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第一节
四肢畸形

一、马德隆畸形

图2-1-1、图2-1-2为马德隆畸形的X线平片表现。

图2-1-1 马德隆畸形

女性,20岁,生长发育迟缓,右腕关节活动受限。A.腕关节X线正位片示右侧桡骨短而弯,尺骨相对增长,桡骨远端关节面的内倾角加大,与尺骨远端形成“V”形切迹,月骨位于尖端,陷入其内;B.侧位片示尺骨稍向远端和背侧突出

图2-1-2 黏多糖骨病致腕关节马德隆畸形

女性,37岁,双侧腕关节畸形并活动障碍。腕关节X线正位片示双侧桡骨弯曲,桡骨远端关节面的内倾角加大,与尺骨远端形成“V”形切迹

【诊断要点】

①病变多见于女性,有遗传倾向,双侧对称发病约75%;②临床主要表现为前臂和腕部畸形,腕关节及肘关节活动受限;③X线表现为桡骨短而弯,尺骨相应增长;桡骨远端骨骺成三角形,尖端指向内侧;桡骨远端关节面的内倾角增大,与尺骨远端形成“V”形切迹;尺骨向远端和背侧突出;腕骨角变小,近侧列腕骨排列成楔形,月骨位于尖端,陷入“V”形切迹内。

【鉴别诊断】

单纯的下尺桡关节脱位:有明确外伤史,单侧,无腕掌关节脱位,桡骨远端骨骺发育正常,桡骨远端关节面的内倾角无明显改变。

二、并指、多指(趾)畸形

并指、多指(趾)畸形见图2-1-3、图2-1-4。

图2-1-3 并指(趾)畸形

A.男性,4岁,右手畸形。右手X线正位示中指及环指软组织相连,远节指骨相连;B.男性,2岁,右足畸形。右足X线正位示第4、5趾之间以皮肤软组织相连,骨质未见相连

图2-1-4 多指畸形

A.男性,3岁,右手多指畸形Ⅶ型。右手X线正位示拇指多指畸形;B.女性,20岁,左手多指畸形Ⅴ型。左手X线正位第1部分掌骨及拇指多指畸形

【诊断要点】

①两个以上指(趾)部分或全部组织成分先天性病理相连,多为常染色体显性遗传;②常发生于第3、4指(趾)之间,亦可多指合并,拇指较少累及;③可以只累及软组织,指(趾)间以皮肤相连,或者同时累及骨质,骨质相连。

【鉴别诊断】

该病较易诊断,鉴别诊断无特殊。注意并指畸形多合并多指(趾)、短指(趾)畸形。

三、先天性髋关节脱位

先天性髋关节脱位见图2-1-5。

图2-1-5 先天性髋关节脱位

A.女性,2岁。骨盆X线正位片示左侧髋臼浅,左侧股骨头骨骺小,向外上方移位,脱出髋臼外;B.女性,7个月。骨盆X线正位片示双侧股骨头骨骺未出现,右侧股骨上端外上方移位,双侧髋臼角增大,均大于30°,以右侧明显,右侧沈通氏线不连续

【诊断要点】

①女性多见,单侧者约占75%;单侧者有跛行,双侧者走路如鸭子步态,体检可发现患肢短缩,患侧臀部皱襞加深、加多,会阴部增宽,股三角凹陷;②X线表现为髋臼变浅,髋臼角加大;股骨头骨骺出现晚于健侧且外形小而不规则;股骨头向外上方脱位,脱出髋臼以外;③测量:股骨头位于Perkin方格的外上象限,上弧线(Calve线)和下弧线(Shenton线)不连续;④常有股骨颈短缩、患侧股骨、坐耻骨支和髂骨翼发育细小等。

【鉴别诊断】

(1)先天性髋内翻畸形:

虽然与先天性髋关节脱位都有跛行,患肢缩短,外展受限。但先天性髋内翻畸形屈髋自如,X线片显示髋关节内翻,颈干角变小,股骨头内下方可见三角形骨块。

(2)外伤性髋关节脱位:

常有外伤史,X线片显示股骨头脱出关节囊,髋臼无明显异常。

(3)病理性髋关节脱位:

常有感染史,X线片显示股骨头破坏,髋臼指数正常。

四、马蹄内翻足

图2-1-6示马蹄内翻足。

图2-1-6 马蹄内翻足

A.男性,4岁。足X线正位片示足内翻呈马蹄形,距骨扁而宽,跟骨短而宽,有内翻及向上移位,几乎与胫骨后缘相接触;B.男性,25岁。足X线侧位片示足弓凹陷,跖骨相互靠拢

【诊断要点】

①单双侧均可发病,足下垂,后跟向上,足外侧缘着地及足底向后,呈足跟内翻、足前部内收,距骨头在背侧及外侧隆起;②X线表现为前足内翻呈马蹄形,距骨扁而宽,通过距骨中轴线的延长线远离第一跖骨(正位片),跟骨短而宽,有内翻及向上移位,几乎与胫骨后缘相接触,足弓增大凹陷,跖骨相互靠拢;③测量:距跟角(距骨轴与跟骨轴的相交角)<30°,距骨纵轴与跖骨纵轴的相交角为0°~20°;④常有第五跖骨肥大,第一跖骨萎缩。

【鉴别诊断】

(1)新生儿足内翻:

新生儿足内翻与先天性马蹄足外观相似,多数为一侧,足呈马蹄内翻,但足内侧不紧,足可以背伸触及胫骨前面,经手法治疗1~2个月可完全正常。

(2)脑瘫后马蹄足:

围产期或生后有缺氧史,大多于出生后就发现异常,马蹄足畸形随生长逐渐明显,但在睡眠中可消失或减轻,一经刺激畸形更明显。马蹄为主,内翻少,无内收,畸形多为双侧性或同侧上下肢,双下肢交叉步态,下肢肌痉挛明显,常伴有智力减退。

(3)多关节挛缩症:

马蹄足呈双侧性,足畸形为全身多个关节畸形的一部分,全身大多数肌肉萎缩、变硬,脂肪相对增加,马蹄足僵硬不易矫正,髋、膝关节常受累。 1Pc0yWyqNIzdFFvEe/2vpQihg7bnR7DzQwmgFCP3PmcDAGYqXFyUgxYfOgX/BUDk

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