴道阻塞（单侧、部分或完全）及同侧肾脏发育不良。总体上分为三型：①无孔斜隔型（Ⅰ型）：一侧阴道完全闭锁，隔后的子宫与外界及对侧子宫完全隔离，其宫腔积血聚积在隔后阴道腔内，两子宫间和两阴道间无通道。本型多以痛经为主诉，发病年龄较小，而且初潮至发病时间短。②有孔斜隔型（Ⅱ型）：一侧阴道不完全闭锁，隔上有一个直径为数毫米的小孔，隔后子宫亦与对侧隔离，经血可通过小孔滴出，但引流不畅。③无孔斜隔合并宫颈瘘管型（Ⅲ型）：一侧阴道完全闭锁，在两侧宫颈之间或隔后阴道腔与对侧宫颈之间有一个小瘘管，隔后阴道腔积血可通过另一侧宫颈排出，但流出不畅。
USG：
阴道纵隔较少见，一般无经血潴留，超声难以诊断。阴道横膈有完全性横膈和不完全性横膈之分。完全性横膈的声像图表现类似Ⅰ型阴道闭锁或处女膜闭锁，只是横膈会发生于阴道任何部位，但以中段居多。超声很难诊断阴道不完全性横膈。阴道斜隔多以综合征的形式出现，包括双子宫、阴道斜隔和泌尿系畸形（一侧肾缺如）等。阴道斜隔起源于两个宫颈之间，向下附着于一侧的阴道壁，形成一个盲腔即隔后腔将该侧的宫颈遮蔽在内。有孔斜隔的隔后腔可有少量积血（图3-1-4）。无孔斜隔时表现为隔后腔积血、同侧宫颈管及宫腔积血甚至输卵管血肿等，而另一侧子宫及阴道有正常月经来潮。如无孔斜隔合并另一侧的宫颈瘘管，也会流出不畅导致隔后腔积血甚至合并感染形成脓血。
HSG：
阴道纵隔表现为阴道内的纵行带状充盈缺损，将阴道分为左右两半，两侧可不对称。若出现一侧阴道闭锁，则仅显示另一侧的阴道。HSG还可显示阴道斜隔与阴道相通的隔后腔及两者之间的瘘管。
CT及MRI：
①阴道横膈：完全性阴道横膈显示横膈上方阴道及宫腔扩张，内见积液或积血，如出现经血逆流，可导致输卵管、腹腔积血（图3-1-5）。根据积血的新旧程度而表现为不同的密度及信号特点，如新鲜积血CT为高密度，亚急性积血表现为T 1 WI和T 2 WI高信号。不完全性阴道横膈时，病变不易显示。②阴道纵隔：表现为阴道内的纵行带状影，将阴道分为左右两半，边界清晰，CT呈等密度，MRI呈等或略低信号。可同时显示并发的双子宫或子宫纵隔。③阴道斜隔：可显示双子宫、双宫颈、双阴道，一侧阴道完全或不完全闭锁所形成的呈囊性改变的隔后腔，正常阴道及宫颈可受压（图3-1-6）。同时还可显示肾及输尿管缺如或其他泌尿系畸形。MRI对液体较敏感，能更清楚地显示隔后腔与子宫颈的关系。
本病的诊断需结合临床及多种影像学资料进行综合判断。超声能显示阴道中上段或隔后腔的积血，但至于是阴道横膈或斜隔还是阴道闭锁引起的积血，要根据妇科检查及子宫、宫颈等超声表现仔细鉴别，甚至有时难以鉴别。HSG对阴道纵隔和斜隔诊断较为敏感，CT和MRI也可在一定程度上显示阴道纵隔和斜隔，除了横断面图像，CT矢状面重组图像及MRI矢状面扫描图像均有助于病变的显示，CT和MRI的其他的优势还在于可显示子宫及阴道其他畸形，如子宫纵隔、双子宫等。目前各种影像学方法对于阴道不完全横膈的诊断存在困难，但出现完全横膈时，USG、CT和MRI对完全横膈上方扩张的阴道及宫腔积液敏感。
图3-1-4 双子宫并阴道斜隔、隔后腔积血（16岁，合并右肾缺如）
A.TAS横切膀胱后方显示左右两个宫体；B.宫颈部位TAS横切示两侧宫颈紧贴融合，但两个宫颈管（白箭头）互不相通，中间可见低回声分隔（黑箭头）；C.右侧盆腔TAS纵切示右侧宫颈下方隔后腔积血；D.阴道中上段TAS横切示右侧隔后腔积血，左侧阴道尚正常（TAS：经腹部超声检查；BL：膀胱；UT：子宫体；CX：子宫颈；CN：宫颈管；EM：子宫内膜；V：阴道；HEM：隔后腔积血；R：右侧；L：左侧）
需要鉴别的疾病包括：①盆腔炎、盆腔脓肿：可有盆腔积液、盆腔粘连、脓肿壁环形强化等征象，无特征性，可根据临床特征及影像学特征进行鉴别；②阴道囊肿：主要来源于胚胎残留组织，多位于阴道黏膜下，可见光滑、薄壁囊性结构；③子宫内膜异位症：盆腔内单个或多个囊性、囊实性或实性肿块，边缘多不规整，周围常见粘连、积液等征象，因出血时间不同而表现多种多样，诊断需结合病史；④卵巢囊腺瘤：表现为囊性或囊实性肿块，CT及MRI增强后囊壁及间隔强化，有时见壁结节。
图3-1-5 阴道横膈
A、B.横断面T 1 WI及抑脂T 2 WI，盆腔内前部为宫体，后部为明显扩张阴道，宫腔积血（粗箭头）及阴道积血（细箭头）呈高信号；C.矢状面T 2 WI，显示子宫前屈；后上部阴道明显扩张积血（细箭头），以高信号为主，散在低信号；宫腔扩大积血（粗箭头）（BL：膀胱；CX：子宫颈；RE：直肠）
图3-1-6 阴道斜隔、双子宫
A.矢状面抑脂T 2 WI，一个宫腔扩张并宫腔内积血（箭头），积血呈高低混杂信号代表不同时期的出血；B.横断面抑脂T 2 WI，宫腔扩大的子宫位于右后方，宫腔积血呈高低混杂信号；其前方另见一子宫，子宫黏膜呈条状高信号；位于盆腔正中的高信号为膀胱腔，膀胱壁增厚；C.横断面抑脂T 1 WI显示一扩张宫腔积血呈高低混杂信号；D.横断面抑脂增强T 1 WI示两个子宫体肌层强化，后部宫腔内积血无强化（箭头：分别示两个子宫；BL：膀胱；CX：子宫颈；RE：直肠）
处女膜是位于阴道外口和会阴交界处的膜性组织，正常分为有孔型、半月型、筛状、隔状、微孔型等。如完全无孔隙，则为处女膜闭锁（imperforate hymen）。该病是女性生殖器官发育异常中较常见的类型，发病率为1/2000～1/1000。处女膜闭锁多于月经初潮后发现，如子宫及阴道发育正常，初潮后经血积存于阴道内，继之扩展到子宫，形成阴道、子宫积血。积血过多可流入输卵管，通过伞部进入盆腔，形成阴道、子宫、输卵管积血以及盆腔内积血粘连、子宫内膜异位症等。处女膜闭锁偶可合并其他女性泌尿生殖系统发育畸形。处女膜闭锁的典型临床表现为：青春期逐渐加剧的周期性下腹痛，下腹部包块并逐月增大，但无月经来潮。阴道积血过多时压迫尿道、直肠导致相应的刺激症状。查体发现处女膜突出而膨胀，膜后呈紫蓝色。
超声诊断依赖于阴道内经血的潴留。对于尚无月经的女童，超声检查不能诊断该病。月经初潮或几次月经后，宫颈下方阴道内见经血积聚形成的液性暗区，其形状可因经血的多寡而呈圆形（经血较多）、椭圆形或腊肠形（经血尚少），暗区内有细密的光点或絮状血块样回声，推动探头或探头加压时光点或血块可有微动（图3-1-7）。经血过多时，可导致宫腔积血，甚至逆流入输卵管形成血肿。CDFI液性暗区内无血流信号。
T表现为位于盆腔内中线区的囊性密度区。MRI表现为边界清晰的液体信号，信号随积血时间的不同而变化不一，其积血信号特点同阴道闭锁。可因含铁血黄素沉着而出现分层征象，显示液-液平面；亚急性积血表现为T 1 WI及T 2 WI均呈高信号；陈旧性积血T 2 WI呈低信号。单纯阴道扩张时积血多呈椭圆形，合并子宫扩张时可呈哑铃形，输卵管积血呈串珠状或哑铃状。扩张的子宫及阴道壁明显变薄，边界清晰，周围组织器官可受压移位（图3-1-8）。
A.TAS纵切示子宫大小、形态尚可，宫颈下方（阴道内）探及11cm×10.6cm×6.9cm类囊性结构，囊壁光整，囊内充满密集的光点，透声差，CDFI示囊内无血流信号；B.TVS横切示囊内部分光点沉积于后部，透声差
图3-1-7 处女膜闭锁（15岁）
C、D.示双侧卵巢正常（TAS：经腹部超声检查；UT：子宫体；CX：子宫颈；EM：子宫内膜；BL：膀胱；ROV：右卵巢；LOV：左卵巢；V：阴道）
图3-1-8 处女膜闭锁
A.矢状面抑脂T 2 WI显示阴道（长箭头）及子宫腔（短箭头）明显扩张并沟通，腔内呈低信号。其前方高信号为膀胱，后方三角形高信号为子宫直肠窝少量积液；B.横断面抑脂T 1 WI，扩张的阴道呈圆形高信号（长箭头）；C.横断面抑脂T 2 WI，扩张的阴道呈圆形低信号（长箭头），其前方高信号为膀胱，后方高信号为子宫直肠窝少量积液（UT：子宫体；BL：膀胱；V：阴道）
没有阴道积血时，影像学不能诊断处女膜闭锁。出现阴道积血时，则可根据阴道积血的形态、位置及量的多少初步诊断处女膜闭锁。USG、CT及MRI对扩张的阴道及宫腔均较敏感，超声需要结合临床鉴别是处女膜闭锁还是阴道下段闭锁或阴道横膈导致的阴道积血，CT矢状位重组图像及MRI的矢状位T 1 WI、T 2 WI图像有助于病变位置的显示，HSG对该病的诊断价值不大。处女膜闭锁需要与阴道下段横膈鉴别，后者距阴道前庭有一定距离或有一定深度的阴道。